大腦半球炎性肌纖維母細胞肉瘤是一種罕見的顱內惡性腫瘤。發病年齡分布不均，作為一種交界性或低度惡性腫瘤，國內外報告的此類腫瘤多為炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofroblastic tumor，IMT）。IMT以兒童及青年人多見，肺部為發病最常見部位，常見癥狀有貧血、低熱、肢體無力、胸部疼痛等；其次是腸系膜、網膜或腹膜后，發生在淋巴結、膀胱、心臟、脾臟、腎臟的也均有報道，發生于顱內的罕見。病理檢查以梭形細胞增生、聚集，腫瘤成分多，梭形細胞分裂象正常，伴漿細胞、淋巴細胞等炎性細胞浸潤。
2002年版的《軟組織和骨腫瘤病理學和遺傳學分類》診斷標準中，WHO將低度惡性纖維母細胞肉瘤列為單獨病種，但惡性程度高者未明確列出。國內蒙國照等對病理惡性程度較高的病例做了報道。2011年Marinonriquez等首次將具有上皮形態的IMT命名為（inflammatory myofibroblastic sarcoma，EIMS），多數具有中性粒細胞炎性浸潤并黏液間質。現報告解放軍總醫院收治的1例炎性肌纖維母細胞肉瘤患者，并結合復習相關文獻探討其診斷和治療。
1.臨床資料
患者女，54歲，漢族。因“頭痛、頭暈、走路不穩5d”于2014年11月入院。查體：體溫、脈博、呼吸、血壓正常，意識清楚，言語功能正常，思維及記憶力下降，四肢肌力、肌張力正常，共濟運動：直線行走試驗不穩。實驗室檢查未見異常。
影像學檢查：頭顱CT示，左側頂葉類橢圓形病灶，大小3.5 cmx4.4 cm，周圍尤其前方可見大片狀低密度水腫帶，左側腦室受壓變為縫隙樣，中線移位。頭顱MRI檢查示，左側頂葉類橢圓形占位，位于頂葉大腦鐮旁，矢狀竇下方，并緊貼矢狀竇，大小4.6 cmx3.5 cmx3.7 cm，病灶T1呈稍低信號，周圍尤其前方見大片樣低信號水腫，T2呈稍低信號為主，前方大片狀高信號；T2FLAIR病灶為等信號，前方可見大面積高信號水腫帶；增強掃描病灶結節明顯強化，鄰近腦膜線狀強化，病灶周圍為低信號水腫帶。
手術經過：術前MRI導航，導航儀數據與顯微鏡系統融合，鏡下確定腫瘤體表投影邊界，設計馬蹄狀切口，顯露術區顱骨，電動銑刀游離骨瓣開顱，顯露上矢狀竇，矢狀竇下方局部腫瘤組織與大腦鐮粘連，鏡下小心分離。術中鏡下觀察，腫瘤組織呈白色，與周圍腦組織顏色接近，質地硬，邊界欠清，但通過術者手中吸引器及電凝，憑手感能夠分辨瘤體與正常腦組織的邊界。中央大塊部分超聲吸引器難以擊碎，需電刀于瘤腔內分小塊切除腫瘤，術中送冰凍病理檢查。
術中病理檢查結果：（左頂葉）上皮樣腫瘤，局灶細胞密集伴有一定異型，可見壞死，考慮腦膜瘤可能性大，不除外惡性。遂鏡下按MRI導航范圍，并結合手感分辨邊界，完整切除腫瘤組織。術后病理檢查：（左頂葉）富于薄壁血管的梭形細胞腫瘤，細胞異型顯著，核分裂像易見，伴炎性細胞浸潤，結合免疫組化結果傾向于炎性肌纖維母細胞肉瘤。免疫組化染色顯示，腫瘤細胞p53（+<1%），Bcl-（+），CD31（局灶+），CD34（血管+），CD99（局灶+），Desmin（-），EGFR（-），EMA（-），GFAP（局灶+），Ki-7（+20%），Melan-A（-），PR（-），S400（局灶+），SMA（局灶+），VEGF（+），Vimentin（+），HMB45（-），MGMT（+），ALK（+），IDH4（-），a1-AT（局灶+）。
圖1大腦半球炎性肌纖維母細胞肉瘤患者的影像學和病理學檢查。A：頭顱CT示，左側頂葉類橢圓形病灶，周圍尤其前方可見大片狀低密度水腫帶，左側腦室受壓變為縫隙樣，中線移位；B~E：頭顱MRI示，左側頂葉類橢圓形占位，位于頂葉大腦鐮旁，矢狀竇下方，并緊貼矢狀竇，病灶T1呈稍低信號，周圍尤其前方見大片樣低信號水腫；T2呈稍低信號為主；增強掃描病灶結節明顯強化，鄰近腦膜線狀強化，病灶周圍為低信號水腫帶；F~H：病理學檢查示，富于薄壁血管的梭形細胞腫瘤，細胞聚集，異型顯著，核分裂像明顯，伴炎細胞浸潤；免疫組化ALK（+）
