1病例報告
患者24歲，身高155 CIn，體質量70 kg，以停經39“周，腹 部規則陣痛6小時收入我院。患者停經2月時出現惡心、嘔吐 等早孕反應，停經4+月感胎動至今，入院前于我科定期行產前 隨訪檢查未見異常。入院前2周B超檢查無胸、腹腔積液。既 往史及家族史無異常。生育史：G，P。。入院體檢：一般情況 好，發育良好，呼吸平穩，20／min，雙肺呼吸音清，心率86／min， 律齊。腹膨隆，子宮如孕周大小，無壓痛，腸鳴音正常。產科檢 查：宮高36 Cnl，腹圍101 cm，胎心率146／min。實驗室檢查：血 常規、尿常規、凝血功能、肝功能、腎功能均正常。血脂：甘油三 酯2．56 mmol／L。糖耐量：空腹血糖4．7 mmol／L，1小時血糖 8．07 mmol／L，2小時血糖6．24 mmol／L。風疹病毒、單純皰疹 病毒、巨細胞病毒、弓形蟲檢查未感染；艾滋病、乙型肝炎病毒、 梅毒檢查無感染。患者于入院當天17時宮口開3 cm，19時官 口仍開3 am且官頸水腫，予靜脈推注地西泮lO mg，囑其休息。 23時宮口開全，胎膜自破，羊水清，23時45分經陰道順娩一活 男嬰，體重3．6 kg，羊水仍清，總量約550 ml，胎盤、胎膜完整娩 出。產后3小時自訴腹脹痛，氣喘。查體：呼吸24／min，雙肺聽 診無異常，腹部膨隆、腹肌稍緊張，輕壓痛、無反跳痛，移動性濁 音陽性，予左下腹穿刺抽出8 ml乳白色液體，急請普外科會 診，B超檢查提示：未見胸腔及心包積液，腹腔見中至大量積 液。普外科考慮：急性腹腔積液原因待查，有剖腹探查指征，于 凌晨3時50分行剖腹探查術，術中見腹腔內大量乳白色液體， 吸出液體約800 ml。吸出液體急送檢，報告示：外觀乳白色液 體，不凝固，鏡下見許多脂肪球，比重1．021，PH 7．40，白細胞 數3．5×10 9／L，以淋巴細胞為主，甘油三酯為1．28 mmol／L，蘇 丹脂肪染色呈陽性。術中探查腹腔臟器，均未見明顯異常。術 中觀察1小時未見明顯液體出現，腹腔內放置引流管，關腹。 術后診斷：G，P，官內妊娠39”周順產，自發性乳糜腹水。術 后予低脂飲食、腸道外營養支持及靜脈給予抗生素預防感染等 對癥治療。術后第1天腹腔引流液呈乳白色，30 ml；術后第2 天腹腔引流液10 ml，乳白色較前淡，術后第3天腹腔引流液 5 ml顏色淺。3天腹腔引流液總量為45 ml，于術后第3天拔 管。予CT胸腔、腹腔及盆腔掃描檢查，排除了腫瘤及其他病 變，無腹腔及其它漿膜腔積液。術后7天，母嬰均正常，予出院。 隨訪6個月，復查腫瘤標志物、CT檢查、B超檢查，未發現異常。
2討論
乳糜腹水是由于外傷或淋巴管阻塞而致的腹腔內淋巴瘺， 含脂豐富的淋巴液積聚腹腔而形成的乳白色腹水。1691年 Morton首次報道該病，該病臨床上比較少見，在住院患者中其發病率為1／20000。它是胸導管、腹腔淋巴管及其分支的損 傷、破裂或阻塞致使淋巴液溢入腹腔而形成。妊娠合并自發性 乳糜腹水極其罕見，查閱Pubmed、萬方數據庫，截止2016年12 月國外僅有2例報道。國內也僅有2篇3例的個案報道。
