患者，女，32歲，以“頭頸部反復酸痛3年，伴視物模糊半年”為主訴于2013年12月3日入院，神經系統體格檢查未見明顯異常。
入院后頭顱MRI平掃示：右側后顱窩可見1個類圓形異常信號軟組織塊影，大小約5.5 cm ×3.7 cm×3.2 cm。T1WI等低信號，T2WI高低混雜信號，內可見血管流空信號，未見“腦膜尾征”。磁共振擴散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)信號稍高，增強掃描腫塊明顯強化，未見明顯壞死區，其后上緣寬基底與小腦幕相連，與右側橫竇分界不清，鄰近小腦組織明顯受推壓并見水腫帶，第四腦室明顯受壓變窄并左移，橋腦輕度受壓，第三腦室及雙側側腦室明顯擴張，蝶鞍稍擴大，鞍內可見腦脊液充填，垂體受壓變扁(圖1～3)。MRI診斷右側后顱窩腦膜瘤或血管周細胞瘤。
腦外科于2013年12月7日行右側枕下旁正中入路神經導航及電生理監測下小腦幕橫竇旁腦膜瘤切除術，術后患者情況良好，切除標本送病理。肉眼所見：結節樣腫物一塊，大小5.5 cm×3.7 cm×3.2 cm，切面灰黃灰白，質地中等，包膜完整(圖4)。鏡下可見腫瘤細胞排列緊密，均一的厚壁血管分支呈“鹿角狀”，豐富的纖維組織圍繞每個細胞(圖5)。免疫組化提示：瘤細胞波形蛋白(vimentin+++)，人白細胞分化抗原34(cluster designation 34，CD34++)，結蛋白(desmin-)，上皮膜抗原(epithelialmembrane antigen EMA-)，S-100蛋白(S-100 protein-)，細胞增殖核抗原(nuclcar-associated antigen Ki-67約8%)，網狀纖維染色(+++)(圖6，7)。病理診斷：“小腦幕區”血管周細胞瘤(WHOII級)。
討論
血管周細胞瘤(haemangiopericytoma，HPC)約占所有原發性中樞性神經系統腫瘤的0.4%，是一種起源于血管周細胞(或稱外皮細胞)的腫瘤，但由于與腦膜瘤形態相似，故長期被認為是腦膜瘤的一種亞型，現WHO已將其獨立出來，同腦膜瘤并列。該疾病好發于中年人，男性略高于女性，該腫瘤引發的臨床癥狀與腫瘤所在的部位相關。由于該腫瘤含有豐富的血管，可伴發顱內出血。
本病例通過影像學與病理學相結合，并做出最終診斷。MRI顯示T1WI等低信號，T2WI高低混雜信號，內可見血管流空信號，未見“腦膜尾征”這是影像學的一個征象。病理鏡下可見大量厚壁血管分支呈“鹿角狀”，這是一個重要特點；密集的細胞大小較一致，豐富的網狀纖維包繞著每一個腫瘤細胞，核卵圓，少數較細長，核仁不明顯，這是該疾病的另一個重要特點，但壞死、鈣化及砂粒體少見。
血管周細胞瘤需要與下列疾病相鑒別：①纖維型腦膜瘤：邊緣較為光滑，分葉少見，多呈圓形或橢圓形，可見腦膜尾征，T1WI及T2WI信號及DWI信號一般信號多較均勻；而HPC多呈不規則形或分葉狀，內可見血管流空信號，腦膜尾征少見，T1WI及DWI信號通常較為混雜，病理鏡下梭形細胞平行或束狀交叉排列，砂粒體和核內假包涵體，且EMA陽性；②孤立性纖維性腫瘤：目前報道T1WI等信號或低信號為主，T2WI信號不均勻，通常高低信號混雜，由于該腫瘤可有明顯的鹿角狀分枝血管，因此常與血管周細胞瘤混淆，需要病理進行最終診斷，孤立性纖維性腫瘤網織染色細胞不如血管周細胞顯著，且CD34陽性反應更彌漫；③神經鞘瘤：T1WI以低和稍低信號為主，T2WI為不均勻高信號，可與HPC鑒別；另外，S-100陰性，CD34陽性也可與之鑒別。
血管周細胞瘤是一種罕見病，而且缺少獨特的臨床癥狀和體征，臨床醫生經常對其缺乏關注。確診后臨床上一般采取手術全切加局部放療，但85%~91%的患者在腫瘤術后5年后復發，并且可向遠處轉移，如骨、肺和肝。因此需要長期的隨訪。由于該腫瘤易復發，因此，一般以Ki-67指數和細胞形態來判定，低Ki-67指數一般提示存活時間長，轉移率低，相當于WHOII級；而核分裂高(>5/10HPF)、核異型性明顯、存在壞死或伴出血，則相當于WHOⅢ級，腫瘤轉移率高，患者存活率低。