病例女，51歲，無明顯誘因反復尿頻、尿痛、肉眼血尿半年，反復治療不佳入院，有子宮肌瘤手術史半年。實驗室檢查：尿免疫球蛋白G：333.6mg/L，尿微量白蛋白：205mg/L，尿蛋白（++）、尿隱血（+）。影像表現：陰道超聲示陰道前壁與尿道后壁間見圓形低回聲團塊，界清，大小約31mm×26mm，內部回聲欠均勻，其內伴有點條狀血流信號（圖1）。
圖1 陰道超聲示圓形低回聲團，邊界清晰，內部回聲欠均勻，CDFI見少許血流信號。
CT平掃示尿道區圓形略低密度腫塊，密度不均勻，平掃CT值21~32HU，上緣與膀胱后壁分界不清，其余部分邊界清晰，伴有低密度包膜，增強掃描動脈期腫塊呈輕度不均勻強化，CT值36~56HU（圖2），靜脈期腫塊進一步強化，CT值41~84HU，延遲期腫塊持續不均勻強化，CT值49~97HU，包膜明顯持續強化（圖3）。
圖2，3 平掃為略低密度，CT增強示腫塊呈漸進性不均勻輕-中度強化，包膜明顯強化（圖2平掃，圖3延遲期）。
MRI平掃示尿道區圓形異常信號，T1WI呈等信號，T2WI、T2WI-FS呈高信號（圖4，5），信號不均勻，包膜呈低信號，增強掃描腫塊呈漸進性明顯強化（圖6），包膜持續強化。DWI呈高信號（圖7）。
圖4，5 MRIT2WI呈不均勻性高信號（圖4），T1WI呈等信號（圖5）。圖6 矢狀面動態增強掃描，病灶呈漸進性明顯強化。圖7 DWI顯示病灶呈高信號，其內可見小斑片狀略低信號。
術中所見：腫物位于陰道前壁與膀胱之間，與膀胱后壁粘連，大小約40mm×30mm×30mm，腫瘤壁薄，術中分離時包膜破裂，腫瘤呈爛魚肉樣組織。
病理檢查：癌細胞片狀、腺樣，乳頭狀排列，細胞有異型，胞質透明或嗜酸，部分細胞核呈釘突狀（圖8）；免疫組化：PSA（-），PSAP弱（+），P53（30%+），符合尿道旁腺來源透明細胞腺癌。
圖8 高倍鏡下癌細胞片狀、腺樣，乳頭狀排列，細胞有異型，胞質透明或嗜酸，部分細胞核呈釘突狀。
討論
尿道透明細胞腺癌罕見，多為個案報道。起源仍有爭議，焦點在于中腎管、苗勒氏起源或腎、尿路上皮分化來源，其不確定性主要是腫瘤本身與其他多種組織共存有關。病理上分彌漫性、乳頭性和囊性三種。文獻報道50%可發生在尿道憩室內，除尿道外，透明細胞腺癌還可發生于膀胱頸、后壁以及三角區，臨床癥狀與其它類型尿道腫瘤相似，典型癥狀表現為血尿、尿頻、尿急、排尿困難及尿路感染，部分患者僅表現為反復尿道周圍膿腫和瘺。發病率女性多于男性，中位年齡約63歲，本例也為女性，年齡51歲。
國內外文獻均為臨床報道，影像報道鮮見，結合本例筆者總結如下：①超聲：邊界清晰的圓形略低回聲腫塊，與GuySheahan等學者報道一致，包膜完整，CDFI腫瘤內部見點條狀血流信號，②CT：平掃為略低密度為主腫塊，密度不均勻，考慮與腫瘤內多種組織成分并存有關，包膜多完整，若腫瘤突破包膜，可致不完整。由于腫瘤組織成分多樣且分布不均，密集不一，增強掃描腫瘤呈漸進性明顯不均勻強化，包膜呈明顯持續強化。③MRI：平掃表現為等T1、長T2為主信號腫塊，信號不均勻，包膜呈長T1短T2信號，與Weng等學者文獻報道一致，DWI呈高信號，增強掃描，腫瘤呈漸進性不均勻強化，出血壞死少見，增強掃描對包膜的顯示更清晰，呈明顯持續強化。
本例腫瘤表現為少血供，考慮是腫瘤位于尿道區域，血管不豐富及腫塊以乳頭狀成分為主有關。透明細胞腺癌可發生于泌尿系的任何部位，發生于腎臟與尿道的透明細胞腺癌存在較多差異：前者起源明確，形態多變，密度/信號均勻或不均勻，多伴點、線樣、彌漫性鈣化，有纖維性假包膜，增強血供豐富，多明顯強化，呈流出型；而后者起源有爭議，Pollen等認為女性透明細胞腺癌來源于尿道導管及周圍腺體，本例病理證實也來源于尿道旁腺，呈圓形，無分葉，表現為略低密度，等T1、稍長T2信號，尚無文獻報道腫瘤內有出血、壞死、鈣化征象，有包膜，增強呈漸進性不均勻明顯持續強化，呈流入型。由于尿道透明細胞腺癌影像上表現類似良性病變，術前多誤診為其他良性腫瘤，如平滑肌瘤、尿道息肉、尿道囊腫等，術前單純從影像上鑒別困難，需加強認識，最終診斷需依賴病理和免疫組化。呈圓形，無分葉，表現為略低密度，等T1、稍長T2信號，尚無文獻報道腫瘤內有出血、壞死、鈣化征象，有包膜，增強呈漸進性不均勻明顯持續強化，呈流入型。
由于尿道透明細胞腺癌影像上表現類似良性病變，術前多誤診為其他良性腫瘤，如平滑肌瘤、尿道息肉、尿道囊腫等，術前單純從影像上鑒別困難，需加強認識，最終診斷需依賴病理和免疫組化。