1 病歷摘要
患者男，75
歲。四肢紅斑及結節反復發作 6 年，于 2013 年 6 月來天津市南開醫院皮膚科就診。6 年前患
者雙側上肢無明顯誘因出現數個近環形紅色斑片，輕 度瘙癢，外院診為“環形紅斑”，予口服抗生素、外用糖
皮質激素治療（具體不詳），效果不明顯。此后，一直外 用糖皮質激素治療，無明顯好轉。近兩年皮損漸加重、
增多，四肢出現結節、紅斑、鱗屑及壞死，愈后色素沉 著,部分皮損自行破潰，愈合緩慢，偶有輕度瘙癢。既往 史： 20
年前因“腦瘤”行手術切除。家族史：家族中無類 似疾病患者。 體格檢查：體形消瘦，全身淺表淋巴結未觸及增
大，系統檢查無異常。皮膚科檢查：全身皮膚稍干燥， 四肢散在暗紅色圓形、環形斑片及斑塊；部分圓形斑 塊中心有浸潤性結節，部分結節表面破潰，上覆壞死
的皮膚及血痂，雙側膝關節處紅斑融合成片（圖 1A）， 手部皮損上覆粘著性鱗屑（圖 1B），不易刮除，Auspitz
征陰性，右膝關節伸側紅斑基礎上可見結節（1C），其 余四肢皮疹無明顯鱗屑，似有薄膜現象。消退期皮損
自中央消退，形成環形色素沉著（圖 1D、 E）。治療過程 中右腿外側即將脫落的疊瓦狀鱗屑（圖 1F）及左手背 出現紫癜樣皮損（圖 1G）。
右上臂紅斑丘疹組織病理檢查：基底細胞液化變 性，明顯的單一核細胞的親表皮現象，真皮淺中層淋 巴細胞灶狀浸潤（圖 2A）；表皮內 Pautrier
微膿腫，可 見核分裂象（圖 2B）。 治療：鹵米松乳膏外用，早晚各 1 次，窄譜中波紫 外線（UVB）照射，0.8 J/cm2，每周 2 次。清熱涼血活血中 藥。照射 4 周后結節消失，雙側上肢皮損基本消失，雙 側膝蓋斑塊消失，僅留色素沉著，仍在治療隨訪中。
A： （ 治療前）雙膝關節處散在暗紅色圓形、環形斑片、斑塊，紅斑融合成片，可見壞死的皮膚及血痂，雙側膝關節處 紅斑融合成片；B：（治療前）手部皮損上覆粘著性鱗屑；C：（治療前）右膝紅斑基礎上結節；D、 E：（治療后）結節、 斑塊消退，形成環形色素沉著；F：治療過程中右腿外側的疊瓦狀鱗屑；G：治療過程中右手出現片狀紫癜現象 圖 1 以四肢皮損為主要表現的蕈樣肉芽腫患者治療前、后四肢皮損
A：基底細胞液化變性，明顯的單一核細胞的親表皮現象，真皮淺中層淋巴細胞灶狀浸潤（ ×40）；B：表皮內Pautrier 微膿腫，可見核分裂象（ ×200） 圖 2 以紅斑結節皮損為表現的蕈樣肉芽腫患者皮損皮損組織病理像（HE 染色）
2 討 論
蕈樣肉芽腫（mycosis fungoides, MF）是起源于輔助 性 T 細胞的皮膚 T 細胞淋巴瘤。MF
病程為慢性漸進 性，在臨床和組織病理上可分為 3 期，即紅斑期、斑塊 期和腫瘤期；另外，可分為爆發型和紅皮病型[1]，紅皮 病型目前多認為即
Sézary 綜合征，爆發型是不經過前 兩個階段直接表現為腫瘤者。MF 病變多發生在非光 暴露部位，即軀干為主[2]，臨床上所報道伴結節者以軀
干發病者多見，四肢發病者可見色素減退或色素增加 性紫癜及魚鱗病樣皮損為表現[3-5]，本例患者以四肢發
病，最初表現為結節，其后結節消退，色素沉著斑塊出 現，爾后色素斑消退過程中又會有結節出現，目前尚 未見此類報道。MF
臨床可以表現為紅皮病、皮膚異色 癥、色素沉著、色素減退、魚鱗病及色素性紫癜等，皮 損也可表現為水皰、大皰或膿皰等，組織病理上還可
看到毛囊型、汗腺型、肉芽腫型、角化過度或疣狀型和 增殖乳頭瘤型等皮損[6]。組織病理表現為異形淋巴細 胞、親表皮現象、界面改變和
Pautrier 微膿腫，這是 MF 的主要組織學特征[7]。目前尚無能夠明顯延長患者生
存期的有效方法[8]。單獨或聯合應用長波紫外線（UVA） 或窄譜中波紫外線（UVB）光療、光化學療法等用于各 期 MF 治療，而氮芥或卡莫司汀化學治療用于早期
MF；而對于進展期和紅皮病型 MF，電子束照射及化學 藥物等系統應用有效[9]。 本例患者最初皮損表現為暗褐色結節，疊瓦狀
環狀鱗屑中心壞死，逐漸消退后出現圓形暗紅色斑 片和紫癜，部分斑片吸收同時斑片中央再次出現結 節，雙側膝關節伸側附近形成暗褐色壞死傾向斑塊。
據組織病理表現與臨床表現，診斷為 MF，故本例患 者參考文獻[2]蕈樣肉芽腫ⅠB 期采用 0.8 J UVB 照 射（每周 2
次），同時給予鹵米松乳膏，內服中藥，收 效較好。本例患者皮損表現多樣，臨床易誤診為銀屑 病、副銀屑病、濕疹、神經性皮炎、魚鱗病及紅斑狼瘡 等[10]。有時臨床上鑒別相當困難，組織病理檢查是確診的主要手段，懷疑 MF 的患者要及早組織病理檢查， 以免延誤診治。
參考文獻略。