患兒，女，3歲，因“反復腹痛、嘔血、黑便伴面色蒼白9 d”入院。入院前9d無明顯誘因出現腹痛，嘔吐鮮血2次，每次量約100 ml，伴解黑便。于汕頭市中心醫院就診，查Hb 36 g/L，考慮“消化道大出血、低血容量性休克”，給予“輸注紅細胞懸液2 U、止血、禁食補液”等治療2 d，復查Hb 62 g/L，患兒未再腹痛嘔血，家屬要求出院。
出院后患兒未嘔血及黑便，口服“中成藥”治療。于入院前3 d復查Hb 111 g/L。入院前ld患兒再次出現劇烈上腹疼痛，伴解黑便3次，面色蒼白較前加重，遂到綿陽市人民醫院就診，查Hb 37 g/L，腹部CT示：膽囊多發結石伴膽囊炎征象，肝臟體積增大，肝內外膽管多發結石伴梗阻。考慮“消化道出血">上消化道出血原因待診”，予以“輸注紅細胞懸液2U”后因診斷不清，轉入我院。既往無肝膽手術病史，無外傷史，無肝炎病史。
入院查體：HR 140次/min，R 35次/min，BP 100/65 mmHg，面色蒼白，中度貧血貌，鞏膜無黃染，心肺無異常，腹軟不脹，腹部無壓痛，未觸及包塊，肝臟肋下5 cm，劍突下5 cm，質中，緣稍鈍，脾臟肋下未捫及，四肢肌力肌張力正常，肢端暖。入院后輔助檢查：WBC 13.28×109/L；Hb 76 g/L；PLT 412.00×109/L；NEUT% 64.00%。ALT 77 U/L，AST 189 U/L，TBIL 78.2 μmol/L，DBIL 67.1 μmol/L ，IBIL 11.1 μmol/L，腎功、電解質、凝血功能正常。乙肝標志物、甲肝抗體、輸血前檢查均無異常。
入院后患兒出現腹痛加重，解暗紅色大便，每次50~100 ml，胃管內有咖啡色物質，黃疸加重，伴發熱。查Hb 48 g/L，輸注3U紅細胞懸液，患兒Hb無上升，考慮消化道大出血，完善腹部增強CT提示肝左外葉血管樣異常強化結節，考慮假性動脈瘤：膽囊及肝內外膽管高密度影，考慮血凝塊（圖1A、1B）。結合患兒有梗阻性黃疸、上腹痛、上消化道出血，考慮肝左葉假性動脈瘤破裂并膽道大出血，立即在全麻下行經導管肝動脈造影及栓塞術。
術中發現左肝分支動脈明顯增粗，遠端造影瘤樣聚集（圖2A）。考慮左肝假性動脈瘤，給予微彈簧圈及明膠海綿粒栓塞，栓塞后造影病灶血管未見顯示，未見造影劑外溢（圖2B）。術后輸注紅細胞懸液4 U，患兒未再解血便及嘔血，復查Hb120 g/L，黃疸消退，術后第5天出院。
討論
膽道出血又稱膽血癥，是上消化道出血的原因之一，膽道出血約占上消化道出血的1.3%~3.0%，臨床少見，但發生大出血時病死率高達50%。兒童報道較少。膽道出血是膽道疾病和膽道手術嚴重并發癥，在國外以外傷為主，在我國以感染最常見，約10%的膽道出血病例與原發性及手術后假性動脈瘤有關。
假性動脈瘤的形成與匯管區內的肝內毛細膽管因膽管炎癥和管內高壓潰破形成肝內多發膿腫，其膿腫蝕破周圍血管形成膽管肝動脈瘺有關。出血往往來之兇猛且量多。膽道出血一般都有典型的膽道感染伴周期性上消化道出血的臨床特點。由于血凝塊堵塞膽管引發陣發性上腹部絞痛，因感染常伴有畏寒發熱，膽道因出血凝塊梗阻而出現波動性黃疸。出血以便血為主。膽道出血呈周期性，出血后血壓下降、局部小血管收縮或血凝塊形成，出血大多能自動停止，間歇5~7 d后因血壓上升、血凝塊脫落可以再次出血，周而復始。
本例患兒膽道出血臨床表現有發熱，上腹痛伴黃疸，消化道出血呈周期性，腹部增強CT提示肝左外葉血管樣異常強化結節，介入治療術中發現左肝分支動脈明顯增粗，遠端造影瘤樣聚集，故診斷明確。
肝假性動脈瘤治療有保守治療、介入治療及手術治療3種方式。保守治療對合并大出血病例通常無效，外科手術僅用于介入栓塞治療失敗病例。文獻提示介入栓塞療法與手術相比于止血迅速，效果持久可靠，不成功可再次栓塞治療。目前膽道出血的介入治療正以安全、微創、止血準確、并發癥少的優點被人們所接受。本例患兒采用選擇性肝動脈栓塞術治療，臨床效果良好。
膽道出血是小兒上消化道出血的少見原因，但其可引起上消化道大出血，如不能及時診斷，搶救不及時可能會迅危及患者生命。因此在臨床工作中發現病人有周期性上消化道出血伴黃疸，發熱，腹痛，應想到膽道出血可能。選擇性肝動脈栓塞術治療因具有快速、安全、創傷微小、療效確切等優點，在肝假性動脈瘤合并膽道出血患兒的治療中具有重要的意義。