一例射頻消融右室流出道室性早搏聯合埋藏式心臟轉復除顫器植入治療長QT綜合征病例分析
患者為63 歲女性，因“反復暈厥8年”于2013年12月23日入院，每年發作暈厥1～ 2次，入院前發作時多份心電圖提示：① QT間期延長(圖1) ；②尖端扭轉型室性心動過速(TdP) 。入院前2 月曾因暈厥、TdP 在當地醫院給予心肺復蘇及電復律治療。2月來規律服用“酒石酸美托洛爾片，25 mg，1 天1 次”，平時心率45 次/分左右。既往未應用其他藥物，否認冠心病等其他心臟病史，否認家族史。入院后體格檢查：神志清。BP：110/75 mmHg；心率50 次/分。雙肺聽診無異常，心律齊，心音未及異常。行胸片、心臟彩超、冠狀動脈造影、生化檢查、甲狀腺功能等檢查均未見異常。24 h動態心電圖示( 入院前) ： 24 h 總心搏數87529 次，最低心率38 次/分，室性早搏( 簡稱室早) 10071 次，室性心動過速(VT) 64 次，最長95 s。入院后給予琥珀酸酸美托洛爾緩釋片47.5 mg，1天1次，心率維持在50 次/分左右。心電監護顯示頻發非持續性VT，頻率175 次/分，每次發作時體表心電圖形態一致(圖2) 。
鑒于患者既往暈厥、TdP病史，長QT綜合征(LQTS) 危險分層為高危組，為預防心臟性猝死發生，于2013年12月25日植入單腔埋藏式心臟轉復除顫器(ICD) ( ST．JUDE MEDICAL VＲ 1107-36)。參數設置： VT-2180 次/分；心室顫動(VF) ： 214 次/分。術后心電監護仍顯示頻發非持續性VT發生。術后第3 天行ICD 程控時發現抗心動過速起搏(ATP) 治療90 余次。術后第4天ICD放電1 次，程控證實放電前發生VT(圖3) 。遂將琥珀酸美托洛爾緩釋片調整劑量為95 mg，1天1次，心率維持在45 次/分左右，仍有頻發非持續性VT發生。于2014 年1月7日行三維立體標測指導下VT 射頻消融術，術中證實VT為右室流出道前壁起源(圖4) 。此后持續行心電監護及動態心電圖檢查均未發現室早及VT發生，多次行ICD程控未發現ATP 治療及放電。
討論
目前LQTS臨床治療方法主要有：①降低交感活性( β受體阻滯劑、左側頸交感神經節切除術) ；②植入ICD預防猝死。該患者總體心率偏慢，在應用小劑量β受體阻滯劑后心率45 次/分左右，難以應用到最大耐受劑量。根據2012 ACCF/AHA/HRS心臟器械植入指南，給予植入ICD作為心源性猝死的二級預防。但術后患者仍有頻發RVOTVT，ICD頻繁給予ATP治療，遂給予行射頻消融術。
盡管發生在無器質性心臟病病人的RVOT室早大多是良性的，但在一些無器質性心臟病病人中仍然有發生RVOT室早觸發多形性VT或VF的風險。國內外有關LQTS進行射頻消融的病例較為罕見。Haissaguerre等曾報道對4例LQTS 患者以室早最早起始點為靶點進行射頻消融。4例病人既往都有多形性VT或VF發作，而且在心律失常風暴發生兩周以內都有頻發室早發生，認為室早在VF的發生中起著觸發作用。術后隨訪所有病人未再發生VF、暈厥或猝死。Sato等報道了1例LQTS2型的病例，起源于RVOT室早誘發多形性VT，在RVOT前間隔射頻消融室早后，未再出現VT。
本例雖未能證實ＲVOT-VT 可能會觸發TdP，但經過對RVOT-VT行射頻消融，術后長期隨訪患者未再次出現暈厥、TdP，程控隨訪未發現ICD放電，說明對RVOT-VT射頻消融會減少LQTS 病人暈厥、TdP的發作，預防心源性猝死的發生，減少ICD放電，延長ICD壽命。