1.病例簡介
男，6歲，主訴：間斷腹痛2個月余。體格檢查：右上腹可觸及一包塊，大小約5 cm×2 cm，質韌，活動度可，無壓痛，皮溫正常。CT與MRI檢查見圖1A～F。
圖1A-F。腹部CT平掃示結腸肝曲軟組織腫塊，呈同心圓樣改變（箭，A）；動脈期增強掃描明顯強化，內見腸系膜血管影（箭，B）；腹部MRI不右中上腹部見類圓形稍長T1、T2信號軟組織腫塊影（箭，C、D），呈同心圓樣改變，DWI呈高信號（箭，E），增強掃描不均勻強化（箭，F），其內可見腸系膜血管影；
術中所見：腫瘤位于回盲部至結腸肝曲，大小約8 cm×6 cm，質地硬，邊界欠清，與升結腸、部分小腸粘連緊密，回盲部形成多重腸套疊，套入升結腸，升結腸腸壁增厚，近回盲部小腸擴張，腸系膜、大網膜可及多處腫大淋巴結，大小不等，部分融合成片。行大網膜加右半結腸切除術，術中冰凍病理：腫瘤細胞彌漫一致性增生浸潤，細胞體積中等，胞質少，大部分細胞內可見中位核仁，凋亡較明顯，核分裂象易見。
術后病檢：（右半結腸）B細胞源性淋巴瘤，考慮Burkitt淋巴瘤，侵及闌尾及腸系膜淋巴結（圖1G）。免疫組化：CD20、CD43、PAX-5均為陽性，約90%Ki-67陽性（圖1H）。
圖1G-H。病理鏡下可見腫瘤細胞彌漫一致性增生浸潤，細胞體積中等，胞質少，核大，染色質細，核分裂象易見（HE，x200，G）：免疫組化CD20陽性（HE，×100，H）
2.討論
Burkitt淋巴瘤是一種來源于未分化B淋巴細胞的非霍奇金淋巴瘤，惡性度極高，病變進展快，主要見于學齡兒童。腹部Burkitt淋巴瘤多發生于腸管，胃、小腸、結腸均可受累，其中發生在回盲部最多見。本例為累及結腸的散在型Burkitt淋巴瘤，在我國屬于罕見疾病。
Burkitt淋巴瘤在影像學上主要分為腸壁增厚型、腸腔動脈瘤樣擴張型、腸系膜型、息肉腫塊型及混合型，其中腸壁增厚型與腸腔動脈瘤樣擴張常見，特征性表現為腸壁明顯增厚及管腔動脈瘤樣擴張，為多節段病變，常伴廣泛腸系膜和腹膜后淋巴結腫大、腹腔積液、大網膜廣泛受累。本例屬于息肉腫塊型，為最少見的一型，表現為結腸肝曲腸壁增厚，并向腔內突起一較大的息肉樣軟組織影，可致使腸腔明顯變窄，相鄰腸管壁增厚，使回盲部形成腸套疊，可見典型的“同心圓”征。
Burkitt淋巴瘤需與小腸克羅恩病、間質瘤及腸結核相鑒別：通常小腸克羅恩病腸壁增厚程度較輕，腸系膜淋巴結增生較小，形態較規則。小腸間質瘤瘤體強化較明顯，鄰近腸壁光整無明顯增厚，區域淋巴結無明顯腫大，且兒童期小腸間質瘤發病率較低。小腸結核增強掃描后病變中心呈低密度，區域淋巴結通常呈環形強化。結合臨床癥狀和實驗室檢查有助于本病的鑒別，但最終確診仍需病理檢查。