病例簡介
患兒男，9 歲，因右側鼻塞伴流涕 8 個月于 2015 年 12 月 20 日入我院耳鼻咽喉頭頸外科。患兒 8 個月前無明顯誘因出現右側持續性鼻塞，伴白涕，無血涕、頭痛、嗅覺減退及面部感覺異常。
體格檢查：右側鼻腔近鼻前庭處可見一淡紅色質硬腫物，阻塞下鼻道及總鼻道，腫物表面可見擴張的小血管。
增強 CT 示：右側鼻腔明顯擴大，內見一高低混雜密度影，其內見日光放射狀高密度影，最大橫截面積約4.3 cm ×3.5 cm，周緣骨壁變薄呈膨脹性改變（圖1）。
圖 1 鼻竇水平位CT掃描 A：平掃見右側鼻腔明顯擴大，其內有一膨脹性生長的團塊狀高低混雜密度影，內可見日光放射狀高密度影，右側上頜竇內側壁膨脹性變薄；B：增強掃描見右側鼻腔鼻竇腫物不均勻強化
MRI 示：右鼻腔內一類圓形異常信號影，T1 像低信號，T2 像高低混雜信號，彌散加權像稍高信號，上頜竇內側壁及篩竇受擠壓，上頜竇竇腔明顯變小，邊界較清，其內見輻條狀 T1、T2 低信號灶，增強掃描實性部分不均勻強化（圖2）。
圖2 鼻竇 MRI T2 加權像可見右鼻腔內一類圓形高低混雜信號影，上頜竇內側壁及篩竇受擠壓，竇腔明顯變小，邊界較清，其內見輻條狀低信號灶 A：水平位；B：冠狀位
患兒于 2015 年 12 月 22 日全麻下接受鼻內鏡下右側鼻腔鼻竇腫瘤切除 ＋ 篩竇部分開放術，術中見右側鼻腔、上頜竇內質硬腫物，大部分為骨性組織，小部分為砂礫樣松質骨及軟組織，右側上頜竇內側壁被腫物侵蝕，下鼻甲僅殘留前端，鼻中隔被腫物推向左側，眶內下壁骨質完整，篩竇、上頜竇內有膿涕。
術中冰凍病理結果：鼻腔鼻竇惡性腫瘤。術中刮除竇腔黏膜，電鉆打磨上頜竇底、翼突及鼻底骨質，中鼻甲予以保留。術后病理結果：骨外間葉型軟骨肉瘤（EMC），外院（天津醫科大學附屬腫瘤醫院）會診認為腫瘤屬于低度惡性，可先行觀察，暫不予放化療。
患兒術后2個月出現右眼溢淚及分泌物增多，復查CT見右側上頜竇內黏膜增厚，右側淚囊炎。于 2016 年 5 月 6 日全麻下行鼻內鏡下鼻腔鼻竇腫瘤切除 ＋ 蝶竇開放 ＋ 鼻腔淚囊吻合術。術中見右側上頜竇內瘢痕增生，上頜竇前壁內下角肉芽樣組織增生，蝶竇內少許透明稀薄分泌物。切除上頜竇內瘢痕及肉芽樣組織，淚囊鼻腔造口、置管。術后病理：右側上頜竇黏膜組織慢性炎，內見少許腫瘤組織殘余。
患兒于 2016 年 8 月復診，鼻內鏡檢查發現右側上頜竇內蒼白肉芽樣腫物，遂再次入院。于 2016 年 8 月 8 日全麻下行鼻內鏡探查術，術中見右側鼻腔、上頜竇內局部瘢痕及肉芽樣組織增生，切除瘢痕及肉芽樣組織，刮除骨炎樣組織，術后病理：右側上頜竇內黏膜組織慢性炎，炎性肉芽組織形成，纖維組織增生，無腫瘤組織。目前患兒隨訪觀察中。
討論
軟骨肉瘤的發病率在惡性腫瘤中位居第三，而骨骼系統外的軟骨肉瘤少見，文獻報道僅約 1％ 的軟骨肉瘤原發于骨骼系統外，其組織學分為普通型、間葉型、去分化型和透明細胞型。EMC 是一種由分化較成熟的透明軟骨小島和未分化的原始間葉細胞組成的軟骨肉瘤，發生于骨骼外者占所有間葉型軟骨肉瘤的1/3。好發年齡為 15～35 歲，女性略多。腫瘤主要位于頭頸部，多發生于眼眶、顱內、脊髓硬膜及頸枕部，也可起源于鼻黏膜。EMC的臨床癥狀多由壓迫占位引起，如進行性鼻塞、流涕、反復鼻出血、嗅覺減退、疼痛、面部腫脹或麻木等，常伴有鄰近骨質的破壞或侵蝕，周圍結構易侵犯。
本例患兒僅表現為持續性鼻塞及少量白涕，不易考慮到該診斷。鈣化是本病最重要的影像學特征，EMC 的鈣化形態較小，密度較淡，鼻眶部軟骨肉瘤的典型 CT 表現為軟組織腫塊內散在的點、結節、環形、斑片狀或不定形軟骨基質鈣化，但該患兒 CT 表現為日光放射樣鈣化。有學者認為軟骨肉瘤基質鈣化的形態與其分化程度相關，腫瘤鈣化越多，惡性程度越低，本例患兒病灶的鈣化程度較高，病理顯示為低度惡性，符合已有研究。
EMC 生長較緩慢，轉移出現較晚，肺部是常見的轉移部位，本例患兒從出現鼻塞癥狀到就診長達 8 個月的時間，未發現遠處轉移。患者的預后取決于手術切除范圍及組織學分化程度，早期確診治療十分關鍵。治療以手術廣泛切除為最有效的方法，放、化療的療效尚無定論。
本例患兒以鼻塞為主要癥狀，先后經歷了 3 次鼻內鏡手術，第 2 次手術后病理發現腫瘤組織殘留，系由于第 1 次手術前切緣腫瘤未徹底清除所致，并非復發，第 3 次手術清理術腔未發現腫瘤組織，如再次復發，是否切除上頜骨值得商榷。單純手術切除能否根治 EMC，還有待進一步的研究總結。