患者，男，42歲。主因“胸背部脹痛5年，加重伴進行性雙下肢無力行走困難3個月”入院。患者5年前無明確誘因出現胸背部脹痛，久站及上肢持重活動后疼痛明顯，未重視。近3個月胸背部脹痛加重，呈燒灼樣，休息及口服止痛藥（具體不詳）不緩解，并伴進行性雙下肢無力行走困難，隨來我院就診，行脊柱MRI檢查提示：T4椎體信號改變，以“胸椎腫瘤”收住院。
患者自發病以來，大小便如常，體重未見明顯改變。查體：脊柱無側后凸畸形，T4棘突為中心局部壓痛、叩擊痛陽性。雙側乳頭平面以遠痛覺、觸覺、溫度覺減退；雙下肢肌張力增高；雙側股四頭肌、脛骨前肌、拇長伸肌、趾長伸肌Ⅲ級肌力；小腿三頭肌Ⅳ級肌力；雙側腹壁反射、提睪反射減弱；膝腱反射、跟腱反射亢進；雙側Babinski征陽性。實驗室檢查：WBC9．7×109／L，N86．2％，L1．4％，AST151．1U／L，AFP3．59ng／ml，CEA2．40ng／ml。
影像學檢查：X線片示T4椎體溶骨性破壞，呈毛玻璃樣陰影，椎旁呈邊緣腫瘤樣軟組織影，椎間隙變窄（圖1a）。CT平掃示T4椎體破壞塌陷，左側半及橫突尤為明顯，并可及椎旁組織異常改變（圖1b，1c）。MRI示：T4椎體壓縮，T1加權像椎體呈像為低中信號，T2加權像椎體呈高信號改變，椎體后緣后凸，椎管內有占位物壓迫脊髓，脊髓內未見明顯異常信號（圖1d，1e）。初步診斷：脊柱腫瘤。
術前經椎弓根穿刺活檢，病理結果提示：大體觀腫瘤組織實質性呈灰褐色，質軟；鏡下腫瘤細胞呈巢團狀及腺管樣排列，被豐富而擴張呈血竇樣的小血管間質所分隔；免疫組化染色結果：CgA（＋），Syn（＋），S－100（－），CD56（＋），GFAP（－），CKp（－），EMA（－），Ki－67（index：1－3％），Vimentin（－）（圖1f，1g，1h，1i，1j）；病理診斷：T4副神經節瘤。
在全身麻醉下Ⅰ期行后路全脊椎整塊切除、鈦網植骨融合、椎弓根螺釘系統內固定術，體感誘發電位（SEP）術中脊髓監測。切口以T4棘突為中心，胸背后正中切口，長約250px，依次切開皮膚、皮下組織、骨膜下剝離椎旁肌，顯露T2－T6棘突、椎板、關節突關節，徒手胸椎椎弓根螺釘技術依次T2、T3、T5、T6植入直徑4．0mm、長度4．0椎弓根螺釘。咬除第4肋兩側肋骨頭，自胸膜外剝離顯露T4椎弓根，咬除T3下關節突至顯露T4上關節突，清除環T4黃韌帶、棘間韌帶、棘上韌帶，完成T4后部結構的完全游離；利用鋼纜式線鋸穿過T4椎間孔，在線鋸改向器引導下分別完成兩側椎弓根截骨，完整拿出病椎的整個后部結構。
緊貼骨膜進一步游離T4椎體部分，結扎T4節段血管，通過兩側會師，將前縱韌帶從椎體上剝離，左側剝離中發現椎體已被腫瘤組織侵蝕突破皮質，但與周圍軟組織無粘連；將保護擋板插入前縱韌帶與椎體之間，完成對椎前大血管的保護；右側完成臨時裝棒固定；截斷T4上下椎間盤，在確保與硬膜無粘連的情況下，環繞脊髓從左側旋出游離的病椎（圖1k）；鈦網內填充同種異體骨行前、中柱的重建，裝棒適度加壓擰緊螺絲。沖洗放置引流后逐層關閉傷口。手術歷時190min，術中出血900ml，輸紅細胞600ml，血漿400ml。術后病理檢查與術前一致。術后患者胸背疼痛明顯減輕，配合高壓氧治療3個療程，術后1個月雙下肢肌力恢復至Ⅳ級；術后3個月復查X線片示內固定在位無松動斷裂（圖1l，1m）。隨訪1．5年，未見腫瘤復發。
