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  • 發布時間:2022-03-29 15:25 原文鏈接: 一例上腹不適診斷分析

    肝臟局灶性結節增生(focal nodular hyperplosia,FNH)是一種較少見的肝臟良性腫瘤樣病變,隨著影像檢查技術發展,檢出率日漸增多,但是直徑大于10 cm的巨大FNH并不多見,尤其是有假包膜的老年男性患者更是罕見。

     

    本文回顧分析我院近期病理證實的兩例老年男性有完整假包膜的巨大FNH影像資料,并結合相關文獻資料進行總結,旨在提高對FNH的認識水平。

     

    1 病例資料

     

    病例1:男性,78歲,右上腹不適1月余。外院B超示肝左外葉巨大類似肝細胞回聲占位,包膜完整,內部見血流,考慮肝細胞腺瘤;本院超聲診斷原發性肝癌可能大。患者平素體健,無乙肝等慢性肝病病史,無肝硬化,肝功能正常,AFP輕度升高,查體可捫及左上腹包快。

     

    CT平掃示肝左外葉巨大稍低密度軟組織腫塊,最大直徑達11 cm,中心見星芒狀低密度瘢痕,邊界清楚,增強后動脈期呈較均勻明顯強化,可見供血動脈影,中央瘢痕無強化,門脈期至延遲期(延遲10min),病灶持續均勻強化,強化程度逐漸緩慢減低,相對于肝實質密度呈高-中等-略低密度變化,表現為“快進慢出”,門脈期-延遲期假包膜強化,延遲期中央瘢痕低密度消失,強化呈略高密度影,鄰近膽管、血管推移,無侵犯(如圖A1-A4)。MRI示:肝左外葉巨大占位,最大直徑達11 cm,T1WI呈略低信號,T2WI呈略高信號,中心見星芒狀更高信號瘢痕,DWI呈稍高信號,增強后強化方式同CT增強相仿,但動脈期病灶內部見多條動脈影,門脈期中央瘢痕即開始強化呈高信號,延遲期強化呈星芒狀高信號(如圖A5-A12)。CT及MRI診斷FNH可能性最大。

     


    A1-A12為病例1圖片:A1.CT平掃,肝左葉巨大稍低密占位,可見假包膜,中心見低密度瘢痕;A2-4.CT增強,A2.動脈期,病灶明顯強化,內見供血動脈;A3.門脈期,病灶均勻強化,中央瘢痕無強化;A4.延遲10分鐘,中央瘢痕強化呈略高密度影,病灶主體較肝實質呈低密度,假包膜強化。A5-8.MRI平掃,A5.T2WI肝左葉巨大略高信號占位,中心見星芒狀高信號瘢痕;A6.DWI病灶呈略高信號,中央瘢痕呈高信號;A7.T1WI病灶為略低信號,中央瘢痕為更低信號;A8-12.MRI增強,A8.動脈期,病灶內見多條動脈影;A9.門脈期病灶均勻強化呈等信號,中央瘢痕縮小;A10.實質期,病灶強化略低于肝實質,假包膜強化,中央瘢痕進一步縮小;A11(冠狀位)、A12.延遲期,假包膜明顯強化,中央瘢痕完全強化呈星芒狀高信號,病灶主體強化減退呈低信號。CT及MRI平掃加增強,病灶邊界清楚,臨近結構推移無侵犯。

     

    因患者有相應癥狀,臨床采取術后切除,手術將病灶完整切除,包膜完整(如圖E)。術后病理診斷為FNH(如圖C1、C2)。

     


    C1、C2為病例1病理圖片:C1(纖維條索呈放射狀向周圍延伸,將病變分割成小葉狀);C2(纖維間隔中可見厚壁血管)。

     


    E為病例1大體標本:有完整包膜。

     

    病例2:男性,81歲,咯血來院行胸部CT檢查,偶然發現肝臟右葉后段巨大淺分葉狀低密度占位(如圖B1)。無上腹部不適,無肝炎、肝硬化病史,肝功能正常,AFP正常。MRI平掃,肝右葉后段巨大占位,最大直徑接近11 cm,T1WI呈不均勻低信號,T2WI呈低略高及高信號,內見粗大星芒狀明顯高信號瘢痕,DWI信號略高,瘢痕呈大部分低信號,增強后動脈期不均勻較明顯強化,可見供血動脈影,中央瘢痕無強化,門脈期至延遲期均勻持續強化,呈“快進慢出”,中央瘢痕逐漸強化呈高信號,假包膜完整,強化呈高信號,鄰近膽管、血管推移無侵犯(如圖B2-B8)。

     


    B1-B8為病例2圖片:B1.CT平掃,肝有葉后段巨大稍低密度影,中心似見低密度瘢痕;B2-4.MRI平掃,B2.T2WI肝右葉巨大不均勻信號占位,中心見星芒狀高、低信號瘢痕;B3.DWI病灶呈略高信號,中央瘢痕大部分為低信號,局部呈高信號;B4.T1WI病灶為略低信號,中央瘢痕為更低信號;B5-8.MRI增強,B5.動脈期,病灶內粗大供血動脈影;B6.門脈期病灶主體均勻強化呈等信號,中央瘢痕無強化;B7.實質期,中央瘢痕縮小,假包膜強化;B8.延遲期,中央瘢痕強化部分呈高信號,假包膜明顯強化,病灶主體呈等信號。

