產婦，33歲，因“G1P0宮內妊娠38+1周、頭位、單活胎、先兆臨產”于2014年4月14日入院，既往體健。陰道試產過程中監測宮縮30″/3~4'，宮口開大3 cm，S0，胎心監測NST無反應型（5分），遂急診入手術室擬在腰-硬聯合麻醉下行子宮下段剖宮產術。
入室時產婦BP115/65mmHg，SpO2 98%，RR20次/分，HR80次/分，鼻導管持續給氧，左側臥位于L2~3間隙進行穿刺，穿刺成功后蛛網膜下腔注入羅哌卡因16mg，留置硬膜外導管，平臥后利用手術臺調節阻滯平面在T6以下。
手術順利，術中生命體征較平穩（最低BP83/50mmHg，予麻黃堿維持血壓正常范圍），補液共2100ml（羥乙基淀粉500ml，復方氯化鈉1500ml，生理鹽水+頭孢硫脒100ml），失液共1300ml（失血量150ml，尿量300ml，羊水等850ml），術畢拔除硬膜外導管，予靜脈自控鎮痛（舒芬太尼100μg生理鹽水稀釋至100ml）。
術后第4天產婦主訴起床后頸部僵硬伴“扭傷”樣疼痛，予局部熱敷、按摩，外貼鎮痛膏等對癥處理。術后第5天產婦仍訴頸部疼痛，伴有起床后輕微頭痛、視物模糊。術后第6天訴頸部疼痛稍好轉，起床后頭暈、頭痛，視物模糊，伴枕部偏右側抽痛，考慮為麻醉后低顱壓所致，予以生理鹽水1500ml，并請麻醉科與脊柱外科會診。
術后第7天產婦頸部疼痛明顯好轉，頭痛加重，視物模糊，伴枕部偏右側抽痛，麻醉科會診：腰穿后頭痛，建議適當補液，可予以鎮痛藥對癥治療。因患者及家屬拒絕頭顱MRI檢查，遂囑患者去枕平臥，予以補液（生理鹽水+5%葡萄糖+復方氯化鈉共3500ml）。
術后第8~14天產婦癥狀未見明顯改善，CT示：頭顱未見異常，MRI示：雙側小腦、雙側頂枕葉皮層及白質改變，皮層下多發小缺血灶、陳舊性，提示可逆性后部白質腦病綜合征，會診后診斷：（1）妊娠相關可逆性后部白質腦病變綜合征；（2）硬脊膜穿刺后頭痛待排。經對癥支持治療后，產婦于2014年5月5日康復出院。
討論
1898年Bier首次報道了腰穿后頭痛（post-dural puncture headache，PDPH），認為其發生機制為腦脊液從硬脊膜穿刺處持續性漏出，腦脊液量減少后引起低顱壓及疼痛敏感組織的位移牽拉。目前該病的具體生理病理機制尚不清楚，其發病率與穿刺針的類型、口徑大小、穿刺方向等因素相關，脊髓麻醉的患者PDPH發生率為13%~18%。
腰-硬聯合麻醉是國內產婦在手術分娩時最常見的麻醉方式，PDPH往往常見于產婦。可逆性后部白質腦病變綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是由多種病因引起的以神經系統受損為主要表現的罕見臨床綜合征，其病理生理機制尚不清楚，最終是導致血腦屏障破壞及血管內皮細胞損傷，從而引起血管內液體外滲，形成血管源性水腫。
絕大多數RPLS患者并存嚴重的基礎疾病，如惡性高血壓、妊娠子癇、各類嚴重的腎臟疾病、自身免疫病等，通常急性或亞急性起病，典型臨床表現為頭痛和反復發作的肢體抽搐，還包括視覺異常（視力模糊、偏盲幻視、皮質盲等）、意識障礙和精神行為異常等。
影像學改變是診斷RPLS最重要的標準之一，表現為大腦半球后部白質水腫，以雙側頂枕葉受累最為多見，CT檢查陽性率較MRI低。RPLS具有可逆性，預后較好，治療的關鍵在于早期發現、早期診斷、合理治療，若不及時治療可造成不可逆性腦損害。本例是在腰-硬聯合麻醉下行剖宮產術，于術后第5天開始出現起床后頭痛，經補液對癥支持治療后癥狀有所好轉，且術前產婦無子癇、惡性高血壓等基礎疾病，根據國際頭痛協會分類ICHD-IIPDPH診斷標準，我們最初診斷為PDPH，而MRI檢查確診為RPLS。
近年來國外有脊麻后并發RPLS的報道，且臨床上RPLS與PDPH難以鑒別，這不僅對臨床工作者的診療水平提出了挑戰，同時也給RPLS患者的診斷、治療及預后帶來了潛在風險。鑒于該病例的特殊性及其癥狀不典型性，我們提出以下三點疑惑：（1）PDPH與RPLS同時存在；（2）最初診斷PDPH為誤診；（3）因最初誤診為PDPH延誤治療而誘發了RPLS。基于目前的臨床資料，我們并不能明確判斷該病例究竟屬于哪一種情況，雖然脊髓麻醉后并發的頭痛通常情況下都是PDPH，但是對于不能用PDPH來解釋的病例，建議完善CT或MRI檢查，明確診斷，避免誤診誤治影響預后。