患者女，76歲。因反復上腹痛伴納差2個月就診。體檢：左上腹可觸及1個腫塊，光滑，邊界清楚，固定，略有壓痛。
超聲檢查：胰尾部5.3 cm×4.2 cm混合性回聲團，邊界清，周邊及內部可見少許供血血管，主胰管不擴張（圖1）。
圖1超聲示胰尾混臺回聲團，邊界清，劇邊及內部可見少許血運，主胰管不擴張
CT：胰腺體尾部密度不均團塊影，可見分隔，CT值20～32 HU，有包膜，邊界清晰，邊緣規則（圖2）；增強掃描三期CT值分別為28～65、39～65和28～68 HU，分隔及結節明顯不均勻強化（圖3）。
圖2上腹CT平掃見胰尾部橢圓形腫塊，彤態規整，周圍脂肪間隙清晰，內部密度不均，其內可見結節及分隔，CT值為20～32 HU；圖3 CT增強掃描延遲期像可見病灶中結節明顯不均勻強化，CT值為28～68 HU
MR示胰腺體尾部為卵圓形T1WI等低信號為主、T2WI高信號為主混雜信號影（圖4，5），雙回波序列反相位信號無明顯下降；增強掃描病灶壁及其內結節明顯強化（圖6）。
圖4 MR平掃橫斷面T2WI腫瘤呈高信號為主的混雜信號.其內可見厚薄不均的低信號分隔及壁結節；圖5 MR TIWI橫斷面平掃示腫瘤呈等、低為主混雜信號，邊緣可見較均勻包膜；圖6 MR T1WI橫斷面增強延遲期像示囊壁均勻輕度強化，病灶內結節明顯強化，分隔輕度強化
PET-CT檢查：病灶實性成分放射性攝取不均勻增高，最大標準攝取值為6.0，延遲顯像最大標準攝取值為6.7。
術前診斷為胰腺尾部黏液型囊腺瘤，囊腺癌不除外。手術及病理所見：行胰腺體尾部聯合脾臟切除術，術中探及胰腺尾部5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm腫瘤，質軟，與周圍組織粘連。剖開后見大量液體及薄而透明的分隔，囊內壁見乳頭狀結節。第9組淋巴結腫大。顯微鏡下觀察：癌細胞呈條索狀排列，其間見呈梭形或卵圓形多核細胞，內含數個至數十個卵圓形核，大小一致，有豐富的嗜酸性胞質（圖7）。
圖7病理示單核腫瘤細胞中的破骨樣巨細胞，多個細胞核，核較小，核仁均具有嗜酸性（HE×400）
免疫組織化學：Ki-67<5%，廣譜型細胞角蛋白（CK）少部分、波形蛋白（Vim）（圖8）及巨噬細胞（CD68）呈陽性表達，癌胚抗原、細胞角蛋白7（CK7）及細胞角蛋白20（CK20）陰性。術后病理診斷：胰腺破骨樣巨細胞瘤。
圖8免疫組織化學示波形蛋白陽性表達，具有多個細胞核的破骨樣巨細胞的胞質內呈現棕黃色染色（免疫組織化學×400）
討論
胰腺巨細胞瘤是伴有破骨樣巨細胞的胰腺未分化癌，分為胰腺破骨樣巨細胞瘤（osteoclast-like giant cell tumor of the pancreas，OGTP）、多形巨細胞癌（pleomorphic giant cell carcinoma，PGCC）及混合類型。OGTP由Rosai在1968年報道。OGTP臨床癥狀無特征性，首發癥狀多為上腹部隱痛、腹脹及包塊，60歲患者多見，男女發病比例相似。胰腺體尾部多見，腫瘤體積較大。單純OGTP預后良好，以局部擴散為主.較少發生淋巴結轉移。手術是治療OGTP的首選方法。