病例資料
患者女，38 歲，因右側口角皮下結節3 年于2012 年1 月在我科門診就診。
患者于2009 年初發現右側口角有一黃豆大小結節，略隆起，表面無紅腫、破潰，不伴瘙癢、疼痛。皮疹緩慢增大，現有花生米大小。未在院外行檢查及治療。患者既往體健，家族中無類似疾病患者。
體檢：各系統檢查未見異常。全身淺表淋巴結未觸及腫大。
皮膚科檢查：右側口角可見一花生米大小的圓頂形皮下結節，表面光滑，無紅腫、破潰，質韌（圖1）。
皮損組織病理檢查：鏡下見一由基底樣細胞構成、呈條索狀分布的腫瘤團塊（圖2）；其間散在較多的毛乳頭及成熟毛囊樣結構、囊腫樣結構和環狀結構，并見部分細胞向外毛根鞘及內毛根鞘分化，間質內纖維組織增生，并見少量炎細胞浸潤（圖3）；囊腫樣結構囊壁內層見顆粒層角化，囊腫樣結構中間有角蛋白、毛干樣結構（圖4）；可見未成熟毛乳頭結構（圖5）；環狀結構外層由胞質淡染的透明細胞圍成，鞘樣結構內包繞較多因含有大量嗜酸性透明顆粒和角蛋白而使胞質呈嗜酸性（圖6）。
診斷：全毛囊瘤。
治療：手術切除。
現門診隨訪3 年無復發。
討論
全毛囊瘤（panfolliculoma）是一種獨特、罕見的毛囊良性腫瘤，最早于1993 年由阿克曼及其同事命名，臨床表現為慢性生長的囊性結節或者類似囊腫的透明狀圓頂結節。
腫瘤可向毛囊包括上段（漏斗部、峽部）和下段（毛干、毛基質和毛乳頭）所有部位分化。確診需依據組織病理檢查，組織學表現為結節型、囊腫型或淺表型。美國紐約阿克曼皮膚病理中心2003 年4 月至2013 年10 月間確診19 例，其中14 例皮損發生于成人頭面部。
本文患者為38 歲女性，皮疹表現為緩慢生長的面部結節，組織病理檢查明確全毛囊瘤的診斷，分布模式上符合結節型。
本病組織病理上主要需與毛母細胞瘤、毛源性毛母細胞瘤、毛胚瘤、毛母質瘤和毛囊瘤鑒別。毛母細胞瘤單純由基底樣細胞組成，不伴有其他結構的分化。毛源性毛母細胞瘤瘤體內以基底樣細胞成分為主，亦可見間質成分，且后者有可能誘導基底樣細胞向毛囊分化。
毛胚瘤被認為是一類獨特的毛母細胞瘤，其典型的組織學改變是腫瘤細胞呈同心圓樣排列，而周邊細胞胞質嗜堿性，呈柵欄狀排列；在同心圓樣腫瘤小葉中心可見密集排列成巢狀的透明細胞，顯示其向毛干和毛乳頭分化，而全毛囊瘤的腫瘤小葉中心無類似的蒼白/透明細胞。
毛母質瘤由毛母質細胞和影子細胞組成，不向毛囊其他結構分化。毛囊瘤主要需與囊腫型全毛囊瘤鑒別。前者實為毛囊錯構瘤，可向所有毛囊結構高度分化。其顯微結構由伴漏斗部角化的中央囊腔組成，在其中央可發出完全成形的毛囊結構。
另外還有一種少見的結節性皮膚病，先天性全毛囊樣痣，其組織病理上亦顯示向全毛囊結構分化，但是該疾病實為錯構瘤，患者出生時即有，可見于兒童，結合臨床表現可與全毛囊瘤鑒別。
此外，臨床上該疾病還需與基底細胞癌、囊腫等常見疾病鑒別，依靠組織病理檢查可明確診斷。本病治療以手術切除為主，預后良好。