2.討論
炎性肌纖維母細胞肉瘤是一種罕見的顱內惡性腫瘤，國內外報告的此類腫瘤多為IMT，IMT正式由世界衛生組織于2002年命名，全身大部分器官組織發病均有個案報告。有學者認為對生物學行為呈侵襲性生長，細胞核異型性，聚集明顯的IMT，應該診斷低度惡性肌纖維母細胞肉瘤。作為一種罕見的交界性腫瘤。IMT發病年齡分布不均，以兒童及青年人多見，肺部為發病最常見部位，常見癥狀有貧血、低熱、肢體無力、胸部疼痛等，其次是腸系膜、網膜或腹膜后，發生于顱內罕見。
Coffin等報道的組織學類型有梭形細胞密集型、黏液型、纖維型。其中，以梭形細胞增生、聚集，腫瘤成分多，梭形細胞分裂象正常，伴漿細胞、淋巴細胞等炎性細胞浸潤。在IMT診斷過程中，免疫組化鑒定的診斷價值在于證實肌纖維母細胞為腫瘤的主要成分，通過對其免疫表型的確定，可以排除其他診斷。免疫組化顯示Vimentin（+），MGMT（+），ALK（+），S-00局灶陽性，SMA局灶陽性，VEGF（+），Desmin陰性，EGFR及EMA陰性，CD31（局灶+）及CD34（血管+）。
IMT因為不具備典型、特有的影像學特點，而且部位分布廣，病灶表現呈多樣化，臨床上容易造成誤診。其影像學特點有，CT呈與正常腦組織等密度占位，增強掃描瘤體多呈均勻或不均勻中度或者顯著強化。
MRI表現為TiWI以等、稍低信號為主，而在T2WI上呈現低或高不等的信號均有可能；MRI信號的差異性也反映出腫瘤組織類型的多樣性。大多數的IMT患者的癥狀隨部位而異，臨床表現無特異性，呈良性表現。
本例患者術前初步診斷為腦膜瘤，隱匿起病，臨床癥狀及體征無特異表現，與腦膜瘤或其他類型腫瘤的臨床表現無明顯區別，而且術前影像學檢查腫瘤位于矢狀竇下鐮旁，存在一定的“腦膜尾征”，容易導致誤診。但MRI無骨膜增生或顱骨增厚表現，根據術中顯微鏡下觀察，病灶無腫瘤包膜，無清晰的界限，不大符合腦膜瘤鏡下影像，加上術中冰凍切片病理診斷為腦膜瘤可能，但具有一定異型性，不除外惡性腫瘤，因此最終診斷需待常規病理檢查明確。Kim等報道，發生于腦膜的IMT在MRIT1WI及T2WI上常呈低信號，與本例的MRI表現符合。因此對于顱內MRI與之類似的影像，要常規考慮此病的可能性。
文獻報道，發生于頭頸部的腫瘤常常具有侵襲性，對周圍組織造成侵犯，造成骨質溶骨性破壞，肌肉軟組織內腫塊。故對于顱內的IMT，因為有侵襲生長的特點，在切除過程中，不造成重要神經功能喪失的情況下，要盡量擴大范圍，減少瘤細胞殘留的可能性。研究表明，完整切除腫瘤后患者的預后頗佳。對于顱內重要功能區的炎性肌纖維母細胞肉瘤，因為要考慮神經功能的缺失，即使腫瘤異型性明顯，也難以全切腫瘤。對于包繞大血管或神經，切除困難，易復發，或者因為重要神經功能損害無法切除者，古慶家等認為可應用糖皮質激素治療。而且Carswell等研究證實對于組織類型傾向肉芽腫的顱內IMT，糖皮質激素治療的效果較好，臨床癥狀出現明顯緩解。
而Bertocchin等報道對于廣泛轉移的IMT，次全切除術后輔助應用化療藥物及非甾體抗炎藥物治療也有較好的臨床效果。因此，對惡性程度高，明顯肉瘤樣變化者，應盡量完整切除并配合化療及非甾體抗炎藥物等綜合治療。對于發生于大腦半球的罕見炎性肌纖維母細胞肉瘤，由于缺乏大量的病例報告及文獻資料參考，其治療方案及預后判斷仍需要進一步總結。隨著病理學及免疫組化的深入研究，進一步細化其病理亞型，同時結合腫瘤發病部位及病程階段，將有助于制定更加科學治療方案。