2．1 乳糜腹水的病因及發病機制乳糜腹水的病因尚不清楚， 可以是多種因素共同作用的結果。其形成有兩方面的原因，即 先天}生(淋巴管畸形)和獲得性(因結核、肝硬化、惡性腫瘤等造 成的淋巴管受壓、梗阻、血流動力學改變或淋巴管損傷等)。 妊娠期由于受各種激素影響血脂較孕前增加約50％，淋 巴液濃度隨之增加，加之受孕激素的作用淋巴管擴張，淋巴回 流緩慢，妊娠晚期增大的子宮對母體腹段胸導管壓迫，淋巴管 內壓力增加，可導致胸導管內的乳糜液滲入腹腔形成乳糜腹 水。但臨床上妊娠合并乳糜腹水少見，據文獻報道乳糜腹水的 患者常存在淋巴系統結構異常，這種結構的改變在乳糜腹水的 發病中起較為重要的作用。因此，妊娠期乳糜腹水可能是先天 淋巴系統結構異常與妊娠期高動力淋巴循環狀態共同造成的 結果。長期、不斷的乳糜液滲出，可影響孕婦營養狀態，甚至可 能導致各器官衰竭、死亡；還可影響胎兒官內營養，導致胎兒生 長受限、胎兒窘迫、甚至胎死官內。
2．2乳糜腹水的臨床表現及診斷乳糜腹水主要表現為無痛 性腹脹或伴呼吸障礙，少數患者可有急腹癥。腹穿及腹水的實 驗室檢查是診斷該病的最重要手段，典型的乳糜腹水呈牛奶樣 渾濁外觀，其實驗室檢查特點：乳白色，細胞計數多在232～ 2560／mm3，以淋巴細胞為主，總蛋白14～64 g／L，糖含量、淀粉 酶常為正常，膽固醇水平低，甘油三酯>110 mg／cU(1．25 mmol／L)， 其中甘油三酯水平是診斷乳糜腹水的最主要指標。在影像學方 面，腹部cT可判斷有無病態的淋巴結與包塊，對于術后發生者及 外傷陛，可判定乳糜腹水的程度。淋巴管造影及淋巴核素掃描可 檢出#-g的腹膜后淋巴結、淋巴管或乳糜池及胸導管病變。 2．3妊娠合并自發性乳糜腹水的臨床特點妊娠合并自發性 乳糜腹水的病例報告，查閱Pubmed及萬方數據庫，截止2016 年12月文獻報道的5例均為行剖宮產時意外發現乳糜腹水。 此5例患者術中探查腹腔臟器均未見異常，術后復查也未發現 有原發病。而本病例不同于以往剖宮產術中發現，是在正常陰 道分娩后3小時出現腹脹、氣喘，行左下腹穿抽出乳白色液體， 經剖腹探查證實為乳糜腹水，且未找到器質性病變，產后隨訪 6月未發現內外科、婦產科疾患。
Shen在一組40例乳糜腹水的影像學資料分析中，發現乳 糜腹水病例中淋巴管系結構缺陷普遍存在，表現為淋巴管擴 張，淋巴管瓣膜功能喪失、乳糜囊腫、乳糜瘀滯、梗阻或返流。 Yoshimura也在自發性乳糜腹水患者的淋巴核素顯像中，發現其淋巴管發育不良，淋巴流明顯遲緩。推測本例不明原因引起 自發性乳糜腹水，可能與以下因素有關：①與淋巴系先天發育 不良有關。②妊娠期間，血脂增高淋巴液濃度隨之增高，孕激 素作用下淋巴管呈舒張狀態。③晚期妊娠，增大的子宮可以壓 迫母體的腹段胸導管，導致胸導管的壓力劇增。④在經陰道分 娩過程中，長時間平臥、屏氣用力更進一步增加了腹腔壓力，也 進一步加重胸導管的壓力。以上這些因素相互協作，共同作用 導致導管內的乳糜液滲入腹腔形成乳糜腹水。而產后腹腔內 壓力急劇下降，又進一步加劇淋巴液滲入腹腔，這種迅速滲入腹腔的乳糜液可刺激腹膜，所以該患者于產后3小時表現為腹 脹、氣喘。該患者剖腹探查術后經腹腔引流、防感染、腸外營養 治療后治愈，未再復發。
綜上所述，妊娠合并自發性乳糜腹水可能與其先天淋巴管 系統發育不良，再加上妊娠期激素作用及晚期妊娠增大子宮壓 迫造成胸導管乳糜液漏入腹腔而形成。隨著妊娠的結束，病因 的解除，胸導管內壓力的降低可獲得痊愈。