患者男，46歲，因頭痛1年，加劇10d，于2013年10月就診。實驗室檢查無特殊。頭顱MRI平掃及增強檢查示：右側小腦幕上、下占位性病灶，大小約2.9 cm×2.3 cm×3.3 cm，形態不規整，局部呈分葉狀，T1WI呈不均勻等-稍低信號（圖1）；T2WI呈高-低混雜信號，可見環形低信號影，灶周中度水腫，第四腦室受壓變形，橋腦受推移（圖2）。增強掃描病灶明顯不均勻強化，病灶內不強化區域提示壞死；病灶跨小腦幕生長，鄰近腦膜線樣強化（圖3）。
圖1T1WI示病灶以等信號為主，中央見低信號區；圖2T2WI示病灶呈混雜信號，見低信號環，病灶局部呈高信號，提示液化，灶周中度水腫，第四腦室及腦橋受壓；圖3增強掃描冠狀面示病灶不均勻強化，病灶內見小灶性不強化壞死區；病灶跨小腦幕上下生長，腦膜線樣增厚強化，范圍較長
MRI診斷為起源于腦膜腫瘤，惡性可能大。手術及病理所見：術中見腫瘤與小腦幕關系密切，黃白色，質地硬韌，血供豐富。腫瘤局部與腦組織粘連緊密部分未強行剝除。術后病理診斷：右側小腦幕漿細胞瘤（圖4）。
圖4病理檢查，鏡下見纖維性組織，浸潤細胞主要為漿細胞（HE×100）
討論
2002年的WHO分類中，孤立性漿細胞瘤分髓外漿細胞瘤（extramedullar plasmacytoma，EMP）和骨孤立性漿細胞瘤（solitary plasma cytoma of bone，SPB）2種類型。EMP多發生于頭頸部，以鼻腔、鼻竇和鼻咽部多見，占75%；發生于顱內腦膜的EMP十分罕見。本例EMP跨小腦幕上下生長，病灶內有液化壞死，故信號不均勻，T1WI以等信號為主，T2WI信號混雜，病灶靠近邊緣的環形低信號與術后病理提示病灶內有增生纖維組織相符。增強掃描病灶強化明顯且不均勻，腦膜尾征明顯且范圍較長，并侵犯腦實質，灶周水腫呈中度，表現出惡性腫瘤征象。以上表現與文獻報道相符，并在一定程度上符合EMP“大病灶、小壞死、累及多發部位”的特點。但也有報道發生于腦膜的EMP表現為信號不均勻，呈明顯不均勻強化，可見明顯腦膜尾征。
起源于腦膜的EMP術前極易被誤診為腦膜瘤。腦膜瘤邊界清楚，一般偏向一側生長，信號均勻，常與皮質信號相仿，呈明顯均勻強化，常伴有短粗腦膜尾征及粗大血管影，病灶較小時常無壞死。發生于小腦幕的EMP單憑影像表現很難準確診斷，但定位診斷起源于小腦幕可明確，且病灶提示惡性腫瘤征象，為術前診斷提供一定價值的信息。