骨內腱鞘囊腫又稱鄰關節骨囊腫，是鄰關節軟骨下的良性囊腫，為纖維組織構成的多房性病變伴廣泛的黏液樣變。2015年5月，我院經治1例6歲雙側股骨頸對稱性多發性骨內腱鞘囊腫病例，現報告如下。
臨床資料
患者，男，6歲，因左髖疼痛1個月余入院。患者1個多月前，無明顯誘因出現間斷性左髖疼痛，無外傷史，局部無紅腫，夜間及行走后疼痛加重。專科查體：雙下肢等長，雙臀部不對稱，雙髖無紅腫，左髖關節壓痛，左下肢4字試驗陽性；左髖活動時疼痛，雙髖屈曲旋轉無明顯受限。X線片示：雙側股骨頸對稱性顯示囊狀透光區，邊緣光滑，周圍有硬化緣(圖1)。CT示：雙側股骨頸前緣可見局灶低密度影，周圍可見硬化，以右側明顯，周圍軟組織未見明顯腫脹；雙側臀部軟組織不對稱(圖2)。
MRI示：雙側股骨頸前緣信號不均，見多個結節狀長T1長T2信號影，周邊見稍短T1稍長T2信號影環繞，雙側股骨頭與髖臼未見異常(圖3)。病理報告：鏡下骨組織間可見纖維囊壁樣組織，灶區黏液變性，組織病理形態符合骨的腱鞘囊腫(圖4，5)。手術所見：雙側股骨頸可見散在分布的蟲蝕樣空洞，病灶周圍骨質硬化，以右側為甚，剖開病灶囊壁見半透明膠凍樣物質及肉芽組織，囊腔呈分隔狀。病理診斷：左右側股骨頸良性病變，鏡下骨組織間可見纖維囊壁樣組織，灶區黏液變性，組織病理形態符合骨的腱鞘囊腫。
選用髂前手術切口，逐層深入可見股骨頸散在分布的蟲蝕樣空洞，用骨刀開窗，顯露囊性病灶，用刮勺清除半透明膠凍樣物病灶組織及其纖維囊壁，雙氧水浸泡后生理鹽水沖洗，以防止殘留物質誘發囊腫復發，并對硬化邊緣徹底清除。本例由于骨質缺損較少未行值骨。若病灶大需要骨量多時可對髂骨開窗，取松質骨植骨，也可同時取雙側髂骨骨松質植入，必要時可加入人工骨混合植骨。術后均做病理確診。本例分別于雙側大轉子下方，沿股骨頸走向打入2枚克氏針予以穩定股骨頸，術后2周拆線，下地行走。
討論
1972年世界衛生組織(WHO)正式將此病命名為骨內腱鞘囊腫，并將其定義為鄰近關節軟骨下的良性囊腫，由纖維組織構成的多房狀黏液樣變。骨內腱鞘囊腫大多發生于20～40歲的中青年，好發于髖、膝、踝等下肢關節，多為單發極少數為多發，多數文獻報告男性發病多于女性。到目前為止，國內國外報道百余例；國外報道最小為6歲，最大為91歲。本例患兒雙側股骨頸對稱性多發性病變，為國內外文獻報道發病的最小年齡之一，影像(X線片、CT與MRI)與病理資料收集齊全。臨床癥狀缺乏特征，主要表現為輕微的關節鈍痛，活動后加重，休息后緩解，查體一般無明顯陽性體征，病程數月至數年不等，少數有外傷史。
本病的發病機制目前尚無統一意見，文獻概述的可能原因有：(1)骨表面的機械性應激反應和反復輕微外傷發生后的髓內血運障礙所致灶性缺血壞死或黏液變性；(2)鄰關節軟組織腱鞘囊腫向骨內侵蝕穿透而形成；(3)滑膜組織或關節液通過關節軟骨小裂隙疝入骨內。
根據發病機制的不同，Schajowicz等將其分為：(1)穿透型：由鄰關節軟組織腱鞘囊腫穿透至骨內而形成；(2)特發型：由髓內血運障礙，關節軟骨下灶性骨缺血壞死、成纖維細胞增殖及纖維結締組織黏液性變引起，特點是骨外無軟組織腱鞘囊腫。本例屬于穿透型。
骨內腱鞘囊腫典型的影像學表現為：X線攝影可見圓形或類圓形、有硬化邊的溶骨性骨質破壞，小者常呈單房，大者可為多房性改變，病變常呈偏心性分布，直徑從數mm至數cm不等，關節間隙沒有改變，有的骨性關節面不連續、呈小的裂隙。CT檢查對隱蔽性較強或者解剖結構重疊較嚴重的病灶有明顯的優勢，尤其是多排螺旋在薄層掃描的基礎上進行多平面重建等后處理技術，可以直觀顯示病變的大小、位置及病變內部密度甚至與關節腔的走向交通等，其CT值一般為30～45HU，低于軟組織而高于水樣密度，符合膠凍樣密度改變。MRI多方位、多序列成像除能明確病灶與鄰關節及關節旁組織的關系外，還能通過病變信號的變化推斷病灶內容物的性質，如因所含成分不同可呈長T1、長T2水樣信號，長T1、短T2纖維組織信號，長T1、長T2氣體信號或混合存在，對診斷和鑒別診斷幫助較大。
骨內腱鞘囊腫的定性診斷需要臨床、影像和病理學三方面緊密結合。關節無退變表現，是與退變引起的關節面下囊變相鑒別的關鍵；病灶內為液體成分可以與動脈瘤樣骨囊腫、軟骨母細胞瘤相鑒別；軟骨類腫瘤的病灶內常可見點狀或環狀鈣化；孤立性骨囊腫好發于長骨的干髓端，發病年齡低、病變范圍大、膨脹明顯、病灶周圍無明顯硬化邊。對于可確診的骨內腱鞘囊腫，不論有無臨床癥狀，大多數學者都建議早期行手術治療。理論上，手術治療可阻止病灶進展，植骨愈合后能改善關節應力分布，以免影響關節的發育或引發骨關節炎。