患者,男,15歲。因“左顳區疼痛伴左耳聽力下降2個月余”入院。入院實驗室檢查:血常規紅細胞5×1012/L,血紅蛋白136 g/L,白細胞3×109/L,淋巴細胞1×109/L,血小板311×109/L,嗜酸性粒細胞計數為0。
頭顱CT表現:左側顳部顱板下見團狀高密度影,周圍腦組織呈受壓改變,并可見輕度腦水腫,對應顥骨可見毛刷狀骨質破壞,皮下軟組織腫脹;增強掃描可見不規則強化.其內見分隔(圖1)。頭顱MRI表現:T1WI及T2WI均為等或稍高信號。增強掃描可見明顯中度強化(圖2) 。術后病理鏡下所見彌漫性中等大細胞增生,細胞圓形,胞質嗜酸性,中等量,核圓形,泡狀染色質,可見核仁,核偏位,可見核分裂。全片可見較多嗜酸性粒細胞,部分為嗜酸性中幼粒細胞。

免疫組織化學:髓過氧化物酶(+++)、溶菌酶(+)、CD68(-)、CD56(+)、Ki67(70%)、CD10(-)、CD30(-)、CD3(-)、TdT(-)、CD20(-)、S100(-)、CD34(++) 。病理診斷:(左顳骨)髓細胞肉瘤(粒細胞肉瘤),白血病">急性髓性白血病髓外侵犯。
骨髓穿刺涂片:骨髓增生活躍,G/E=1.74:1,粒系增生活躍,占49.5%,其中原粒占24.0%,余為早幼粒及以下階段細胞,幼稚細胞胞體圓形或類圓形,胞質量中等,灰藍色,部分胞質內可見紫紅色顆粒,核圓形或類圓形,核仁清晰可見,紅系增生活躍,形態大致正常。
意見:急性粒細胞白血病,M2型。
骨髓穿刺活檢鏡下所見:少許骨髓組織,僅見2個較完整的骨髓腔,骨髓增生較低下脂肪約占髓腔面積的70%,髓腔內以中晚幼階段的紅系細胞為主,粒系細胞明顯減少;巨核細胞不少,形態未見明顯異常。特殊染色:Ag(-)、Fe(-)。
討論
粒細胞肉瘤是一種罕見的發生于髓外由未成熟髓樣細胞構成的實性腫塊,可發生在骨或髓外任何解剖部位,最常受累部位是眼眶和顱骨,以眼眶部多見,與文獻報道基本一致;粒細胞肉瘤以兒童和青年較為多見,文獻報道無明顯性別差異。也有文獻報道男性多于女性,我們傾向于男性多發。
本例患兒為男性,病變發生在顳骨,與文獻報道一致。本病最常誤診為非霍奇金淋巴瘤,其鑒別主要依靠免疫組織化學檢測,臨床上還應與腦膜瘤、原始神經外胚層腫瘤、郎格罕組織細胞增多癥等鑒別,文獻報道粒細胞肉瘤可作為白血病的首發癥狀,在血液學檢查陽性數個月前出現,因此,影像檢查對白血病早期診斷、治療及預后具有重要意義。