患者男，35歲。主因“頭部多發包塊增大1年余入院”。患者于7年前發現頭皮多發縱向皺褶，自覺皮膚油脂分泌旺盛，但因無任何不適，未予重視。近兩三年來，頭部皮膚多次出現包塊，自行消退。
本次入院前1年余患者頭部再次出現多發包塊，直徑約0.5 cm，無壓痛、瘙癢，活動度差，表面無紅腫、破潰，無其他伴隨癥狀。當時患者未重視，未到醫院就診。入院前近1年時間里，患者發現包塊逐漸增大，期間曾出現破潰，可擠出白色豆腐渣樣內容物，破潰自行愈合，未行特殊治療。
入院前1個月患者用針利破包塊后發現包塊增大速度加快，予莫匹羅星軟膏外用后療效欠佳。現患者頭部包塊最大處已增至4.0 cm×3.0 cm，表面光滑，毛發脫落。患者既往體健，否認頭部外傷史、食物及藥物過敏史，否認家族中有類似病史，不吸煙，飲酒約十年。患者發育良好，智力正常。
查體：頭頸部皮膚呈現多發縱向皺褶，約七八條，外觀呈“腦溝回狀”，長4.0～8.0 cm，寬1.5 cm，深1.0 cm，繃緊頭皮可使皺褶變淺，不能完全消失。局部頭皮增厚、質韌、活動度差。頭部可見多發不規則隆起包塊，包塊表面質軟，色紅白，無活動度，其上無毛發，無觸痛。面部及手足部皮膚無增厚，未見杵狀指（趾）。診斷為回狀顱皮（cutis verticis gyrata，CVG），頭部多發皮脂腺囊腫。因患者對CVG外觀無治療意愿，因此僅行手術切除頭部包塊。
病理檢查顯示：送檢（頭皮）組織為增生的鱗狀上皮，上皮角延長，皮膚附屬器增生，見大量中性粒細胞、淋巴細胞浸潤，并見多核巨細胞，考慮為炎性病變。
討論
CVG又稱為皺褶性厚皮病，是一種頭部皮膚過度生長的畸形外觀，臨床上并不多見。Alibert于1837年在世界上首次報道該病，1907年Unna首次命名該病為cutis verticis gyrrata，并沿用至今。
本病可見頭部皮膚增厚、隆起、折疊，形成突起的嵴和凹陷的溝，嵴可以有2～20條，寬約0.5—2.0 cm，溝深約1.0 cm，形狀似腦回狀，好發于頭頂及枕部。根據頭皮顯著的回狀溝、嵴損害，無毛發異常之特征，診斷可確定。本病外觀類似皮膚松弛，區別是皮膚伸牽時溝嵴并不能消失。CVG的發病機制尚不清楚，正常頭皮與帽狀腱膜間有堅韌的纖維隔障存在，當頭皮由于結締組織與皮脂腺的增生而使頭皮增厚松弛時，因受纖維隔障的制約，部分頭皮不能伸展，因此形成凹凸不平如腦回狀的形態改變。
此病變的深度限于帽狀腱膜層，不侵犯深部組織。病理檢查通常顯示真皮層膠原增生，皮脂腺肥大，并伴有黏液性改變。POLAN和BUTTERWORTH于1953年將CVG劃分為原發性和繼發性兩種。原發性好發于男性，是一種先天性、遺傳模式不明確的疾病，多于青春期后發病，甚少發生在幼年，病變多伴有包括精神分裂癥、智力障礙和癲癇在內的神經精神疾病，可能與基因缺陷有關，是一種染色體隱性遺傳性疾病。少數單發，不伴有其他疾病。原發性CVG多有顯著的皮脂溢出，對化膿性細菌高度易感。繼發性CVG可以在任何年齡段發生，可因頭皮局部的炎癥、創傷、腫瘤、痣等引起，也可是某些綜合征或系統性疾病的一種表現，如肢端肥大癥、白血病、黏液性水腫、梅毒、副腫瘤綜合征、厚皮厚骨膜綜合征（pachydermperiostosis，PDP）等。
本病應特別注意與PDP相鑒別，后者又稱為骨膜增生厚皮癥、特發性肥大性骨關節病，是一種特發性的肥大的骨關節病變，特征是長骨末端骨膜下骨形成杵狀指（趾），面部和頭皮軟組織的增厚導致面部皮膚增厚，皮脂腺分泌旺盛，多汗癥及頭皮腦回樣病變，該病頭皮腦回樣組織病理特征是增大的表皮附屬器以及成纖維細胞、膠原和基質的增生。
本例患者無引起繼發性CVG的外傷、病史、臨床疾病及綜合征表現，結合原發性CVG多皮脂溢出顯著等特點，患者自出現CVG后多次出現頭部包塊，考慮由原發性CVG繼發頭部皮脂腺囊腫。繼發性CVG在原發病治愈后多可自行好轉，原發性CVG多選用手術治療。
既往手術治療原發性CVG的方法包括CVG部分切除縫合術及切除植皮術，但前者因遺留較多手術瘢痕，后者因植皮區無毛發等缺陷，術后外觀效果均不能令人滿意。近年來多采用頭皮擴張皮瓣轉移修復術的方法治療CVG，該方法修復面積大，皮瓣轉移后對頭部外形無影響，轉移的擴張皮膚與周圍皮膚顏色、質地一致，毛發生長及汗腺、皮脂腺分泌正常，且切口瘢痕細小、隱蔽，取得了滿意的臨床效果。