病例資料
患者，男性，45歲，河北省建筑工人。因“左側面部麻木20余天”于2011年11月28日收入北京醫院神經外科。
現病史：患者20天前無明顯誘因突發左側面部麻木，呈持續性，無頭痛頭暈，無惡心嘔吐，無肢體麻木及無力，無抽搐，就診于當地醫院，行頭顱CT示右側額頂部占位，頭顱MRI增強不除外轉移瘤，為進一步診治收入神經外科。
既往史：無傳染病史，近期體重無變化。
入院查體：神志清楚，言語流利，高級認知功能正常。雙側瞳孔等大，對光反射靈敏，眼球運動不受限，面紋對稱，伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常，腱反射對稱，雙病理征（?）。面部及四肢深淺感覺未見異常，共濟運動穩準。頸部無抵抗，腦膜刺激征陰性。全身無皮下結節。
輔助檢查：血常規未見異常，血生化ALT 193U/L，AST 88U/L，GGT 148U/L，GLU 6.6mmol/L，余未見異常。心電圖及胸CT未見異常。
2011年11月13日頭顱CT（外院）：左側島葉及右側額頂葉皮質及皮質下見多發大小不等的囊性低密度影。左島葉病變內可見壁結節（圖8-1）。
圖8-1 2011年11月13日頭顱CT平掃：（A）左側島葉及（B）右側額頂葉皮質及皮質下見多發大小不等的囊性低密度影，邊界光滑清楚。左島葉病變內可見壁結節（箭頭），右額頂葉病灶周圍伴低密度水腫帶"
2011年11月14日頭顱MRI（外院）：T1WI增強掃描（軸位+冠狀位）顯示左額骨內可見類圓形低信號影；右額頂葉及左島葉皮質及皮質下可見多發大小不等的類圓形環形強化灶（圖8-2）。
入院診斷：顱內占位性質待查；腦轉移瘤可能性大，不除外腦囊蟲病
入院第2天神經外科請蔣景文教授會診。
蔣景文教授會診（2011年11月29日）
病史特點：①中年男性，急性起病；②左側面部麻木20余天，無頭痛頭暈，無肢體運動障礙，不發熱；③查體神經系統無陽性體征；④頭顱MRI增強：雙側半球多發囊性病灶，右側額葉病灶較大，分葉狀，周圍輕度水腫，病灶明顯環形強化，左側島葉病灶囊壁輕度點狀強化，周圍無水腫，囊壁可疑附壁結節，左額骨內可疑囊性病變。
圖8-2 2011年11月14日頭顱MRI：（A、C）T1WI增強掃描顯示左額骨內可見類圓形低信號影（箭頭），內部信號欠均勻；（A）右額頂葉及（B）左島葉皮質及皮質下可見多發大小不等的類圓形環形強化灶，部分囊壁較厚
定位診斷：左側面部麻木，定位于右側三叉丘系或丘腦輻射。結合影像學所見定位于雙側大腦半球，以右側額葉為主。
定性診斷：中年男性，急性起病，表現左側面部持續麻木，查體無陽性體征。頭顱MRI增強提示雙側半球多發囊性病灶，右側額頂葉較大病灶周圍輕度水腫，環形強化，左側島葉病灶囊壁點狀強化，可疑附壁結節，左側額骨有受累。患者因經濟原因在當地僅做了MRI增強未做平掃，病灶的囊液特點不清楚，考慮腦囊蟲病可能大。但因顱骨受累，且無鈣化灶，不除外轉移瘤或腦膿腫。因病灶主要位于右側半球靠近皮質，可以先做部分切除或穿刺活檢，也可以試驗性驅蟲藥物治療，如沒有變化再手術。
進一步診治
2011年12月2日神經外科于全麻下行右側額頂葉腫物切除術，術中見病變為囊性，邊界清楚，周圍腦組織輕度水腫，切開囊壁，見有清亮液體流出，內含白色雜質，術中冰凍病理報告為腦囊蟲，行囊腫及結節完全切除。
術后給予對癥及預防性抗癲癇治療，患者恢復良好。術后病理結果為腦囊蟲病。之后給予吡喹酮治療，第1個療程總量12g，分9天口服，治療期間出現頭痛、嘔吐，考慮顱內壓高，給予甘露醇250ml 12小時1次靜脈滴注。
