患兒，男，1歲8個月，因發現左側肢體肌張力降低1 d入院。1 d前，患兒無明顯誘因出現左側肢體肌張力降低，院外行頭顱CT示右側基底節腦梗塞，心臟超聲示左心耳內見飄帶樣高回聲，左心耳血栓形成。
體查：T 37℃，P 119 次/min，R 28 次/min，BP 96/53 mm Hg（1 mmHg=0.133 kPa），昏睡狀，反應差，雙側瞳孔等大等圓，光反射靈敏，心音有力，律齊，左側肢體肌力I級，肌張力降低，右側肢體肌力Ⅴ級，肌張力正常，左側腹壁反射未引出，右側腹壁反射順利引出，腦膜刺激征陰性，雙側巴氏征、克氏征陰性，布氏征陰性。既往史：患兒5個月時曾確診為川崎病（Kawasaki disease,KD），心臟超聲：左右冠狀動脈呈串珠樣擴張，右側冠狀動脈內徑（RCA）17.5 mm（正常值<3 mm），左側冠狀動脈內徑（LCA）12 mm（正常值<3 mm），左右冠狀動脈均可探及低回聲附著；使用丙種球蛋白2 g/kg沖擊治療，并服用阿司匹林及雙嘧達莫抗凝，此后長期隨訪心臟彩超。
7個月時復查心臟超聲：雙側冠狀動脈擴張伴血栓形成，RCA 11 mm，房室溝右冠狀動脈近右房開口處稍強回聲，大小12 mm×16 mm，LCA 13 mm，前降支稍強回聲，大小8.2 mm×6.5 mm；1 歲5個月時復查心臟彩超仍示雙側冠狀動脈擴張伴血栓形成，RCA 10 mm，LCA 9 mm，擴張冠狀動脈內見稍強回聲，大小14 mm×9 mm。此次入院后血常規、凝血功能、肝功能均正常。復查心臟彩超示左心收縮功能正常、雙側冠狀動脈瘤樣擴張（重度）。診斷為：右側基底節腦梗塞；KD；巨大冠狀動脈瘤；左心耳血栓。
入院后即給予低分子肝素抗凝及尿激酶每日1.5萬U/kg 靜脈輸入溶栓治療3 d，并口服氯吡格雷每日0.6 mg/kg。治療5 d后復查心臟彩超示雙側冠狀動脈瘤樣擴張（重度），未提示血栓形成。患兒病情好轉，口服阿司匹林及氯吡格雷出院。出院后5 d，患兒因突發反復驚厥2 h余再次入院，給予苯巴比妥治療后患兒驚厥停止，行腦電圖示全腦各區廣泛、單一慢波節律，左右兩側波幅、頻率恒定性失對稱。體查：T 36.3℃，HR 78 次/min，R 30 次/min，BP95/57 mmHg，昏迷，雙瞳孔不等大，左側5 mm，右側3 mm，光反射微弱，左側肢體刺激后肌張力增高，右側肢體無活動。頭顱CT示：左側大腦半球腦梗塞，左側大腦半球腫脹明顯，形成明顯占位效應，腦疝形成（大腦鐮下疝及海馬鉤回疝），腦干受壓顯著，右側基底節區腦軟化灶；蛛網膜下腔少量出血。心電圖示竇性心律、T波倒置。
再次復查心臟彩超示雙側冠狀動脈瘤樣擴張（重度），左側冠狀動脈內見絮團狀稍強回聲。診斷：腦梗塞；蛛網膜下腔出血；驚厥持續狀態；KD；巨大冠狀動脈瘤。
入院后給予低分子肝素抗凝，甘露醇、地塞米松、白蛋白及呋塞米降顱內壓以及人工機械呼吸等治療。入院后2 d再次復查頭顱CT示占位效應進展明顯，并加用甘油果糖降顱內壓。入院第5天頭顱CT示出血性腦梗塞，重度腦疝形成（大腦鐮下疝、海馬溝回疝及小腦幕下疝），左側側腦室閉塞。2 d后，患兒呈深昏迷狀，無任何活動，呼吸及心率急促，雙側對光反射消失，家屬要求放棄治療出院。出院后隨訪，患兒死亡。
