概述
多發性硬化（MS）是一類慢性自身免疫性炎癥性疾病，以中樞神經系統的脫髓鞘和軸突變性為主要特點。特發性面神經麻痹的病變則是通常發生在膝狀神經節水平，不過，周圍性面神經麻痹同樣可以由于同側面神經核水平或腦橋部位面神經的病變導致。
過去的幾十年中，已有一些關于外周脫髓鞘疾病和MS之間存在相關性的報道。然而，這種相關性是由于相同的基本病理改變表達不同導致，還是由于兩種不同疾病在同一時間碰巧發生仍然不確定。接下來將介紹一例最初被誤診為特發性面神經麻痹而實為MS的病例。
臨床資料
21歲男性，由于1天前眩暈、惡心、嘔吐短暫發作而至急診科就診。患者在平躺時眩暈會減輕。急診科初步體格檢查未見明顯異常，無麻痹、感覺異常、平衡覺異常或不協調、視力模糊以及膀胱問題。既往曾患肺炎、外傷性脊柱骨折，均已康復。
入院后，患者耳鼻喉科查體未見明顯異常，但右側口角存在輕微下垂。至第二天，患者口角下垂加重，并伴有右側額紋變淺、右臉麻木及右側耳鳴，且無法閉合右眼。此時患者無惡心和眩暈。患者實驗室檢查（血常規、生化等）及感染指標均未見明顯異常。
最初考慮患者診斷為“特發性面神經麻痹”，對患者進行了類固醇治療。然而，考慮到關于眩暈和惡心的主訴與腦干病變有關，決定對其進行腦部MRI檢查。檢查結果顯示幕上、腦室軸位區域可見3個脫髓鞘病變，其中2個在右側，1個在左側，大小介于8～13mm之間。其中，左側的病灶顯示表觀擴散系數增加（存在血管性水腫的跡象），并且增強掃描可見強化。此外，右側腦橋尾側可見一非常小的病灶。
圖1：可見右側2個腦室周圍病灶
圖2：可見左側1個腦室周圍病灶
圖3：腦橋右側小病灶（黃色箭頭）
基于MRI的表現，對患者進行了腰椎穿刺，腦脊液無炎癥跡象，EBV、CMV、HSV 1/2型和VZV均為陰性。在患者血清和腦脊液中發現了相同的IgG寡克隆帶。患者聽覺誘發電位均正常，無眨眼反射，視覺誘發電位和體感誘發電位顯示正常延遲，但幅度降低，可能由于患者配合不佳。
根據以上臨床表現及相關檢查，對患者進行了大劑量可的松治療（甲潑尼龍每日1000mg，共5天），癥狀輕微緩解。
討論
MS的常見癥狀包括視覺障礙、感覺異常、協調受損和麻痹。這些癥狀可能與膀胱和性功能障礙、內側縱束綜合征和共濟失調有關，往往自行恢復，在幾個月甚至幾年后復發。
特發性面神經麻痹的典型表現為急性或亞急性的單側面神經麻痹，累及面部的上半部和下半部，而中樞性病變時則只有下半部受累。但是要記住，在極少數情況下，周圍性面神經麻痹可能由于同側面神經核水平或腦橋面神經的病變而產生矛盾的表現。
在本例患者中，做出正確診斷存在困難不是因為他同時具有外周和中樞性病變的癥狀，而是因為外周和中樞性癥狀在時間上沒有重疊。中樞性癥狀最先表現出來，并且持續時間短暫，接著患者的外周性癥狀開始占主導性地位，這進一步與外周性面神經麻痹的經典表現相匹配。患者的中樞性癥狀并沒有進一步增加我們對于MS這一診斷的懷疑，因為患者并不具備典型的MS特點（如視力模糊、感覺異常、麻痹、癥狀在時間和空間上的多發性）。
回想起來，患者右側口角的輕微下垂已經可以被解釋為中樞性病因，然而這一癥狀如此輕微，以至于在入院當天并未注意。而在患者入院后12小時，口角的下垂才開始全面顯現出來。由于快速發展至完全癱瘓，這也被認為是特發性面神經麻痹表現的一部分，符合特發性周圍性面神經麻痹指南制定組（GDG）的定義，即在72小時之內發展到最大程度，而其他病因導致的面神經麻痹進展通常較為緩慢。
本例患者是否有單獨的周圍性面神經麻痹，還是患者的面神經麻痹與MS表達了相同的潛在免疫病理功能障礙，這是值得商榷的。有報道稱，MS患者中腦干受累是常見的，但單獨累及周圍神經導致麻痹較罕見，認為MS可能是獨立的顱神經麻痹病因。過去幾十年也曾有關于周圍性面神經麻痹與MS之間關聯的罕見病例報道。
總結
根據GDG的推薦，除非有一些臨床表現的證據提示有必要進行影像學檢查，臨床醫生不應當對新發的特發性面神經麻痹患者常規進行診斷性影像學檢查。雖然如此，但是對于所有出現外周性神經麻痹的病例，進行MRI檢查或許是很有必要的。本例患者強調了短暫的MS癥狀有多容易被忽略或者導致誤診，從而使治療延遲，對患者造成不良影響。