2012年1月復查頭顱MRI示右側額頂葉病灶明顯縮小，左側島葉及左額骨內病灶基本沒有變化，提示囊蟲未死亡。1個月后繼續給予第2療程驅蟲治療，方案同上。2012年11月6日完成5個療程驅蟲治療后，復查頭顱MRI提示原左額骨內病灶消失，右額頂葉病灶進一步縮小，原左側島葉病灶明顯變大，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，囊壁模糊，原附壁結節消失，周圍片狀水腫（圖8-3）。上述結果提示囊蟲退變死亡。
圖8-3 2012年11月6日頭顱MRI：（A）TIWI、（B）T2WI、（C）FLAIR顯示左島葉病灶內可見“靶征”，周圍水腫較前加重
隨訪
患者于2013年2月23日門診復診，無不適主訴，查體無陽性體征。復查頭顱CT顯示左側島葉和右側額頂葉囊性病變消失，殘留輕度低密度改變（圖8-4）。
圖8-4 2013年2月23日頭顱CT：（A）左側島葉和（B）右側額頂葉囊性病變消失，殘留低密度小病灶
最終診斷：腦囊蟲病（brain cysticercosis），伴顱骨內寄生
討論
豬帶絳蟲的成蟲只寄生于人體小腸內，所致的疾病稱為絳蟲病，該病大多僅有輕度消化道癥狀，其幼蟲稱囊尾蚴，又叫囊蟲，可寄生于豬和人體的肌肉和（或）腦內，將寄生于人體腦內所致的疾病稱為腦囊蟲病。該病主要流行于發展中國家，主要與衛生飲食習慣和豬的飼養方式有關。在我國，腦囊蟲病主要散發于北方地區，尤其是東北地區。
因地域遼闊，局部地區衛生習慣差，加之過去大多將豬散養，致使人豬接觸密切，絳蟲病和囊蟲病的發病率高，是流行區最常見的中樞神經系統寄生蟲感染，也是年輕人癥狀性癲癇最常見的原因。近年由于衛生及飼養條件的改善，檢疫力度的加強，發病率已顯著下降。
豬帶絳蟲成蟲只寄生于人體小腸內，蟲體呈條帶狀，一般由700～1000個節片構成，末端節片為孕節片，內含大量受精卵，成熟后可脫落破裂，節片和蟲卵可隨糞便排出體外。豬吃了患者的糞便，或人誤食被絳蟲卵污染的食物后，蟲卵進入豬/人的十二指腸，在膽汁的作用下孵化為幼蟲，稱為六鉤蚴，該幼蟲穿透力很強，可鉆入腸黏膜進入腸系膜毛細血管或淋巴管，隨血液或淋巴循環進入全身各處，最后寄生于豬/人的皮下、肌肉、眼部或血運豐富的腦部，生成囊尾蚴，即囊蟲。
人吃了生的或未熟的含活囊尾蚴的豬肉（稱豆豬肉或米豬肉）后，囊尾蚴即可進入人體腸道，在小腸內發育為成蟲，即豬帶絳蟲。
從以上豬帶絳蟲的生活史可見，人既是豬帶絳蟲的終宿主也是中間宿主，豬只能作為中間宿主。食入受囊尾蚴感染的豬肉（米豬肉）引起的是絳蟲病；誤食豬帶絳蟲的蟲卵引起的是囊蟲病。
囊蟲病的感染途徑除上述異體感染外，還可包括肛-口轉移形成的自體感染或絳蟲節片在惡心或嘔吐時逆行入胃，蟲卵進入十二指腸內孵化出六鉤蚴，隨血液循環分布全身并最后到達肌肉、眼部或腦內形成囊尾蚴。
這種自體感染往往可因一次性感染蟲卵量大而致體內生成囊蟲數量多，是重癥囊蟲病的常見原因。可見同一患者可同時患絳蟲病和囊蟲病，且伴絳蟲病的囊蟲病患者往往病情更嚴重。
囊蟲進入中樞神經系統的途徑有2個，一是通過血液循環進入腦實質，二是通過脈絡叢進入腦室系統和蛛網膜下腔。因此，根據病變部位腦囊蟲病可分為腦實質型、腦膜型、腦室型和混合型，以腦實質型最常見。囊蟲在腦組織內的生長是一個動態的演變過程，一般分為活蟲期、退變期和死亡鈣化期，多個囊蟲寄生時可表現為不同的時期，根據影像學表現可以區分。
