一例冠狀動脈前降支-左心室瘺伴心肌致密化不全病例分析
患兒，女，11歲。體檢發現心臟雜音7個月。查體：心率110次/min，胸骨左緣第2~3肋間可聞及III~Ⅳ級吹風樣收縮期雜音。行超聲心動、心臟增強CT+三維重建和冠狀動脈造影檢查，結果見圖1~3。
2014年2月在全麻體外循環下行經冠狀動脈內左心室瘺口修補術。心外探查可見前降支擴張明顯，最寬處直徑約1.2 cm，在心臟表面走行約10 cm后于前室間隔溝進入心肌，遠端前降支管徑較細。常規建立體外循環，主動脈阻斷后經主動脈根部灌注溫血停搏液，心臟表面置冰屑，心臟順利停跳。于擴張前降支遠端切開冠狀動脈，血管內探查可見瘺口，瘺口約0.8 cm；探條可通過遠端前降支。5-0滑線連續往返縫合瘺口，縫合時探條置于前降支內，防止縫合瘺口時致遠端前降支狹窄。心臟復跳后心電圖ST段無明顯變化。
手術當日即給予低分子肝素鈣，術后第3日加用華法林抗凝治療，第6日停用低分子肝素鈣改用拜阿司匹林+華法林抗凝。術后恢復良好，心臟各瓣膜聽診區未聞及雜音。術后1周、3及6個月復查超聲心動及心臟增強CT+三維重建，無瘺再通、冠狀動脈持續擴張等發生。
討論
先天性冠狀動脈瘺可起源于任何一支冠狀動脈，多數源自右冠狀動脈而匯入右心系統，匯入左心室者極為罕見，僅占先天性冠狀動脈瘺的3%。
診斷先天性冠狀動脈瘺主要依據超聲心動圖和心血管造影檢查，心血管造影是確診的金標準。冠狀動脈瘺口難以自行閉合，患者20歲前多無癥狀，20歲后出現不同程度的乏力、氣短、心絞痛、心肌梗死以及心內膜炎。
先天性冠狀動脈瘺應積極給予介入或外科手術治療。本例前降支呈瘤樣擴張，瘺口較大，分流量大，介入治療中血管顯像困難，操作風險增大，同時瘺口較大亦可致封堵物脫落，故行外科手術治療。
外科治療方法主要有：瘺支動脈結扎術，冠狀動脈下切線褥式縫合術，經心腔瘺口關閉術和冠狀動脈切開修補術。縫合瘺口時須注意正常冠狀動脈開口位置，避免造成遠端冠狀動脈狹窄，導致心肌缺血梗死。術后瘺口縫合處遠近端冠狀動脈管徑差異較大，血流動力學發生改變易形成血栓，需早期抗凝。術后應長期隨訪，注意瘺再通、冠狀動脈持續擴張和鈣化、動脈瘤形成及破裂、血栓栓塞等不良事件發生。
本例左冠狀動脈瘤樣擴張明顯，心表不易確定瘺口位置，且為左心室漏，左心室致密化不全，切開左心室可能出現嚴重心功能不全，故選擇在體外循環下縱行切開擴張的前降支，直視下行瘺口縫合術。