患者男性，48歲。因“右耳耳鳴、聽力下降伴頭暈2年，加重3個月”入院。患者于入院前2年無明顯誘因逐漸出現右耳耳鳴、聽力下降伴有頭暈，左耳無異常。無頭痛，無惡心、嘔吐，無意識障礙，無肢體抽搐，四肢活動無異常，到當地醫院就診，具體不詳，未予任何診治。
近2年來，右耳耳鳴、聽力下降及頭暈癥狀較前無明顯好轉，未予任何診治。3個月前，自感右耳耳鳴及頭暈癥狀較前加重，右耳聽力下降較前明顯，同時出現右側面部感覺減退伴有行走不穩，無頭痛，無惡心、嘔吐，無意識障礙，無肢體抽搐，就診于當地醫院，行頭顱MRI檢查示：右側橋小腦角區占位病變，考慮聽神經瘤可能性大。為行進一步治療就診于我院，門診以“聽神經瘤”入院。
既往高血壓病史7年，最高可達180/90mmHg，自行口服苯磺酸氨氯地平片（絡活喜）治療，自訴血壓控制尚可；慢性過敏性鼻炎病史10余年，未予特殊治療；甲狀腺結節4年，無任何癥狀，未予治療；因闌尾炎行闌尾切除術后15年，目前無任何不適。否認冠心病、糖尿病及腦血管病史，否認藥物、食物過敏史。
入院查體示：生命體征無明顯異常。神志清楚，精神好，言語流利，雙側瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，對光反射靈敏，右側面部感覺減退，左側感覺正常，雙側角膜反射正常，無中樞性及周圍性面癱，無面肌痙攣，味覺正常，Weber試驗偏向左側，Rinne試驗氣導>骨導，后組顱神經（-）。頸軟，無抵抗，心肺腹（-），四肢肌力V級，指鼻試驗、輪替試驗、跟膝脛試驗均正常，Romberg征（-），雙側巴氏征（-）。誘發電位及肌電圖：瞬目反射：右側三叉神經（主核）傳導障礙；MotorNCS：雙側面神經周圍傳導未見異常；F波：雙側面神經F波正常出現，潛伏期及出現率正常范圍；腦干聽覺誘發電位BAEP：左側I、III波波形分化好，潛伏期大致正常，V波重復刺激多次未引出肯定波形，左側異常（腦干上段傳導障礙），右側I、III、V波重復刺激多次未引出肯定波形，右側異常（聽神經至腦干傳導障礙）；體感誘發電位SEP（雙上肢）：分別刺激雙側正中神經，雙側Erb’s、C7、頂波形分化好，各潛伏期正常。
頭顱CT示：右側橋小腦角區可見團塊狀等低密度混雜信號影，邊界欠清，軸位大小約31mmx33mm，右側內聽道擴大，腦干、第四腦室受壓變形，中線結構居中（圖1A）。頭顱MRI示：右側橋小腦角區可見長T1、長T2團塊狀囊實性混雜信號影，增強時可見實性部分明顯強化，其內可見囊性結構未強化，無明顯腦膜尾征，腦干、第四腦室受壓變形，中線結構居中（圖1B~圖1D）。
圖1 頭顱CT、MRI增強影像。A：CT；B~D：MRI
入院后完善相關檢查，擇期行全麻下右側枕下開顱乙狀竇后入路顱內腫瘤切除術，術中見腫瘤位于橋小腦角，實質性，灰黃色，有包膜，血運豐富，基地位于內聽道附近，內側與腦干、橋臂粘連緊密，探查內聽道口，可見小部分腫瘤突入，小心勾出腫瘤，腫瘤內側與腦干面神經發出處粘連緊密，沿周邊仔細分離后全切除腫瘤，大小約4.5 cm×4 cm×3.5 cm，同側三叉神經、面神經及后組顱神經均在電生理監測下保留完整。術后病理示：前庭神經Schwann細胞瘤，局灶生長活躍，惡性變（WHO II級）。隨訪至今1年余，患者頭暈、走路不穩癥狀基本消失，右側面部感覺減退癥狀較術前有所緩解，右側聽力下降較術前無明顯改善，目前患者正繼續隨訪中。見圖2。
圖2 前庭神經Schwan細胞瘤術后常規病理檢查（HE×100）