病例介紹
患兒女，13歲。左面部紅色斑塊伴瘙癢8年。2007年5月患兒無明顯誘因左面部出現散在紅色丘疹，米粒大小，伴輕度瘙癢，皮疹逐漸增多增大，部分融合形成斑塊。曾于當地醫院按“濕疹”間斷給予外用藥物（具體不詳）治療，瘙癢程度減輕，皮疹無消退。2個月前患兒左耳后出現類似皮疹，伴瘙癢和觸痛等不適，為進一步診治于2015年6月22日來我科就診。發病來，無發熱、頭痛等不適，生長發育正常。既往體健，家族史無特殊。
查體
一般情況可，全身淺表淋巴結未捫及腫大，心肺無明顯異常。皮膚科檢查：左面頰可見紅色斑塊、結節，部分融合，邊界較清（圖1A）；左耳后一黃豆大小紅色結節。兩處皮損均有觸痛。實驗室檢查：血常規、肝腎功能及自身抗體譜均未見明顯異常。皮損組織病理：表皮輕度萎縮變薄，真皮中上層可見彌漫性淋巴細胞浸潤，并見組織細胞及少量漿細胞，有疑似淋巴細胞吞噬現象（圖2）。免疫組化染色：組織細胞S100與CD68均陽性，CD1a陰性。
圖1患兒左面頰多個紅色斑塊、結節1A：治療前；1B：治療2次后皮損較治療前明顯消退
圖2皮損組織病理表皮輕度萎縮變薄，真皮中上層可見彌漫性淋巴細胞浸潤，并見組織細胞及少量漿細胞，有疑似淋巴細胞吞噬現象（2A：HE×100；2B：HE×400）
診斷
皮膚型Rosai Dorfman病。
治療
給予局部復方倍他米松注射液（得寶松）1ml加利多卡因注射液（1∶1）封閉治療，每月1次。注射2次后復診，瘙癢、疼痛癥狀基本消退，皮疹較治療前明顯消退（圖1B）。目前仍在隨訪中。
討論
Rosai Dorfman病（RDD）主要有兩種類型，累及淋巴結及其他器官型（RDD）和僅局限于皮膚型（CutaneousRosai?Dorfmandisease，CRDD）。與RDD相比，CRDD發病年齡更晚，有報道CRDD發病年齡中位數為43.5歲［1］皮損表現多樣，孤立或多發，紅色或暗紅色丘疹、結節、斑塊及銀屑病樣、類似環狀肉芽腫的環狀損害，也可表現為膿皰樣、痤瘡樣皮損等［2］。本病診斷主要依靠病理學檢查，依據為噬淋巴細胞現象，免疫組化S100、CD68陽性及CD1a陰性，以此特征可與網狀組織細胞肉芽腫、幼年黃色肉芽腫、黃色瘤、Langerhans細胞增多癥及未定類組織細胞肉芽腫等疾病相鑒別［3-4］。本患兒5歲發病，發病8年來僅累及皮膚，至今未發現其他器官受累，臨床和病理表現均符合CRDD。本病有自愈的可能，Toledo等［5］報告1例3歲男性CRDD患兒，未予治療，隨訪6個月后皮損自愈。目前尚無規范治療方案，本患者應用復方倍他米松注射液局部封閉治療取得滿意療效。
參 考 文 獻
［1］Fang
S, Chen AJ. Facial cutaneous Rosai Dorfman disease: a case report and
literature review［J］. Exp Ther Med, 2015, 9（4）: 1389-1392.
［2］Wang
KH, Chen WY, Liu HN, et al. Cutaneous Rosai Dorfman disease:
clinicopathological profiles, spectrum and evolution of 21 lesions in
six patients［J］. Br J Dermatol, 2006, 154（2）: 277-286.
［3］陳柳青, 王瑋蓁, 姜一化, 等. 皮膚Rosai-Dorfman病二例［J］. 中 華皮膚科雜志, 2007, 40（2）: 125-126.
［4］林敏樂, 孫建方. 皮膚型Rosai-Dorfman病一例［J］. 中華皮膚科雜 志, 2007, 40（6）: 384.
［5］
Toledo Del Castillo B, Mata?Fernández C, Rodríguez Soria VJ, et al.
Self healing extranodal cutaneous Rosai Dorfman in a child［J］. Pediatr
Dermatol, 2015, 32（6）: e249-e250.