病史
患者男，50歲。患者因“突發胸痛4余天”入院。患者無發熱、盜汗，無聲音嘶啞，無咳痰，無面部及雙下肢腫脹。門診以“左前上縱膈腫瘤”收入院。患者自發病以來，飲食睡眠可，大小便正常，體重較前無明顯減輕。既往高血壓病史1年，否認其他傳染病史。
專科查體：胸廓對稱，雙側呼吸動度均等，胸壁無明顯壓痛及腫塊，雙側語顫正常，雙肺叩清音，左下肺呼吸音低，右肺呼吸音可，雙肺未聞及干濕啰音。
入院診斷：左前上縱膈腫瘤：畸胎瘤？
影像資料
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動脈期
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病史
患者男，47歲。患者因“查體發現右縱膈區占位2周”入院。患者無胸痛、胸悶，無發熱、盜汗，無咳嗽、咳痰。CT示：右心膈角處新生物，考慮來自葉間裂的炎性假瘤可能性大，不除外其他腫瘤可能。
專科查體：（-）
入院診斷：右下縱膈占位：心包囊腫？炎性假瘤？
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根據以上信息請大家討論：患者最可能的診斷是？還需進行何種檢查？
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最終診斷：孤立性纖維性腫瘤
組織起源及流行病學
孤立性纖維性腫瘤（Solitaryfibroustumors，SFT）是少見的梭形細胞軟組織腫瘤，以前認為SFT是一種來源于胸膜間皮細胞的少見腫瘤，目前研究認為其是一種來源于CD34陽性的樹突狀間葉細胞腫瘤，具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞分化的特征。SFT可以發生于全身各部位，80%起源于胸膜。胸膜外者以皮下軟組織、眼眶及腹腔所占病例最多。SFT好發年齡為20～70歲之間，平均年齡50歲，極少發生于兒童及青年，無明顯性別差異。
病理
SFT大體標本一般表現為：包膜完整，質地堅韌，切面呈灰白色或灰紅色，部分可見致密黃色脂肪組織。ＨＥ鏡下表現形態多樣，無一致的排列模式被描述為無特征構像，但仍具有以下特點：腫瘤細胞大小較一致，胞質含量少，核染色質均勻分布，細胞排列無一定模式，腫瘤細胞與嗜酸性膠原混雜排列，腫瘤細胞呈束狀或散亂排列成細胞密集區和細胞疏松區，前者膠原較少呈小簇狀或網狀穿插于細胞間，后者膠原豐富呈粗帶狀，并可形成瘢痕疙瘩樣的密集膠原束。腫瘤中血管較豐富并可形成典型的血管外皮瘤樣區。SFT免疫組織化學特點為CD34陽性，其對于SFT的鑒別診斷很有價值，但CD34陽性并非SFT所特有故確診SFT除依靠免疫組織化學外必須具備光鏡下多樣化的組織學形態及特征。
臨床表現及治療
孤立性纖維性腫瘤生長較緩慢腫瘤體積較小時一般無臨床癥狀，體積較大時一般常表現為以壓迫為主的非特異性癥狀。胸部患者表現為胸悶、氣短、呼吸困難以及胸痛等，腹部主要表現為腹脹腹痛等癥狀，眼部主要表現為眼球突出視力下降，顱內病灶常與病灶大小及部位相關，一般表現為顱內壓增高癥狀。文獻報導SFT可出現血糖">低血糖癥狀，手術后低血糖癥狀逐漸消失，血糖逐漸恢復至正常水平。文獻認為引起低血糖機制有：腫瘤壓迫自主神經，迷走神經極度興奮；腫瘤引起葡萄糖消耗增加；糖異生抑制；腫瘤分泌胰島素樣物質IGF-Ⅰ及IGF-Ⅱ。
SFT治療以手術切除為主要治療手段，但SFT的生物學行為并非均可準確預測，文獻報道約10％-23％的胸膜腔內和近10％胸腔外SFT具惡性生物學行為，表現為局部復發或遠處轉移轉移，部位通常為肺骨和肝。
CT、MRI表現
