病例資料
患者女，24歲，因“頭痛25d，意識不清伴抽搐20d”入院。
患者于2013年3月17日無誘因出現額、枕部頭痛，呈持續性脹痛并逐漸加重，睡眠差。
3月20日出現反應遲鈍，情緒低落，繼而胡言亂語、幻聽幻視，無肢體活動障礙。當地醫院查顱腦MR未見異常，給予“地西泮、腦清片、氟哌啶醇注射液”等治療，躁動可控制。
3月22日患者出現意識不清、面部抽動、牙關緊閉、肢體強直，持續約30min后自行緩解，之后患者嗜睡，伴順行性遺忘。
3月23日患者出現口唇部皰疹，咳嗽咳痰，吞咽障礙，體溫高達38.4℃，給予抗感染治療。
3月28日再次抽搐，表現為面部抽動、肢體強直、角弓反張，且口腔分泌物多，額部出汗，自主呼吸不穩定。3月30日行氣管插管，呼吸機輔助呼吸。腰椎穿刺測腦脊液壓力24cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)，腦脊液常規、蛋白定量、細菌、真菌培養、抗酸桿菌涂片均未見異常。給予抗病毒等治療，病情未見好轉，于4月11日轉診本院。
入院時患者呈淺昏迷狀態，仍有抽搐，體溫39.0℃，雙肺可聞及干濕性啰音。頸部強直，四肢肌張力高，病理征陰性。
TORCH檢驗：(包括抗弓形蟲、風疹病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒IgG/IgM)中抗巨細胞病毒IgG陽性，腦脊液常規、生化、細菌真菌培養、抗酸桿菌培養均陰性，腦CTA+CTV未見異常。
入院后給予氣管切開、機械通氣，抗病毒，脫水降顱壓，營養腦神經，控制抽搐，維持水電解質酸堿平衡及營養支持治療，未見好轉。
4月18日腦脊液、血抗NMDA受體（N-甲基-D-天冬氨酸受體）陽性，血CA125 132.3 U/mL(陽性）。
診斷：抗NMDA受體腦炎。
治療：給予甲強龍40 mg靜滴1次/12h，共5d、免疫球蛋白25g靜滴1次/d，共5d等綜合治療后，患者呼吸、吞咽功能好轉，抽搐逐漸減輕。4月28日成功脫離呼吸機，言語及肢體活動逐漸康復，復查血CA125下降至正常。
盆腔CT：雙側附件區囊性低密度灶，考慮囊腫，排除腫瘤，6月5日出院。半年后隨訪言語、行動、計算力基本恢復正常。
討論
抗NMDA受體腦炎屬免疫介導性腦炎，2005年首先發現于伴有畸胎瘤的女性患者中，隨后的研究發現也可見于兒童及成年男性腫瘤患者，甚至不伴腫瘤的患者中，女性、兒童、青少年多見。其發病率尚不明確，英國一項多中心前瞻性腦炎病因分析中指出有4%的患者患有抗NMDA受體腦炎，其僅次于急性播散性腦脊髓膜炎成為第二大病因。
當前認為抗NMDA受體的產生與腫瘤、病毒、免疫接種導致交叉免疫反應或遺傳等因素有關。抗原刺激機體產生特異性抗體，通過血腦屏障進入中樞神經系統，從而產生自身免疫性反應。主要表現為精神異常、意識障礙、異常運動、自主神經功能紊亂、癲癇發作等，并呈現樣板樣臨床經過。
MRI及腦電圖無特異臨床表現，現研究認為根據臨床表現及血、腦脊液抗NMDA受體陽性即可診斷，抗NMDA受體滴度與病情嚴重程度呈正相關。
治療主要為免疫療法和腫瘤切除。一線免疫療法包括糖皮質激素、丙種球蛋白和血漿置換，在無腫瘤或延遲診斷的患者中多需同時采取二線治療：利妥昔單抗和（或）環磷酰胺。據當前研究約75%的患者預后良好，可完全痊愈或遺留輕微后遺癥。
由于抗NMDA受體腦炎臨床表現無特異性，多被誤診為病毒性腦炎、精神性疾患等，行血、腦脊液抗NMDA受體檢查是確診的關鍵。盡早應用免疫療法，注意排查腫瘤，對合并腫瘤患者及時切除腫瘤，可改善預后。
對于伴發呼吸功能障礙、抽搐、感染、營養不良的重癥患者則需收住ICU，盡早給予機械通氣，有效控制抽搐，避免腦缺氧致二次損傷，防治感染，改善營養狀態，使患者免死于并發癥，對病情恢復亦尤為重要。