討論
兒童缺血性腦卒中發病率雖然很低，但危害嚴重，其主要原因有感染、外傷、煙霧病、血液病及心源性腦卒中。結合本例患兒既往有KD病史，且心臟彩超提示冠狀動脈血栓及左心耳血栓形成，故考慮本例患兒發生腦卒中與KD密切相關。
KD是一種常見的兒童急性發熱出疹性疾病。目前許多國家，KD已取代風濕熱成為兒童后天性心臟病的主要原因。該病以系統血管炎為主要表現，可累及全身多個系統，臨床上，雖然KD引起冠狀動脈瘤及其血栓形成常見，但也可累及其他系統，其中神經系統受累發生率約為1%~30%，患兒主要表現為易激惹、無菌性腦膜炎、嗜睡、驚厥及共濟失調。然而其中KD繼發腦卒中的病例僅見于數例個案報道，且以上病例患兒出現腦卒中均在KD病程2個月以內，但本例患兒卻在診斷KD 后15個月才出現腦卒中癥狀，此類病例目前暫無報道。
目前關于KD繼發腦卒中的具體機制不詳，分析可能原因如下：（1）血栓栓塞：有學者認為KD繼發腦卒中患兒，其血栓常來源于左心系統，但仍不能除外來自冠狀動脈可能。脫落的血栓通過升主動脈經頸內動脈，栓塞大腦動脈，甚至直接造成頸內動脈栓塞，故而導致大面積腦栓塞；（2）大腦動脈血栓形成：因KD患兒自身血液處于高凝狀態，且以全身血管炎為主要表現，故與冠狀動脈血栓形成類似，顱內血管也可形成血栓。組織病理學研究報道，KD患兒腦血管可能出現血管內膜炎、血管周圍炎、局部血管壞死及炎癥細胞侵潤等表現，而這些改變與冠狀動脈表現類似，故血栓可能來源于栓塞腦動脈本身。此外Suda等曾報道1例腦卒中患兒，其血管造影顯示阻塞的大腦中動脈管壁極其不規則，故提示血栓來源于大腦中動脈本身，而非其他系統血栓脫落導致大腦動脈栓塞；（3）靜脈輸入丙種球蛋白導致血液粘稠度增高，從而導致卒中發生，但此種情況絕大多數在丙種球蛋白治療后24 h內發生；結合本例患兒，發生缺血性腦卒中前未使用丙種球蛋白，故考慮與靜脈輸入丙種球蛋白關系較小，因患兒同時具有左心耳及冠狀動脈血栓形成，需警惕腦栓塞可能，但仍不能除外大腦動脈血栓形成。因患兒病情進行性加重，且有腦疝形成，故未進一步行血管造影明確血栓來源。
對于KD繼發腦卒中患兒的治療，目前罕有報道。Suda等曾報道1例KD繼發腦卒中患兒，給予組織纖維蛋白溶酶原激活劑3萬U/kg行冠狀動脈內導管注射治療，最終溶栓成功。本例患兒最終死亡，可能與患兒大面積腦卒中及進行性腦水腫，最后導致腦疝形成有關。
隨著對KD的認識逐步廣泛以及丙種球蛋白的使用增加，不僅有效降低冠狀動脈瘤的發生率，同時也顯著降低神經系統并發癥的發生。雖然累及神經系統較少見，但有時卻十分嚴重，治療常十分棘手。本例及其他相關文獻提示，在臨床工作中，需警惕KD急性期累及其他系統，更應重視可能產生的嚴重遠期并發癥。由于KD并發腦卒中病情危重，進展快，可能給患兒留下后遺癥，甚至死亡，故長期隨訪及規律用藥是治療KD患兒的重要原則，治療中，一旦出現神經系統癥狀，需警惕腦卒中可能，應立即行相關影像學檢查。