病例報告
患者，女，61歲。因20d前無明顯誘因出現右眼腫脹、眼紅、流淚、睜眼困難，視物不清，伴右側偏頭痛，于本院眼科就診，以雙眼急性原發性閉角型青光眼而入院。入院后行各項常規檢查基本正常，給予縮瞳、降眼壓、改善循環等治療。眼眶及鼻竇CT示（圖1）右側上頜竇占位，上頜竇頂壁、前壁、內壁骨質破壞吸收，后外側壁局部破壞吸收，腫瘤侵入眶內，底壁完整。遂于2013年12月21日以右側上頜竇占位性病變轉入我科。
圖 1 患者術前CT檢查 a：冠狀位；b：水平位
查體：外鼻無畸形，無壓痛，鼻前庭無糜爛，右側顏面部隆起，有壓痛，右眶下緣隆起，界限不清。右側鼻腔外側壁內移，鼻道阻塞。左側下鼻甲不大，鼻道通常。右側上列磨牙區均有叩痛。硬腭部完好，無隆起及壓痛。門診局麻下右上頜竇積極完善術前準備，取活檢示平滑肌腫瘤，疑有惡變，入院后在全麻下行右鼻側擴大切開、上頜骨次全切、上頜竇腫瘤摘除、中下鼻甲黏膜瓣及鼻中隔黏膜瓣眶底修復術、左大腿內側游離皮瓣術腔植皮術。
病檢回報： （右上頜竇腫物）平滑肌肉瘤伴有局部壞死，腫瘤侵犯骨組織（圖2、3）。免疫組化：desmin+ ，SMA+ ，H-caldesmon ，calponin+ 。術后3周查體：右側鼻腔寬敞，移植皮瓣在位，右側眼無腫脹，于2014年01月21日轉入腫瘤科進行放、化療。現密切隨訪5個月余，未見復發。
圖2 腫瘤組織排列呈束狀、編織狀，部分區域腫瘤細胞大片狀壞死，累及周圍骨組織(HE×100 )；圖3 瘤細胞呈梭形，中等大小，可見多核瘤巨細胞，腫瘤細胞胞漿豐富，嗜堿性，部分細胞呈泡狀核，核大、核仁清楚，核分裂像 >10/10HPF(HE×400)
討論
平滑肌肉瘤是起源于平滑肌組織的惡性腫瘤，多發生于胃腸道、子宮等部位。頭頸部平滑肌肉瘤較少見，占全身軟組織肉瘤的4.0%-15.0%，其中鼻腔鼻竇平滑肌肉瘤在頭頸部肉瘤的發生率約為24%，以上頜竇多見。從Dobben首次報道鼻竇平滑肌肉瘤以來，在國內外中僅見零星相關報道，1996年Lippert等統計文獻里也只有40例相關病例報道。目前此病病因不明確。
本病臨床表現同鼻腔其他惡性腫瘤，其診斷主要依靠病理檢查。在組織病理學中，包塊多無包膜或包膜不完整，具有侵襲特性。腫瘤局限時影像學上可見附著骨壁的吸收破壞，隨后骨質破壞范圍擴大，可為臨床提供診斷依據。
本病例早期無明顯臨床癥狀，后期腫瘤侵入眶內致眼部癥狀而入院。據統計，鼻部惡性腫瘤以局部侵犯為特征，甚少轉移，約3/4病例術后有局部復發，約30%發生遠處轉移，淋巴轉移者罕見。對于本病例，術中可見眶底骨壁吸收，腫瘤組織與眶底組織粘連緊密，仔細分離眶底腫瘤組織，眶底筋膜完整，采用中下鼻甲帶蒂黏膜瓣及鼻中隔軟骨膜瓣、左大腿游離皮瓣進行修復托舉眶底，將植片固定于眶底壁后，用碘仿紗條及高分子海綿條填塞頂托眶底，有效解決腫瘤侵犯眶底致眶內容物下陷而引起的系列眼部癥狀，但亦失去了鼻腔正常的鼻甲結構，患者生活質量有所降低 平滑肌肉瘤一經確診，須盡快行徹底手術切除。其轉移與腫瘤的惡性程度無明確的關聯，預后較差，5年存活率較低。