《免疫球蛋白》診斷特點

表面Ig的分析分為重鏈檢測和輕鏈表達限制性分析。

輕鏈的分析尤其引人注目，因為輕鏈的限制性可解釋B細胞的克隆性。然而，從生物學觀點看，克隆限制性不能作為惡性的絕對證據。

目前對于kappa/lambda比例的“正常”值或參考值尚無統一意見，根據不同作者對于不同細胞的研究，克隆性B細胞的輕鏈比例標準總結如下：

• 外周血B細胞的kappa/lambda比例超出1～3.3的范圍。

• 骨髓B細胞kappa/lambda比例超出0.5～3.0或0.5～5.0。

• kappa+ B細胞比例>總B淋巴細胞的75％，或lambda+ B細胞比例>總B淋巴細胞的65％，或kappa/lambda比例超出0.3～7.0、0.5～3.0、0.7～5.5、0.8～2.2。

• 骨髓漿細胞免疫組化法kappa/lambda比例>10或<0.2

另有少數報道發現B細胞上存在kappa和lambda的共表達，如：

• 胎兒骨髓和脾臟的B淋巴細胞

• 一些正常外周血B細胞

• 腸道粘膜的一些正常B細胞

• 一些慢性B淋巴細胞增殖性疾病

免疫球蛋白在B細胞前體腫瘤中的表達

B-ALL一般不表達免疫球蛋白，但前B亞型（胞內mu鏈表達）、“過渡”B-ALL（表面表達mu鏈但不表達輕鏈）除外。
表達表面Ig并且形態學似L3的B-ALL被認為是Burkitt淋巴瘤的白血病化，而不是前體B細胞腫瘤。不過，亦存在個別sIg＋ B-ALL形態學似L1或L2而缺少c-myc異位，在這些病例中，表面免疫球蛋白通常為完整的IgM分子。

免疫球蛋白在成熟B細胞腫瘤中的表達

成熟B細胞腫瘤通常表達表面Ig，其表達強度依疾病種類不同而不同（見圖1.60）。

表面Ig缺失不能被認為是異常表型，因為正常淋巴結有些正常B細胞沒有表面輕鏈表達。不過，在其它標本中如果存在Ig或輕鏈缺失，就提示可能為成熟B細胞腫瘤。

慢性B淋巴細胞白血病微弱表達膜IgM，有時共表達IgD或IgG，很少表達IgA。高度突變的病例和使用VH3-21克隆檢測的可表達lambda輕鏈，B-CLL細胞偶可表達胞內Ig。

幼稚B淋巴細胞白血病可表達表面IgM和IgD，通常比B-CLL細胞要高很多，更易限制性表達kappa輕鏈。

在邊緣帶淋巴瘤結節型中，傾向于表達IgM＋IgD－，偶可見同時表達IgG和IgA，多數表達kappa輕鏈；脾型MZL通常共表達IgM和IgD，大部分原發皮膚型的表達IgG、IgA、IgE。有報道發現MZL的胞內Ig陽性。

毛細胞白血病多表達IgG（IgG3亞類），但有些病例表達胞內IgM。經典型和變異型HCL常表達“切換前”的表面重鏈（IgM、IgD）和“切換后”重鏈（IgG、IgA）。HCL-v多數表達lambda輕鏈，而日本型大多數表達kappa輕鏈。

淋巴漿細胞淋巴瘤（LPL）細胞多數表達胞內、表面IgM，但不表達IgD，很少表達IgG。在華氏巨球蛋白血癥中，多數為kappa限制性表達。

多發性骨髓瘤（MM）漿細胞的胞內Ig通常強陽性，與正常漿細胞不同。MM有時候也可表達表面Ig。MM可檢測到的免疫球蛋白概率依次為IgG、IgA、單獨輕鏈、IgD。IgE型的MM非常少見，還有爭議。但還存在不分泌型MM、雙克隆型MM、產結構異常型Ig的MM。

POEMS綜合征（多發性神經病，臟器腫大，內分泌失調，單克隆丙種球蛋白病和皮膚的變化）的漿細胞基本上都是lambda輕鏈陽性，而IgD MM細胞大多數表達lambda輕鏈。

濾泡淋巴瘤（FL）多數表達IgM和/或IgD，很少表達IgG或IgA。FL可不表達輕鏈。

套細胞淋巴瘤高表達表面Ig，多見IgM型，并常與IgD相關，lambda限制性表達常見。

彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）是表面Ig陰性最常見的類型之一，DLBCL如果表達Ig，多見IgM、IgG和IgA型。IgD的表達也曾報道過。DLBCL可表達胞內Ig，一些ALK陽性大B細胞淋巴瘤可表達胞內輕鏈。DLBCL的輕鏈表達是一個獨立預后因素，但與總體生存好相關。

Burkitt淋巴瘤(BL)細胞高表達表面Ig，通常是IgM型，也可表達IgG、IgA型。kappa輕鏈表達通常與t(2;8)相關，而lambda輕鏈與t(8;22)相關。