1 病歷
患者，女，61歲，因“下頜骨疼痛性包塊1年余”入院。患者1年前偶然發現左下頜骨長有一約“花生米”大小包塊膨隆，無不適，未引起重視，未行任何治療，包塊逐漸生長波及右側下頜骨，疼痛加劇，2個月前曾在當地醫院就診，輸液抗炎（具體藥物不詳）半個月，未見好轉，遂于2013年4月11日來本院就診。
彩超檢查示：左側面部及頜下見一巨大無回聲包塊，來源部位顯示不清，包塊內液不清晰，未見明顯血流信號。彩超診斷：左側面部及頜下巨大囊性包塊。下頜骨MSCT檢查示：下頜骨腫瘤，造釉細胞瘤可能性大（見圖1a～c）。
圖1 下頜骨成釉細胞癌a：CT軸位平掃軟組織窗顯示雙側下頜骨呈膨脹性骨質破壞，其內呈液性密度并見散在泥沙樣鈣化；b：骨窗顯示骨皮質菲薄、斷裂，其內可見多發骨性或纖維分隔；c：CT重建顯示腫瘤浸潤牙槽并有牙根吸收；
專科檢查：面型欠對稱，左面部至左頜下可見一約13.0 cm×11.0 cm×11.0 cm大小包塊，皮膚表面無紅腫破潰，皮膚溫度不高，壓痛明顯，界欠清，不可推動。右頜下及頸部未捫及腫大淋巴結。張口約一橫指，咬合紊亂，前牙略開合；口腔衛生狀況較差，全口牙石Ⅱ度，4┬至左下頜前庭溝膨隆，可捫及乒乓感，下唇及頦部皮膚麻木，321┬1234567８牙體顏色正常，無齲壞，叩（觸），松I度，6┬及7┴7牙根殘留，８┬及８┴８缺失。
入院后積極完善術前準備，在全麻下行牙源性頜骨病損切除術＋下頜骨部分切除術＋下頜骨重建術＋髂骨植骨術。術后病理檢查：下頜骨組織12.0 cm×6.5 cm×7.0 cm，上附牙齒，呈囊性，直徑6 cm，切開下頜骨包塊中有淡黃色液體，約15mL。
病理診斷：（下頜骨包塊）成釉細胞癌伴囊性變（見圖1d）。
圖1d：成釉細胞上皮表現出顯著的細胞異型性，排列紊亂，細胞核多不呈反極性排列，局部癌組織向鱗癌分化，HE×100
2 討論
成釉細胞癌是指細胞組織學上為成釉細胞和鱗狀細胞上皮癌特征的一種罕見牙源性惡性腫瘤，該病少見，國內外僅見少量病例報道。成釉細胞癌大多數病例發生于老年人，多見于60～69歲，下頜骨較上頜骨更常見，約2/3的病例發生于下頜骨，頜骨前部好發，常侵犯牙齒，引起牙齒松動或脫落。
成釉細胞癌臨床表現多樣，常見的一般癥狀為腫脹、疼痛及腫瘤快速生長。成釉細胞癌病理上分為原發型和繼發型，前者是指腫瘤具有成釉細胞瘤的某些組織特征，但表現明顯分化不良、細胞異型性和易見核分裂象；后者是指由先期存在的良性成釉細胞瘤發展而來成為成釉細胞癌，成釉細胞瘤繼發演變為成釉細胞癌的幾率僅約2%。
本例下頜骨成釉細胞癌表現為巨大多房型膨脹性骨質破壞，腫瘤累及整個左側下頜骨體部及右側大部分下頜骨，骨皮質明顯變薄，且殘缺不齊，瘤內見多條骨嵴及纖維分隔，腫瘤大部為囊性成分，少部為實性，伴散在“泥沙樣”鈣化，病變向牙槽骨浸潤并有牙根吸收。
通過回顧性復習文獻報道，本例成釉細胞癌CT表現通過與其它文獻報道成釉細胞瘤CT表現比較，筆者認為成釉細胞癌的CT表現仍然延續了成釉細胞瘤的典型表現，即腫瘤累及下頜骨多見，瘤體可為囊實性或純囊性病變，病灶可為多房或單房膨脹性改變，特殊層面腫瘤區可呈“灶泡狀或蜂窩狀”改變。
牙根吸收多見，受累的頜骨變形、皮質菲薄。值得注意的是，術前頜骨成釉細胞癌需與成釉細胞癌鑒別，一般認為良性腫瘤或臨界腫瘤是否惡變的鑒別點主要是腫瘤是否快速增大伴疼痛、腫瘤是否突破骨皮質并于周圍形成軟組織腫塊或存在確定的遠隔臟器或淋巴結轉移。
本例下頜骨成釉細胞癌的特點基本符合惡性特征，即腫塊迅速增大伴疼痛加劇，腫瘤1年的時間從花生米大小迅速增大至13.0 cm直徑大小；骨皮質多處斷裂并周圍軟組織界限不清，但尚未顯示出明確的腫塊。