討論
（1）流行病學：副神經節瘤是一種少見起源于神經嵴外胚層發育而成的具有分泌功能的腫瘤，好發于40～60歲中老年人，男女無差異；生長緩慢，可發生于全身各部位，多發生在頸動脈體和頸靜脈球；發生于脊柱的副神經節瘤極為少見，主要集中在腰骶部、馬尾和終絲區域椎管內，而發生于胸椎更為罕見。本例可能來源于胸膜后交感神經節或周圍的噬鉻細胞瘤。經檢索PubMed、CNKI、萬方數據庫近30年文獻僅報道了5例胸椎副神經瘤。
（2）臨床表現：脊柱神經節瘤的臨床表現大多無特異性，患者主要表現為脊髓或馬尾神經受壓癥狀，如下腰部疼痛，下肢感覺運動功能減退，以及腸道和膀胱功能紊亂等。根據能否分泌兒茶酚胺類物質，脊柱副神經節瘤分為非功能性副神經節瘤和功能性副神經節瘤，絕大多數為前者。功能性副神經節瘤因其能夠釋放兒茶酚胺類物質，除前述脊髓神經受壓的非特異性癥狀外，有高血壓、臉紅、潮汗、震顫、體重減輕、心動過速、惡心、嘔吐等癥狀。本例主要表現為腫瘤生長侵入T4椎體，椎體破壞微骨折引起局部疼痛，及侵入相應節段椎管引起的脊髓壓迫癥狀，出現雙側乳頭平面以遠感覺和雙下肢運動功能的障礙。
（3）影像學特點：CT表現為均勻的腫塊，由于其富含血管，增強掃描常表現為均勻強化，有時伴鈣化、骨質破壞、病理性骨折、椎間孔擴大等。MRI表現在TIWI像為低中信號，T2WI像為中高信號。由于富含血管在緩慢血流和腫瘤本身形成的增強信號的背景中會出現圈點樣的流空區域，這在T2WI像中被稱為“椒鹽征”，是副神經節瘤的特征之一。
（4）診斷與鑒別診斷：脊柱副神經節瘤缺乏特征性臨床表現，發病率又較極低，因此術前確診非常困難。由于MRI表現不典型，應該考慮到富含血管的其他腫瘤，如血管母細胞瘤、血管瘤等。確診只能通過組織病理學檢查。免疫組化染色對確診非常重要，特異性蛋白染色CgA或NSE陽性即可確診，兩者之間又以CgA價值最大。黏液乳頭型室管膜瘤和神經鞘瘤與副神經節瘤的組織病理表現一樣，但相關的免疫組化染色多為陰性。
（5）治療：脊柱副神經節瘤良、惡性組織學難以判斷，而以有無淋巴結轉移或（和）遠處轉移作為判定標準。副神經節瘤屬于WHOⅠ級，手術完全切除腫瘤是脊桂副神經節瘤的首選治療方法，如能Ⅰ期手術完全切除，大多數患者癥狀得到緩解，生活質量較好，復發率低，僅為1．5％。本例采用Ⅰ期后路全脊椎整塊切除、鈦網植骨融合、椎弓根螺釘系統內固定術，完整的切除腫瘤的同時脊髓獲得了360°的徹底減壓，并完成了脊柱穩定性的重建；副神經節瘤作為一個富血供腫瘤，文獻報道術前腫瘤血管栓塞具有重要的價值；筆者采用全脊柱整塊切除技術分脊柱前、后兩部分結構整塊切除了病椎，術前并未采用腫瘤血管栓塞，而是術中結扎病椎的節段血管，有效地減少了術中出血及輸血量，使手術能順利完成，有效的降低了并發癥的發生，提示術前腫瘤血管栓塞并非必要。本例到目前已隨訪1年余，未見腫瘤復發及轉移。