副神經節瘤起源于副神經節細胞，首次于1743年描述，約占全身腫瘤的0.12%。Mariman等觀察了30000份頭頸腫瘤標本中僅1例為副神經節瘤。副神經節瘤主要發生在頭頸部，其中頸動脈體瘤、頸靜脈球體瘤及迷走神經副神經節瘤占98%，大多數為良性（惡性不足10%）。發生在喉、鼻腔、眼眶、主動脈、縱膈、腹膜后者少見，而發生在口底區的惡性副神經節瘤在臨床上更為罕見，2012年山東省泰安市中心醫院口腔科收治1例口底惡性副神經節瘤患者，現報道如下。
患者女，30歲，發現口底區腫脹1月余，影響言語及吞咽，在當地行抗生素治療無效入院。查體：血壓125/81mmHg（1mmHg=0.133kPa），口底區見一腫物，大小約6 cm×6 cm，前部及左右兩側與下頜骨相鄰，無黏連可活動，后部界限不清，腫物與舌體黏連，舌體抬高，含橄欖樣音，無味覺及其他感覺異常，局部無明顯疼痛及麻木史。其表面黏膜充血，與腫物無黏連。觸診質地韌，無明顯壓痛。開口度正常，頜頸部淺表淋巴結未觸及明顯腫大。
計算機體層攝影術（CT）結果示：口底區可見一類橢圓形不均勻明顯強化病灶，邊界較清，最大橫截面積約5.5 cm×5.1 cm，周圍可見粗大供血血管影，頜骨及舌骨未見明顯破壞，后方氣道明顯受壓變窄（圖1）。
手術采用鼻腔插管全麻下腫物切除術，在腫物表面舌下肉阜處做4 cm橫切口，并于舌腹正中做4 cm縱切口，切口呈倒“T”形，將腫物完整切下，腫物血運豐富，創面滲血明顯，術中快速冰凍病理報告為“副神經節瘤”，出血約800ml。
術畢氣管切開拔管后安返病房。標本大體觀：腫物約5.5 cm×5 cm×5 cm，表面光滑、質地韌，切面實性呈灰紅色。術后石蠟切片病理報告：惡性副神經節瘤（圖2），侵及周圍橫紋肌組織，脈管內見瘤栓。
免疫組化結果（圖3）：CK（-）、EMA（+）、Vim（+）、Des（-）、myoD1少量（弱+）、S-100（+）、GFAP（弱+）、syn（+）、CGA（+）、NSE（+）、NF（-）、CD34（-）、actin（弱+），PAS染色（-）（圖4）。
討論
副神經節瘤來源于胚胎發育過程中的神經嵴細胞，是起源于副神經節細胞的腫瘤，這些細胞在胚胎發育過程中經遷移而分散在身體各處，如腎上腺、頭、頸、縱隔、后腹膜等。它們集聚成副神經節，位于大血管和神經干的外膜內。主要分布于自顱底至盆腔的中軸線附近。副神經節瘤按照解剖部位及功能命名，但有一些特殊的命名，如嗜鉻細胞瘤用于描述發生于腎上腺髓質的副神經節瘤，頸動脈體瘤（也叫化學感受器瘤）為發生于頸動脈體的副神經節瘤。
本病例位于口底遠離大血管的副神經節瘤罕見，可能來自散在于迷走神經末梢支的神經嵴細胞。頭頸部副神經節瘤絕大多數無內分泌功能，腫瘤生長緩慢、病程較長。最常見的臨床表現是頸部無痛性腫塊或意外發現，腫瘤較大時可出現鄰近器官受壓等臨床癥狀。
本病例病史1個月，可能早期未發現，待腫物惡變生長加快出現壓迫癥狀才引起患者注意。本病例侵及周圍橫紋肌組織，脈管內見瘤栓，符合惡性副神經節瘤的診斷標準。本病例的影像學特點是腫瘤呈實性、血供豐富、腫瘤強化顯著。頭頸部副神經節瘤有1%~3%可分泌神經遞質和神經激素，如多巴胺、去甲腎上腺素及5-羥色胺，因它缺乏N-甲基轉移酶而不能合成腎上腺素。
頭頸部副神經節瘤免疫組化主要表現為：NSE（+）、Serotonin（+）、Chromoganin（+）、Leu-enkephalin（+）、Gastrin（+）、SubstanceP（+）、VIP（+）、Somatostatin（+）、Bombesin（+）、A-MSH（+）、S-100（+）、Cleintonin（+）。其中主細胞標記物有NSE、Chromoganin。支持細胞標記物有S-100、GFAD。
免疫組化染色可顯示侵襲性較強或已轉移的副神經節瘤缺乏支持細胞。NSE和CGA是其中主細胞敏感的標記物，NSE在功能性副神經節瘤中大多陽性表達，敏感性最高，CGA次之，本病例基本符合以上表現。
口底遠離大血管，神經節的副神經節瘤診斷較困難，主要與供血豐富的腫瘤如海綿狀血管瘤、神經源性腫瘤、巨淋巴細胞增生癥等鑒別。海綿狀血管瘤好發于肌間，質地較軟，壓之可壓縮，累及皮膚時皮膚顏色呈紫紅色，結合臨床可幫助鑒別。神經源性腫瘤多為神經鞘瘤，囊變明顯，腫瘤少有大血管，強化不及副神經節瘤。巨淋巴細胞增生癥多發生于頸動脈間隙，血供豐富，強化明顯，鑒別困難，需行活檢證實。