資料
患者男性，31歲。因聲音嘶啞、喉痛2個月于2015年4月20日入院。聲音嘶啞進行性加重，伴喉痛，無吞咽障礙及呼吸困難。咽部、口腔檢查及喉部觸診未見明顯異常。
電子喉鏡檢查：雙側聲帶前端及前連合可見新生物，色灰白，表面欠光滑，雙側聲帶活動好，閉合欠佳（圖1A）。喉部平掃+增強CT掃描顯示：聲門區占位，雙側甲狀軟骨板受累破環（圖1B、1C）。其他實驗室檢查未見明顯異常。因黏膜表面麻醉下纖維喉鏡手術配合欠佳，于4月23日在全身麻醉下行支撐喉鏡下喉腫物取活檢術。
圖1 A.電子喉鏡顯示：雙側聲帶前端及前連合新生物，色灰白，表面欠光滑；B：咽喉軸位CT顯示：聲門區占位，雙側甲狀軟骨板受累破環；C.增強掃描可見腫物呈不均勻強化；D：放療后半年，復查電子喉鏡顯示喉部結構基本正常，無復發
術后病理結果示：纖維血管組織增生，伴慢性炎癥及炎性肉芽組織增生。上級醫院會診結果：漿細胞肉芽腫（PCG）。術后1周患者轉至綜合性醫院行放射治療，共計13次，總量26 Gy。治療后患者聲嘶及喉痛癥狀明顯改善，隨訪至2015年11月18日，復查電子喉鏡基本正常，無復發（圖1D）。
討論
PCG是一類腫瘤樣炎癥反應性病變，最早由Bahadori和Liebow于1973年描述并命名。最常見的發生部位是肺，偶有神經系統、頭面部和消化道等部位相關報道，而發生在喉部者少見。發病機制目前尚不明確，部分學者認為是病毒感染所致。如人乳頭瘤病毒8型及EB病毒可能在PCG的發病機制中起到一定作用；部分PCG患者合并高丙種球蛋白血癥或高胱氨酸尿癥，因此又有人推測可能與人體免疫功能障礙有關。
此外，局部創傷或手術損傷后發生的變態反應亦可能為其重要致病因素。Do等提到喉部PCG的平均發病年齡為43歲，好發于聲帶、聲門下或杓會厭皺襞等處。臨床表現多為聲嘶或發生困難，偶可出現呼吸困難、吞咽困難、咳嗽、咳血及耳痛。部分患者可出現發熱、消瘦、全身乏力等癥狀。
該病臨床確診十分困難，主要依靠腫瘤組織活檢或術后組織病理學檢查。顯微鏡下可見病變以彌漫排列的成熟漿細胞為主要成分，伴有淋巴細胞和單核細胞等炎性細胞，含有大量過碘酸雪夫染色陽性的Russel小體，分布于車輻狀排列的膠原纖維和大量新生毛細血管之間。病理診斷時需要與纖維瘤病、淋巴瘤、髓外漿細胞瘤等疾病相鑒別。
在影像學診斷上，本病例可見甲狀軟骨前端明顯骨質破壞，具有典型侵襲性惡性腫瘤表現，增強CT掃描可見不均勻強化，與Ni等的報道一致。此外，有文獻報道：PCG在MRI中表現為TW1等或稍低信號，TW2輕微高或等信號，當注射Gd-DTPA TW1強化明顯。然而上述影像學特征在診斷PCG中并無特征性表現，只能作為輔助診斷。
PCG依據其腫物原發部位及侵襲程度具有不同的治療原則。對于能夠手術切除的PCG，手術切除即可達到很好的療效。對于病變范圍較大、病變嚴重而不能徹底切除或病變位于不宜手術切除部位等情況，均可采用放射治療和（或）聯合激素治療。
也有學者認為，可給予20～60 Gy低劑量放療。但是因為缺乏系統的相關研究，且多為經驗性治療，目前在放療劑量及范圍要求方面尚無統一標準。有學者提出頭頸部腫瘤手術切除可能導致感覺和功能受損。本病例考慮甲狀軟骨前端骨質吸收破壞較重，經活檢病理確診為PCG后行單純放射治療也取得了較為理想的效果。大劑量激素單獨應用可作為適宜的治療方案，如激素治療不敏感則建議手術或進一步放療。
綜述所述，PCG因其發病率較低，且臨床表現缺乏特異性，往往容易造成誤診。需加強對本病的認識。病理學檢查可作為最終確診依據，根據腫物原發部位及侵襲程度在手術、放療或聯合激素治療等方案中做出適宜選擇。然而本病缺乏大宗病例療效的報道，不同治療方案的長期預后亦不確定，因此做好長期隨訪工作非常必要。