患者男性，72歲，右利手。2014年11月6日因“發作性左上肢麻木及無力1周”入院。患者入院前1周休息時出現左上肢麻木不適，麻木感從左上肢遠端向近端過電樣蔓延至肩部停止，同時出現左側肩胛區麻木不適，約1min緩解，麻木消失10min后出現左側肢體無力，表現為上肢抬舉困難，下肢沉重感，行走無力，20min后緩解。上述癥狀共發作3次。
既往史：左腎癌病史4年，于外院行手術治療；高血壓病史1年，未規律服藥，血壓波動在（130~150）/（70?89）mmHg（1mmHg=0.133kPa）。
神經系統體檢：無陽性體征。
輔助檢查：心電圖、心臟彩超、TCD、24h視頻腦電圖未見異常，血沉、風濕免疫系列、C反應蛋白（CRP）、血常規、尿常規、便常規、血脂、血凝均正常。
入院當日頭部CT示：右側額葉腦溝內條形稍高密度影，蛛網膜下腔出血可能性大（圖1A）。次日頭部MRI T1WI、T2W1示：（1）右頂葉腦溝內異常信號，考慮少許蛛網膜下腔出血可能性大（圖1B、1C）；（2）DWI序列示右側枕葉新發腔隙性腦梗死（圖1D）（3）橫竇、乙狀竇、直竇、上矢狀竇未見異常，1周后（2014年11月13日）DSA示：顱內血管未見異常。
診斷：（1）凸面蛛網膜下腔出血（convexal subarachnoid hemorrhage，cSAH）；（2）急性腦梗死。
治療：囑絕對臥床，給予營養神經及尼莫地平口服等治療，同時監測血壓。2014年11月14日復查頭部CT示較前出血有所吸收（圖1E），出院。出院后隨診，1個月內未出現左上肢麻木及無力發作，于2014年12月8日復查頭部CT未見異常。
2015年6月2日患者以“發作性右側肢體無力1d”為主訴再次入院，主要表現為右上肢突發無力，持物不能，持續約20min后緩解，共發作2次。頭部CT示未見異常。2015年6月5日頭部MRI示：左側頂葉內新發腦梗死（圖1F）；MRA未見顱內血管異常。診斷：急性腦梗死。治療好轉后出院，隨訪至今，患者未再出現上述癥狀。
討論
cSAH是非動脈瘤性SAH的重要亞型，其特點是出血局限在1個或幾個大腦半球凸面皮質溝內，而不累及鄰近的腦實質、大腦縱裂、基底池或腦室。常見病因是腦淀粉樣血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）、可逆性腦血管收縮綜合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）、腦靜脈血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）、頸內動脈（internal carotid artery，ICA）狹窄/閉塞、可逆性后部白質腦病綜合征（posterior reversible leukoencephalopathy syndrome，PRES）。常見癥狀為不同程度的頭痛、癲癇、短暫性腦缺血發作（TIA）及局限性神經功能缺損癥狀。cSAH的診斷主要依據典型的影像表現：大腦皮質或相鄰幾個腦溝內線樣出血信號，集中于單側中央溝（80%?90%）及中央前溝、頂內溝。
Kumar等總結29例cSAH，發現小于等于60歲組最常見的病因為RCVS，多以突發劇烈的頭痛起病；而大于60歲組最常見的病因為CAA，通常以短暫的感覺或運動癥狀起病。周立新等報道8例cSAH，其中6例表現為發作性單側肢體或面部抽搐，其中皮層靜脈血栓2例、靜脈竇血栓1例、CAA1例、血管炎1例。老年人（特別是無高血壓病史者）cSAH病因則可能多為CAA，因淀粉樣變性的血管主要位于腦溝和腦回表面的軟腦膜血管，逐漸累及皮質血管。具體機制為β淀粉樣蛋白（amyloid β-protein，Aβ）沉積于大腦皮層、皮層下及軟腦膜中、小血管的中外膜，血管中層的平滑肌細胞被Aβ替代，血管彈力層破裂或破壞，最終導致血管纖維蛋白樣壞死、微血管擴張、微動脈瘤形成、血管狹窄和血管破裂等病理改變；其次Aβ毒性作用也可導致皮質動脈血管反應能力受損進而使腦白質損傷。
