患者，男，58歲，農民，因“痰中帶血1周，加重2 d”于2013年11月28日入院。患者于入院1周前無誘因出現痰中帶血，色鮮紅，量少，1~2次/d，無胸痛，未治療。2 d前開始處現咯血，色鮮紅或暗紅，夾雜血塊，每日3~10次/d，無吞咽困難，無潮熱盜汗，來我院就診，查肺部CT示“兩肺多發結節狀影，心包積液”（圖1），為求進一步診治入院。
發病以來體重無明顯增減。幼時有“支氣管哮喘”，成年后未發作。有“高血壓病”史，目前口服“吲噠帕胺”治療；自訴有“冶游史”及“生禽接觸史”，無過敏史及煙酒嗜好。
體檢：體溫37.2℃，呼吸19次/min，脈搏105次/min，血壓160/102 mmHg。頸部、鎖骨上、腋下淋巴結未觸及腫大，聽診兩肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心臟、腹部查體無異常發現。入院后患者持續有痰中帶血或咯血。血常規：白細胞11.11×109/L，中性粒細胞0.606，血紅蛋白131 g/L，血小板340×109/L；血氣分析、心肌酶、肝腎功能、血凝常規、D-二聚體、腫瘤標志物、甲狀腺功能、抗核抗體及抗中性粒細胞胞質抗體均未見異常，結核抗體陰性。肺炎支原體、衣原體抗體陰性。尿常規、大便常規未見異常，痰涂片查細菌、真菌均陰性，痰涂片找抗酸桿菌3次均陰性。血液培養陰性。腹部B超：脂肪肝，前列腺增生；心臟超聲：(1)主動脈活動度降低；(2)左心房偏大、左心室增大；(3)三尖瓣、主動脈瓣輕度反流；(4)左心室舒張功能降低；(5)心包腔積液。臨床診斷：兩肺病灶性質待查，首先考慮感染。
入院后予“頭孢呋辛（1.5 g靜脈滴注，2次/d）聯合阿奇霉素（0.5靜脈滴注，1次/d）”抗感染，同時對癥止血化痰治療。入院后第4天氣管鏡檢查：兩側各級支氣管開口通暢，黏膜光滑，管壁上可見鮮紅色血跡（圖2）。氣管鏡灌洗液培養、找腫瘤細胞均陰性、涂片找抗酸桿菌陰性；氣管鏡刷片抗酸桿菌涂片陰性，細菌及真菌涂片陰性。入院第6天行經皮肺穿刺活檢：見纖維橫紋肌組織。經與患者家屬交流后轉胸外科明確診斷。胸外科將左下肺直徑大小約4 cm病灶區域行楔形切除，標本送檢病理檢查提示為“肺血管肉瘤（圖3），免疫組化波形蛋白CD31和CD34(+)”。結合患者全身其余各臟器未見異常，全身骨骼顯像未見異常，故考慮原發性肺血管肉瘤。
2014年1月再次復查肺部CT可見兩肺結節增大，結節周圍可見磨玻璃滲出病灶（圖4）。患者拒絕進一步治療自動出院，電話隨訪患者出院后1個月死亡。
討論
血管肉瘤是來源于血管內皮細胞的惡性軟組織腫瘤，占軟組織肉瘤的2%，發病原因和機制不明確，多見于成人，無性別差異；該病臨床少見，原發于肺的血管肉瘤更為罕見，國內外文獻多為個案報道。
既往國內文獻報道明確原發于肺的原發性肺血管肉瘤共3例。血管肉瘤常發生于皮膚及皮下組織、乳腺、骨、肝脾、最常轉移至頸部淋巴結和肺。病灶部位不同其臨床表現和生物學行為亦不同，肺血管肉瘤屬于深部軟組織血管肉瘤。也稱肺惡性血管內皮瘤。
肺部是血管肉瘤最常見的轉移部位，肝臟及淋巴結轉移也常見，根據血管肉瘤的原發病灶位置而定。其他可轉移的部位包括骨骼，腎上腺、膽囊，脈絡叢、直腸及股動脈。皮膚及心臟的血管肉瘤60%~80%轉移到肺部。原發部位為心臟的血管肉瘤轉移到肺部多有胸痛、呼吸困難、咯血的征狀。心臟磁共振檢查可能有助于懷疑心臟血管肉瘤的患者。
血管肉瘤早期診斷困難，胸部影像學多表現為肺內單發或多發混合密度結節影，病灶中央密度高，邊緣呈毛玻璃樣改變，類似于暈征，直徑多<3 cm，分布兩肺外周，胸膜下居多，伴或不伴胸腔積液，可并發血胸及氣胸。本例患者肺部CT呈兩肺多發結節病灶，邊緣毛玻璃樣改變，且兩肺外周及胸膜下為主，與文獻相符。
纖支鏡檢查常見氣道內新鮮血跡，少見異常病灶。本例行支氣管鏡檢查，鏡下可見新鮮血跡，未見異常病灶。經支氣管及經胸壁穿刺活檢有助明確診斷且不增加出血風險。可能與血管肉瘤組織學形態差異大腫瘤中心部位細胞呈明顯異型表現，而邊緣部位可能分化好，故針刺細胞學敏感性不高。現有報道多數為術后確診。因此，對臨床表現為咳嗽、咯血，兩肺多發結節，氣管鏡下可見新鮮血跡，懷疑肺血管肉瘤者，建議在患者的一般情況允許時盡快行外科肺活檢，以早期明確診斷，延長生存時間。
區分良惡性及血管新生物的來源非常困難，需與肺轉移癌、肺感染性疾病、肺血管炎性疾病及肺血管淋巴瘤、支氣管肺泡內血管腫瘤及卡波及肉瘤及其他血管腫瘤相鑒別。肺血管肉瘤的治療方法包括放療、化療及外科干預，但效果均不佳。
總之，以呼吸系統癥狀和體征為主要表現的肺血管肉瘤少見，多數為轉移性肺血管肉瘤，原發性肺血管肉瘤更是罕見，其臨床及影像特征仍然有待進一步觀察。本組患者最常見的臨床表現包括咯血、咳嗽、呼吸困難。胸部影像學表現為多發結節，結節內空洞、氣胸及因胸膜下轉移病灶破裂所致血胸也有報道，因此，當患者出血咯血或痰中帶血，兩肺多發結節病灶，且氣管鏡下可見新鮮血跡附著管壁，未見新生物時，臨床醫師應該將肺血管肉瘤作為一項重要鑒別診斷。肺血管肉瘤的預后很差，需要早期發現、診斷和及時治療。