患者，21歲，女性。G2 A1，因“妊娠18周時，常規產前超聲檢查提示宮內死胎”入院。患者無腹痛或陰道出血病史，無明顯既往史或手術史。月經周期正常，無痛經史。一個半月前自發性流產，之后沒有接受手術處理。截止目前，第二次妊娠情況無異常。
入院時，患者情況良好，生命體征正常。腹部檢查顯示，觸診子宮（臍部）松散，無痛。經腹部超聲檢查顯示存在單個，不可存活的宮內胎兒，胎兒參數與妊娠18周時的參數一致。羊水正常，胎盤前置。診斷為胎兒宮內死亡，決定引產處理。患者的全血細胞計數和凝血正常。陰性抗體篩查顯示，血型為AB陽性。TORCH感染（弓形蟲病，其他[梅毒，水痘-皰疹">帶狀皰疹，以及細小病毒B19]），風疹，巨細胞病毒和單純皰疹）篩查顯示免疫球蛋白M抗體陰性。
圖1：左側為胎兒娩出后的殘角子宮。輸卵管充盈。右側為右側為單角子宮。
嘗試使用米索前列醇引產--每4小時經陰道給藥米索前列醇，共5個劑量，400ug，患者全程無反應。由于子宮受到刺激，陰道出現最少出血量，但無宮頸改變。48小時后，重復給藥米索前列醇（第二個療程），沒有成功。腹部妊娠鑒別診斷疑似子宮殘角妊娠。
經橫向恥骨上切口，患者接受剖腹探查術。結果顯示，子宮和卵巢正常，輸卵管位于右側。妊娠部位位于左側子宮殘角，與輸卵管連接，卵巢正常。
單角于宮頸上方，經厚纖維帶與子宮相連。在妊娠角處切一小口，經此切口娩出女性死胎（重約180g）。之后將妊娠角和左側輸卵管切除。保留左側卵巢，患者失血150ml。
術后情況良好，患者于手術后第四天出院。術后超聲檢查顯示存在兩個腎臟。建議患者6周后復查靜脈尿路造影，但是患者沒有復診。
討論
胚胎發育過程中，副中腎管完全融合失敗，導致子宮異常。1669年，Mariceau和Vassal首次確立了殘角子宮妊娠的概念，并闡述了600例相關病例。溝通和非溝通角妊娠的概率與其相對發生率成正比，很可能會破裂。由于子宮肌層發育不良，子宮內膜功能異常，子宮殘角妊娠過程中，可能會發生破裂。肌肉組織發育不良，宮角尺寸偏小造成植入性胎盤，進而導致殘角子宮妊娠更加復雜；據報道，其發生率為11.9%。早在妊娠第7周時，可以通過組織病理學檢查證實植入性胎盤的存在。
圖2：美國生殖醫學協會（ASR）子宮苗勒管異常分類。
隨著多例患者在第二妊娠期，出現胎兒死亡或子宮破裂的癥狀，大多數胎兒存在不良結局。產婦死亡率很低（0.5%），但是從大出血和病態胎盤附著的角度，其死亡率很高。
殘角妊娠破裂前診斷可以大大降低孕產婦死亡率，類似病例的必要條件是臨床疑似高指數。妊娠前有嚴重痛經史可能是一個線索。但是如果殘角發育不良，子宮內膜功能異常，痛經癥狀可能會消失。對于早期子宮妊娠的患者，盆腔檢查也有助于識別子宮偏移和附件腫塊。超聲和MRI有助于確診。但是由于診斷的罕見性和放射科醫生操作嫻熟度不足，對于這種致命性的殘角妊娠子宮破裂情況，超聲檢測的敏感性很差（30%）。Tsafrir建議采取以下標準進行殘角子宮妊娠診斷：
? 雙角子宮不對稱的偽模式
? 宮頸管和妊娠角管腔之間視覺連續性缺失
? 孕囊周圍存在子宮肌層組織
超聲敏感性僅為26%。宮角放大，子宮肌層變薄可以隱藏相鄰解剖結構，隨著妊娠進展，敏感性進一步降低。已證實，MRI是一種非常有用的診斷工具。
約38%的患者共存腎功能異常。單側腎功能發育不全最常見；通常與殘角子宮同側。鑒別診斷包括輸卵管，子宮角或雙角子宮宮內妊娠。如下例，超聲特征可能有助于診斷。輸卵管妊娠不會出現孕囊周圍的環肌層。兩個宮角之間的距離和子宮肌層厚度的差異有助于殘角子宮妊娠診斷。雙角子宮妊娠的典型特征是孕囊和其他子宮角連接子宮內膜，以保持其連續性。
本例中，盡管患者進行了早期超聲檢查，但是其初始漏診的原因可能是胎齡較大和臨床疑似指數缺乏。只有當反復誘發分娩失敗時，才會懷疑妊娠異常。本例患者使用米索前列醇終止妊娠可能導致宮角破裂。剖腹術可以確定附著類型并確診。
無論何時確診殘角子宮妊娠，均需立即進行手術處理。常規治療方法是剖腹術，手術切除妊娠宮角以預防破裂和復發性殘角子宮妊娠。近年來，使用各種技術，經腹腔鏡檢查已成功治愈多例患者。對于所有類似病情的患者，均應告知其該病癥的風險性和治療選擇。