本例患者高血壓病1級，平素未口服降壓藥物，血壓波動于（130~150）/（70~89）mmHg，本次顱內出血部位為靠近皮層且位于腦溝內，非高血壓病性腦出血常見部位，高血壓所致cSAH的可能性不大。患者頭MRV及血清學檢査正常，故除外CVT、血管炎、凝血機制障礙等所致cSAH。患者老年，發病時無頭痛主訴，DSA檢查未見異常，除外RCVS、顱內動脈瘤、血管畸形、動脈夾層等所致cSAH。患者腦出血合并反復腦梗死要注意頸動脈狹窄所致cSAH，但DSA檢測結果正常，不符合ICA狹窄/閉塞所致cSAH特點。患者心臟彩超及DSA、TCD等檢查正常，除外心源性、動脈源性栓子脫落所致反復腦梗死。患者反復腦梗死，部位主要位于皮層，病灶較小，合并腦出血，考慮與CAA相關，結合波士頓淀粉樣腦血管病診斷標準及Linn等、Viswanathan和Greenberg的報道，考慮CAA可能性大。Viswanathan和Greenberg在對老年人血管淀粉樣變研究中提出皮層微梗死是CAA所致腦梗死特點，這些微梗死灶可能與Aβ作用于腦血管致腦血流量異常調節有關，其中包括血管平滑肌變性及微血管梗死。有研究顯示在CAA患者中存在DWI序列微缺血病灶占的15%，這些研究在神經影像學及梗死灶的神經病理學上顯示病灶的大小、位置、特征與CAA高度相關性。頭MRI的SWI序列可早期發現皮質下多發性微出血灶，為確定CAA病因診斷提供依據。但患者未行SWI，確診尚需進一步行神經病理學檢查。
CAA致cSAH的臨床表現主要為反復性和多灶性的自發性顱內出血及認知功能障礙，另一臨床表現為短暫性局灶性神經功能障礙發作，以反復、刻板發作為主，持續數分鐘后緩解。后者分為陽性及陰性癥狀：陽性癥狀包括有先兆的擴散性感覺異常、視覺刺激癥狀或肢體抽搐，以感覺異常最常見，單肢及口周受累；陰性癥狀包括TIA、言語障礙、突發肢體無力及視力下降。近年來，短暫性神經功能障礙事件（transient focal neurological episodes，TFNE）在CAA中受到關注，這類事件在CAA較常見，表現類似TIA。其出現類似TIA癥狀可能與出血更相關，機制有人認為是由cSAH以及大腦皮質表面鐵沉積引起。因此，TFNE可能是CAA癥狀性腦出血的早期高危預示因素。本例患者癥狀主要為發作性的左上肢麻木之后出現左側肢體無力，左上肢發作性麻木類似癲癇，左側肢體無力癥狀類似TIA。患者出現類似感覺性癲癇發作">癲癇發作，但行視頻腦電圖未見異常，考慮可能是發作間歇期行該項檢查陽性率低；另外因出血量少，致癇灶本身局限性均可導致陰性結果。分析患者出現上述癥狀的機制可能為出血刺激皮層致癲癇發作，癲癇引起相應部位缺血缺氧導致血管痙攣，隨之出現類似TIA表現，但尚需進一步病例研究探討其可能的神經病理生理學機制。
目前鑒別老年患者血流動力學改變所致的cSAH和CAA所致的cSAH存在困難。前者血管狹窄引起慢性低灌注致動脈遠端缺血缺氧，可引起血管新生及側支血管形成，如果存在側支血流代償，可能在灌注成像上觀察到相應皮層腦血容量增高、腦血流量正常、平均通過時間和達峰時間延長等影像學改變。而CAA所致cSAH不具有這些特點。
因cSAH存在多種病因，其治療應根據不同病因進行，包括鈣離子拮抗劑、抗癲癇藥物，頸內動脈狹窄者可給予抗血小板和他汀類藥物，符合手術指征者可行頸動脈內膜剝脫術等。因臨床病例數較少，評估對癥治療的療效仍需相應樣本的病例研究。