肝臟原發癌肉瘤（primary liver carcinosarcoma）是一種非常罕見的肝臟原發性惡性腫瘤，筆者發現經手術病理確診的肝臟原發性癌肉瘤患者，并進行了跟蹤隨訪。原發性肝臟癌肉瘤文獻報道并不多見，我們復習了相關文獻，對肝臟原發性癌肉瘤臨床表現、發病機制、組織學及影像學特征進行探討，旨在提高對本病的認識及診斷水平。
1資料與方法
1.1臨床資料
患者男，68歲。乏力納差3個月余。兩周前查體，超聲檢查發現肝內低密度腫塊影，隨在當地進行CT檢查發現，肝臟右葉可見大小為5.0 cm×4.0 cm低密度腫塊影，提示肝臟腫瘤，為進一步治療，隨來我院。
查體：全身皮膚無黃染及出血點，淺表淋巴結未觸及，腹平坦，肝脾肋下未觸及，肝區及雙腎區無叩擊痛，余未見腹部異常。實驗室檢查：HCV（+），谷丙轉苷酶96U/L，谷草轉苷酶65U/L，腫瘤標志物AFP：29.46ng/ml。
1.2檢查儀器與方法
CT檢查使用Toshiba Aquilion 64層螺旋CT掃描儀，130kV，130mA，患者取仰臥位，掃描層厚5mm，間距5mm，掃描范圍包括全肝。增強掃描對比劑為歐乃派克，劑量80～90ml，注射流率為2.5～3.0ml/s，并進行了延遲掃描。超聲檢查使用儀器為ALOKA prosound α5彩色超聲診斷儀。
2 結果
2.1影像學表現
CT平掃：肝右葉可見一巨大混雜密度腫塊，病灶局部突出于肝臟輪廓之外，大小約7.2 cm×7.9 cm；增強掃描：動脈期實質部分呈乳頭狀明顯強化，其內間隔有強化（圖1，2）；靜脈期退出不明顯，脾臟增大。
圖1肝臟CT增強掃描，肝右葉可見巨大混雜密度腫塊，動脈期實質部分呈乳頭狀明顯強化，其內間隔有強化
圖2肝臟CT增強掃描冠狀位，腫塊位于肝右葉其內間隔有強化
全身骨顯像檢查：示左側第八后肋骨質代謝輕度增高。
淺表淋巴結超聲檢查：雙側腹股溝淋巴結腫大，雙側頸部可見腫大淋巴結。
2.2手術及病理所見
探查上腹部廣泛粘連，分離腹腔粘連，見肝右葉一大小約20 cm×15 cm×12 cm質韌腫瘤，呈囊實性樣變，表面光滑，與右側膈肌及右側壁層腹膜粘連浸潤，分離粘連并于腫瘤內抽出囊液約700ml，呈暗紅色的含壞死組織液體。再分離粘連后，進行肝門阻斷，交替使用超聲刀和Ligasure完整切除腫瘤以及腫瘤邊緣外2 cm的肝臟組織，妥善止血，檢查肝斷面未見滲血等，切除組織送病理。
術后病理報告：以小塊梭形細胞為主，并含有惡性上皮細胞的惡性腫瘤伴壞死（圖3），診斷：肝臟癌肉瘤，侵及肝被膜伴局灶出血壞死。
圖3病理切片腫瘤組織以小塊梭形細胞為主，并含有惡性上皮細胞
3討論
原發性肝臟癌肉瘤非常罕見，病因及發病機制尚不明確，國內外文獻僅有20余例報道，國外以日本報道最多，約占一半以上。癌肉瘤最常見于食道、卵巢、子宮和膀胱，發生于肝臟極為罕見，肝臟癌肉瘤以中老年男性（34～84歲）多見，大塊癌肉瘤常見于右葉肝臟。
2000年，WHO將肝癌肉瘤單列為肝臟間葉源性腫瘤的一種，并定義為由癌樣成分（不論是膽管或肝細胞）和肉瘤樣成分緊密混雜在一起的惡性腫瘤。本例患者病理結果符合WHO的肝臟癌肉瘤定義，其組織成分既含有梭形細胞，又含有惡性上皮細胞。肝臟癌肉瘤的組織來源目前仍有爭論，最近的觀點認為，肝臟原發性癌肉瘤可能是癌性成分通過化生的機制轉化為肉瘤性成分，其理由是在癌與肉瘤之問可見到過渡形態；或認為肝癌細胞可先轉化為多潛能未成熟細胞，再分化為肉瘤形態。
肝臟癌肉瘤影像學表現缺乏特征性影像學改變，CT平掃多表現為肝右葉圓形或橢圓形，無包膜，低密度或等密度或固體成分的囊性改變；CT增強顯示為巨大的混雜密度影，伴有不同程度的壞死或不規則囊變；邊緣及實質部分明顯強化，其內可見強化的乳頭狀結節，多數病例延遲掃描強化明顯，極少見到門靜脈系統受侵犯和癌栓形成，并且病灶內出血較常見。在少數情況下，延遲掃描肝動脈期高密度，門靜脈期病變則表現為低密度，缺乏肝癌“快進快退”的特征性影像學改變。原發性肝癌肉瘤是侵略性腫瘤，它常常會侵入鄰近的器官，如胃，腎臟和膽囊。
原發性肝癌肉瘤惡性程度極高，預后差，復發率高、轉移快，應及早手術根治切除。本例患者術后2月余CT復查腫瘤已復發（圖4）。
圖4 術后2月余CT平掃腫瘤已復發
鑒別診斷：
①巨塊型肝癌：CT表現多為實性腫塊，囊性成分比例較少，且多位于病灶中心；邊界多不清楚，形態并不規則，增強掃描呈“快進快退”的特征性影像學改變，且臨床上AFP多呈陽性；
②肝臟囊腺癌：臨床上以中年女性多見，且多有肝硬化、肝功能異常，AFP陽性率高等特征，CT掃描腫瘤囊性成分為主，且囊壁薄厚不均，可見明顯的壁結節，呈乳頭狀突向囊腔；
③肝母細胞瘤：多發生于5歲以下的幼兒，AFP陽性，腫瘤以實性成分為主；成人肝母細胞瘤，多伴有先天性疾病或異位激素癥候群；
④肝膿腫：因癌肉瘤患者臨床上也有發熱史，且CT表現呈囊性低密度病灶內見條狀分隔影，有時與不典型肝膿腫不易鑒別。但癌肉瘤病灶CT值變化范圍較大，肝膿腫膿液部分密度均勻，病灶強化后多見靶征且膿腫壁多持續強化。
原發性肝癌肉瘤為肝臟罕見性惡性腫瘤，缺乏特征性臨床表現和影像學改變，AFP多為陰性，術前診斷非常困難。因此，對中老年男性患者，有肝硬化、肝纖維化病史，臨床上有腹痛、腹脹，厭食癥狀和較短時期內體重減輕者，影像學檢查發現肝右葉巨塊影，在懷疑原發性肝癌的同時，應高度考慮原發性肝癌肉瘤的可能。