患者男,25歲,2個月前出現不明原因發熱,多為低熱,伴有盜汗,當地行抗感染(具體不詳)治療后發熱緩解,1個月前發現右上腹部包塊,無腹脹、腹痛,無惡心嘔吐,無嘔血、黑便,未行特殊治療,包塊呈進行性增大,2 d前于外院B超及PET-CT提示腹腔惡性腫瘤。現為進一步治療來我院,門診以“肝癌”收入院,甲胎蛋白2.9 n班,β2-微球蛋白2696.12 ng/L,血壓130/85 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。
超聲檢查:于肝右葉下方、右腎上方(相當于腎上腺區)可探及一巨大實性腫塊,范圍約23.0 cm×15.1 cm×12.0 cm,界尚清,外形不規則,內回聲不均勻,見少許斑狀強回聲,腫塊與肝分界明顯。右腎明顯受推擠下移(圖1),下腔靜脈受推擠向左側移位。CDFI:上述腫塊內部及周邊見少量血流信號(圖2)。超聲考慮:右腹膜后巨大實性占位,腎上腺來源腫瘤可能性大。


CT檢查:右中上腹部巨大腫塊,范圍約14.0 cm×12.0 cm×22.1 cm,境界清晰,呈不均勻強化,內可見腫瘤血管,右腎受壓下移,肝門受壓,腫塊與肝臟分界不清(圖3)。

CT提示:腹膜后巨大實性腫塊,腎上腺源性腫瘤可能,肝腫瘤不完全排除。術后病理診斷:(右腹膜后)惡性腫瘤,鏡下見腫瘤細胞彌漫性分布,異型明顯,核分裂象易見,可見大片壞死,結合免疫組化結果,考慮腎上腺皮質腺癌來源。免疫組化結果:melan-a(+)、inhinbin-a(+)、CD68(+)、Vimentin(弱+)、CD56(+)及Ki-67(+10%)等。
討論:
腎上腺皮質腺癌是一種罕見惡性腫瘤,僅占所有。腎上腺惡性腫瘤0.05%~0.20%,每年每百萬人中有1~2例發病。根據有無皮質醇、雄激素、雌激素及醛固酮等激素分泌異常導致的相應臨床表現,將腎上腺皮質腺癌分為功能性和無功能性。
據文獻報道,成人以無功能性多見,約占65%~85%,臨床表現多無特異性,多在體檢或非特異性癥狀就診時發現,如腹部包塊、腹痛等。本例青年患者發病較隱匿,臨床主要以不明原因低熱首次就診,無滿月面、向心性肥胖、水牛背、皮膚紫紋、多血質及高血壓等典型臨床表現,表現為無功能性腫瘤,臨床上容易漏診、誤診。腎上腺惡性腫瘤病程進展快且預后差,早期發現、診斷對該類疾病的治療尤為重要。
超聲檢查具有價廉、可重復性及無創性等特點,既可顯示腫瘤的大小、形態及其內部回聲結構的改變,又可以顯示腫瘤與周圍組織、臟器及其大血管的解剖關系,腹膜后與腹腔淋巴結有無腫大等,初步判斷腫瘤的性質,從而為臨床制定相應的治療方案提供較可靠的依據,可作為腎上腺腫瘤診斷的首選檢查方法。CT增強及重建技術可進一步了解腫瘤血供來源等情況,有助于腫瘤的定性。兩者結合對腎上腺腫瘤診斷有重要意義。