     

    MRI診斷FNH可能性最大。患者無明顯相關癥狀,未行手術,穿刺后病理證實是FNH(如圖D)。

    D為病例2病理圖片:肝細胞正常,可見纖維瘢痕。

     

    2 討論

     

    FNH由Edmondson于1958年首次報道,1995年相關國際組織將FNH定義為獨立的肝臟再生性病變,并非真正腫瘤,是由組織學結構正常或接近正常的良性肝細胞所組成的結節。FNH發病機制目前尚不清楚,可能是肝血管畸形引起的肝實質周圍假瘤性生長,肝血竇內高壓及高速血流引起肝細胞異常增生。

     

    FNH約70%無癥狀,93%單發,國外文獻報道多發于中青年女性,男女比為1:8,國內報道男女比例相近,甚至男性多于女性。病灶直徑絕大多數小于5 cm,直徑大于10 cm少見,約占7.2%,且多見于年輕人。絕大多數FNH無包膜,少數有假包膜形成可能是由被FNH擠壓的周圍肝組織周圍血管與炎癥反應等組成。

     

    FNH血供豐富,完全由動脈供血,CT、MRI增強,動脈期明顯強化,常可見到一條或多條供血動脈,門脈期至延遲期持續均勻強化,強化程度逐漸減低,呈“快進慢出”。中央呈星芒狀瘢痕是FNH特征之一,尤其是巨大病灶出現率接近90%,FNH中央瘢痕并非真正的纖維瘢痕,是包含厚壁畸形小動脈、薄壁小靜脈、增生小膽管的脈管結構伴周圍炎性反應,CT平掃為低密度,增強延遲期強化,MRI T1WI為低信號,T2WI為高信號,CT、MRI增強動脈期不強化,門脈期至延遲期強化。

     

    隨著多排螺旋CT及高場強MRI檢查技術逐漸成熟,尤其是多期動態增強已作為常規檢查,典型病例診斷并不困難,少數病例影像學表現不典型,如有完整假包膜、高齡患者、病灶強化不均勻,無中央瘢痕或中央瘢痕不強化等,診斷存在一定的困難,需要與高分化肝細胞肝癌、纖維板層狀肝癌、肝細胞腺瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤、海綿狀血管瘤等進行鑒別。由于FNH是良性增生,生長緩慢,無惡變,正確診斷可避免手術等給患者造成不必要的傷害。

     

    肝細胞性肝癌多見40歲以上男性,多有乙肝、丙肝、肝硬化等病史,AFP常升高,增強檢查呈“快進快出”,除小肝癌外,病灶強化多不均勻,內部壞死常見,有假包膜,多侵犯臨近結構,易形成門脈癌栓,無中央瘢痕;肝細胞腺瘤有潛在惡性,易惡變,一旦診斷,需手術切除,肝細胞腺瘤多見于育齡期婦女,有長期口服避孕藥史,病灶有完整包膜,易出血壞死,無中央瘢痕;纖維板層狀肝癌、肝血管平滑肌脂肪瘤、海綿狀血管瘤可有中央瘢痕,纖維板層狀肝癌、肝血管平滑肌脂肪瘤瘢痕T2WI呈低信號,纖維板層狀肝癌假包膜較常見,中央瘢痕鈣化常見,周圍結構侵犯較常見,動脈期強化不如FNH;血管平滑肌脂肪瘤內部的脂肪成分和畸形血管是其特征,脂肪塊的出現對定性診斷很有價值;海綿狀血管瘤中央瘢痕T2WI為高信號,增強動脈期邊緣結節樣強化的強化方式較為獨特,重T2燈泡征也是其獨有。

     

    本文2例均為老年男性患者,病灶巨大,有完整徦包膜,在FNH中罕見、少見,但是血供豐富,有獨立的供血動脈,動脈期明顯強化,均勻持續強化,呈“快進慢出”的強化方式,T2WI高信號星芒狀中央瘢痕,延遲期瘢痕強化等征象均是FNH的典型影像表現,因而影像診斷還是首先想到了FNH。FNH診斷主要依靠影像學檢查,彩色多普勒超聲雖可反映病變的血供情況,但很難與其他富血供占位鑒別,一般不用于FNH的診斷。CT和MRI平掃及多期動態增強檢查,尤其是MRI,可反映出FNH與其病理特點完全一致的影像學特征。如果影像檢查見到,血供豐富,有獨立的供血動脈,動脈期明顯強化,均勻持續強化(“快進慢出”的強化方式),T2WI出現高信號星芒狀中央瘢痕,延遲期瘢痕強化的肝臟占位性病變,無論男女老幼,即使是病灶直徑超過10 cm,有完整假包膜,也應該首先考慮診斷FNH,以免給患者帶來不必要的傷害。


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