聯體嬰兒是一種罕見的先天性畸形嬰兒,其發生率為1/5000~1/10000。大多數聯體嬰兒都會在胚胎時或出生后即死亡,于分娩時死亡的幾率為1/200000,其中胸腹中部聯胎者占40%,聯體嬰兒在新生兒期接受分離手術治療的生存率為38.2%。
形成聯體嬰兒的原因至今不詳。在早期胚胎發育的過程中,受精卵在7~13天以內發生分裂可形成正常的單卵雙胎,受精卵若在13.5~15天之間發生分裂,從卵裂到原條發育的過程中具有全能的內細胞群。如果分離的時間晚或分離不完全,就可使兩個胎體的一部分細胞和器官連接從而發生各種部位的聯體畸形。多數聯體嬰兒都伴有主要臟器畸形。現將對該例胸腹聯體嬰兒進行分離手術時的麻醉處理方法報告如下。
1臨床資料
1.1 病歷報告
聯體嬰兒A和B均為女性,胎齡為39周,經剖腹產出生,于出生后第10天入院。兩個嬰兒的體重總和為5.6kg,為劍臍連體型,即從胸骨下段至臍部互相聯接,聯接的范圍為10 cm×8 cm。
術前檢查兩個嬰兒的營養發育尚可,其中A嬰時常哭鬧,并出現紫紺,各項生化檢查結果均正常。CT顯示兩個嬰兒的部分肝臟在胸骨下段1/3處相連,各有一套脾臟,泌尿系統分開,各有獨立的心臟。超聲心動圖顯示,兩個嬰兒的心臟獨立,胎心率不一致。A嬰患有法魯四聯癥(先心病);B嬰的血常規及生化檢查結果無異常,經插胃管行泛影葡胺造影檢查顯示兩個嬰兒各具有獨立的胃腸道。給兩個嬰兒先后服用活性炭后,分別從各自的肛門排出黑便,證明其消化道沒有相通。兩個嬰兒的膽道和門脈系統均獨立。在入院后10天為聯體嬰兒實施分離手術。
1.2 麻醉處理
參與手術和麻醉的人員各為兩組。患兒自手術前4小時開始禁食水,于術前2小時給其靜脈點滴5%葡萄糖注射液。術前30分鐘,給聯體嬰兒各肌肉注射0.1mg阿托品,并將其接入手術室。手術室的室溫為28℃,手術床上鋪放軟質的變溫毯,根據患兒體溫的變化調節變溫毯的溫度,以使其體溫保持在37℃左右。通過穿刺為每個患兒開放兩條靜脈通路,安放留置針并與微量注射泵聯接。密切監測患兒的血氧飽合度、心電圖、心率、有創血壓、呼吸、體溫、尿量和中心靜脈壓,并注意監測麻醉氣體。
1.3 誘導插管
給A嬰靜脈注射芬太尼10ug、氯胺酮5mg和維庫溴胺0.05mg。使患兒保持側臥位,用3.5號無囊氣管進行氣管插管,用呼吸機控制其呼吸,潮氣量(VT)為10ml/kg,呼吸頻率(RF)為36次/分鐘,呼吸比為1:2,吸入氧分數(FiO2)為1.0,呼吸末二氧化碳分壓(PETCO2)為40mmng左右;給B嬰靜脈注射丙泊酚10mg、芬太尼10ug和維庫溴胺0.05mg。使患兒保持側臥位,用3.5號無囊氣管進行氣管插管。分別為A嬰和B嬰實施橈動脈穿刺置管術和右頸內靜脈穿刺置雙腔導管術。
1.4 麻醉維持及術中處理
給A嬰分次靜脈注射芬太尼和維庫溴胺,以維持麻醉狀態;給B嬰分次靜脈注射芬太尼和維庫溴胺,并讓其吸入0.6%~1%異氟烷,以維持麻醉狀態。根據其血氣分析、血壓、中心靜脈壓、心率的情況調整患兒的呼吸條件和麻醉深度,并調整酸堿平衡失調。手術開始后,給患兒靜脈注射林格氏注射液,第1小時內的用量為10ml/kg,第2~4小時內的用量為5~8ml/kg。
精確計算患兒的出血量和尿量,輸液量均由四個微量的注射泵輸入。胸腹分離手術成功后,給兩個患兒分別輸入新鮮的全血,根據血氣分析的結果計算各自的輸血量(出血量:A嬰20ml,B嬰30ml。尿量:A嬰70ml,B嬰130ml。給A嬰輸血30ml,維持其液體量94ml;給B嬰輸血50ml,維持其液體量130ml)。
手術時長310分鐘,在術中共用芬太尼80ug,維庫溴胺1.8mg,異氟烷(標準量)。手術結束后將帶有氣管導管的患兒送至監護病房,并通過機械通氣進行治療。A嬰于術后82小時死于循環呼吸衰竭,B嬰經機械通氣治療24小時后被撥出氣管插管,脫離了呼吸機,轉入普通病房,并于術后10天出院。
2討論
2.1聯體嬰兒只有通過分離手術才能獲得高質量的生命,由于患兒的先天體質差、有畸形且術中麻醉意外發生的幾率大,因而做好術前的準備極為重要。要充分評估患兒在術中可能出現的麻醉并發癥,系統地監測患兒的各項生命指征,及時準確地判斷病情變化。隨著精密監測儀器的應用以及醫療技術水平的提高,聯體嬰兒的分離手術成功率有了較大的提高,患兒術后存活一個的幾率達到90%以上。由于實施聯體嬰兒分離手術涉及的學科區域廣,因此,對于手術技能和各科的協調具有嚴峻的挑戰性。本文中聯體兒的特點是:面對面、被動側臥位、發育差、聲門高且不易暴露,在手術前就估計可能會有插管困難。在手術時,先給患有先心病的A嬰實施氣管插管術,插管困難時及時地對兩個嬰兒的體位進行了調整。在術中應適當地為患兒補充液體和輸血,調整酸堿平衡失調,以使患兒渡過手術的關鍵期。
根據其出血量、血壓、中心靜脈壓、尿量及其生理需要等計算輸入量。由于患兒的年齡小,手術時間長,手術的創傷大,加之其特殊的體位,選擇適當的麻醉方法尤為重要。要盡量選擇對患兒的循壞系統和生理功能干擾小,又能使其肌肉保持良好松馳度且止痛效果好的麻醉方法。本例手術采用靜脈注射芬太尼和維庫溴胺配合吸入少量異氟烷的靜-吸復合麻醉法,麻醉效果完善,保證了手術的順利進行。在手術中應重視對患兒的呼吸管理,選用嬰兒管道及麻醉機,根據患兒的血氣分析結果和呼吸末二氧化碳等指標調節呼吸機的參數。要注意控制手術室和變溫毯的溫度,同時要適當地給患兒輸血和補液。術中對嬰兒的呼吸管理是保證手術成功的一個重要因素。
2.2確保聯體嬰兒分離手術的成功,需要參與手術的醫護人員具有良好的專業素質以及相互之間的協調配合。此外,術中和術后對患兒的監測是保證手術成功的重要措施,也是提高聯體嬰兒存活的關鍵。