SFT影像表現具有以下特征：
1. 外形及囊變壞死：良性SFT一般為邊界清晰的單發腫塊無分葉或淺分葉，腫瘤大多呈實性，囊變壞死區較小。惡性SFT一般為囊實性或囊性為主腫塊呈分葉狀壞死范圍廣泛。
2. 密度或信號特點：腫瘤實性部分CT表現為軟組織密度，囊變壞死區呈低密度。位于胸腔的SFT盡管體積巨大，但密度相對均勻，壞死少見且范圍多較小。良性腫瘤壞死少見，惡性腫瘤不規則壞死區相對多見。腹部SFT都有不同程度的壞死囊變和鈣化。MRI除了能夠提供明確腫瘤的確切部位及累及范圍外，對于明確腫瘤的組成成分具有重要價值。MR信號改變與腫瘤的組織學特征密切相關，其內成熟的纖維組織在T1WIT2WI序列上均呈低信號，而腫瘤細胞及血管聚集區則呈等T1長T2信號，因此T1WI一般為等信號或低信號T2WI多為混雜信號。文獻認為T2WI低信號對于本病診斷具有重要價值。
3. 包膜：良性孤立性纖維性腫瘤多具有明顯的包膜，文獻報道包膜出現率約50％。包膜出現可能與腫瘤緩慢生長過程中對周圍正常組織緩慢壓迫有關。
4. 鑄型生長：由于良性SFT生長緩慢，發生于胸膜腔的孤立性纖維性腫瘤常呈斜圓錐體狀，鑄型鑲嵌于肋膈角。此征象的出現與病灶生長時間及部位密切相關。
5. 鈣化：少見，文獻報道部分病灶內可發生斑點、斑片狀鈣化，常發生在較大的腫瘤，可能與腫瘤壞死有關。
6. 增強掃描：SFT為富血供腫瘤，增強掃描呈腫瘤實性部分呈地圖樣明顯強化、延遲掃描進一步強化是SFT的主要特征。病灶實性部分顯著強化與鏡下血管外皮瘤樣分布區及細胞密集區有關，而腫瘤內部壞死囊變區不強化。此外，細胞稀疏區與膠原纖維束玻璃樣變區域強化相對較弱，因此形成地圖樣不均勻強化表現。持續性強化的模式可能與病灶內膠原纖維緩慢強化有關，還可能與黏液樣變及細胞疏松排列導致細胞外間隙擴大對比劑在細胞外間隙內進行性聚集有關，因此動態掃描對于本病的診斷具有重要價值。
7. 腫瘤繼發性改變：胸腔積液，鄰近肺組織受壓移位、不張，呈“帽狀”實變。可伴有周邊骨質破壞及溶骨改變。
鑒別診斷
SFT由于發生部位的不同須分別與相應部位好發腫瘤相鑒別：
1.肺內SFT應與肺癌以及其它肺內良性腫瘤相鑒別：胸膜SFT寬基底與胸壁相貼，腫瘤主體位于肺外，囊變壞死少見，可出現局部肺組織受壓不張，增強多為輕中度強化，可見多發的腫瘤血管及“地圖狀”、“多發結節狀”強化等特征性表現；肺癌常邊界欠光滑可見毛刺征分葉征以及胸膜凹陷等征象；肺錯構瘤常表現為邊界清晰光滑的軟組織結節影，多數可見爆米花樣鈣化；惡性胸膜間皮瘤一般病程較短，臨床癥狀較重，胸膜可見多發結節或彌漫性增厚，常合并大量胸膜腔積液。
2.腹腔的SFT需與胃腸道間質腫瘤鑒別：胃腸道間質腫瘤起源于粘膜下腫塊可向腔內外生長，腸管常偏心性，繼發狹窄，免疫組織化學CD117為彌漫強陽性。
3.顱內SFT應與腦膜瘤相鑒別：SFT強化明顯，T2WI以低信號為主，鈣化少見；腦膜瘤常沿腦膜方向生長，腦膜尾征，常見可見鈣化，鄰近骨質常有增生硬化改變，信號特點常以等信號為主。
4.眼眶的SFT應與海綿狀血管瘤相鑒別：該腫瘤一般T2WI明顯高信號增強掃描漸進性明顯強化。
5.腎臟、腮腺病例少見，鑒別診斷較困難。
總之影像學發現邊界清晰的單發軟組織腫塊，具有假包膜，增強掃描地圖樣顯著強化，延遲掃描，進一步強化，T2WI以低信號為主時應考慮到本病的可能性，最終確診仍需病理學及免疫組織化學。
【參考文獻】
1.侯剛強,張小靜,沈比先，熊偉.孤立性纖維性腫瘤影像表現及病理對照分析.醫學影像雜,2013,23(6):894-898.
2.王漢杰,夏淦林,丁勇生,司海峰.孤立性纖維性腫瘤的CT診斷和鑒別診斷.中國醫學計算機成像雜志,2013,19(6):504-508.