本例患者共發現3個病灶，其中2個為活蟲期，1個為退變期。以往國外文獻中有包蟲寄生于顱骨的報道，尚未見顱骨內囊蟲病的報道。本例患者左側額骨內囊性病灶，周邊輕度強化，經驅蟲治療后消失，考慮顱骨內囊蟲。因囊蟲屬血行播散方式寄生于組織中，理論上可以到達骨骼內，但如患者無相應癥狀，很易漏診或誤診為轉移瘤。
腦囊蟲病臨床表現復雜多樣，與囊蟲寄生部位、數量、死活及宿主對囊蟲產生的局部反應程度有關，活蟲大多無明顯臨床癥狀，退變期多可出現癥狀，嚴重者可致死。
腦實質內囊蟲最常見，且主要寄生于大腦皮質，因此腦囊蟲病最常見的癥狀是癲癇，50%～70%患者有癲癇發作，流行地區的中青年新發癲癇患者如不伴發熱高度提示腦囊蟲病。其次也可出現各種局灶性神經癥狀或體征，尤其亞急性或慢性病程者，多因急性炎癥反應或腦血管炎所致。短暫性局灶癥狀體征多見于癲癇發作后。客觀陽性體征往往不多且輕微。本例患者僅表現為左側面部的麻木，查體缺乏陽性體征，通過影像學檢查證實責任病灶是右側半球退變期囊蟲，而其他活的囊蟲尚無癥狀。
寄生于腦室系統的囊蟲結節可引起腦室活瓣性梗阻導致腦積水，其中第四腦室囊蟲最多見，可因突然堵塞正中孔而致突發腦脊液循環受阻，顱內壓急劇升高，患者突發劇烈頭痛、頭暈、惡心及嘔吐，嚴重者可出現意識障礙甚至猝死，是腦囊蟲病最嚴重的后果，稱為布龍征（Brun’s sign）。腦實質內囊蟲數量多或囊蟲性炎癥反應亦可致顱內壓增高、精神癥狀或智能障礙。
蛛網膜下腔囊蟲多位于基底池或外側裂，因空間大，蟲體往往較大，類似良性腫瘤或蛛網膜囊腫，亦可導致基底池腦膜炎。早期多呈分葉狀，占據整個腦池，繼續生長可致局部腦池消失、腦實質可受壓，因局部炎癥反應可致血管炎性腦梗死，巨大囊蟲亦可致顱內壓增高、腦積水。位于蝶鞍內的囊蟲可累及垂體和視交叉，出現視力障礙或內分泌紊亂。
脊髓囊蟲大多為髓外，多見于頸部脊髓。眼囊蟲也不少見，多位于眼前房、視網膜或玻璃體，引起視力下降或視野缺損。橫紋肌的囊蟲如數量多或體積大可致局部肌肉無力。
輔助檢查主要包括腦脊液免疫學檢查和影像學檢查。腦脊液壓力正常或輕度升高，細胞數輕度增高，以淋巴細胞為主，嗜酸性細胞增高（＞5%）高度提示腦囊蟲病，蛋白大多正常。伴腦積水者顱內壓明顯增高，伴腦膜炎者細胞數可明顯增高，蛛網膜下腔巨大囊蟲可致蛋白含量升高，糖和氯大多正常。
免疫學檢查目前常用ELISA或免疫印跡法檢測囊蟲抗體，文獻報道這兩種方法對有兩個以上囊蟲或有增強病灶患者特異性接近100%，敏感性為94%～98%，但顱內只有單個病灶者陽性率不到50%，只有鈣化灶的患者敏感性更低，且腦脊液敏感性比血清低，但特異性比血清高。
腦實質內囊蟲頭顱CT特征性表現為邊界清楚或欠清的低密度灶，呈結節狀或環狀強化，可伴多發鈣化灶。頭顱CT雖對鈣化灶敏感，但對后顱凹、靠近顱骨或腦室內、基底池囊蟲分辨差。
頭顱MRI有更好的敏感性，特征性表現是呈“靶形特征”的單個或多發囊性病灶，多位于大腦皮質或基底節，很少發生在腦干和小腦。活囊蟲呈多發小圓形或橢圓形病灶，直徑5～20mm，T1WI囊壁及囊腔低信號，囊壁上可見偏心點狀稍高信號，為頭節，稱白靶征；T2WI囊壁及囊腔呈高信號，頭節為低信號，為黑靶征，是囊蟲病特征性表現。
活蟲多無明顯強化。接近變性死亡時則顯著強化，囊壁不規則增厚，頭節模糊或消失，或囊體腫大變形伴囊內不均質信號，周圍可見指狀、片狀炎性水腫，也有個別病例伴中線移位。死亡后的蟲體機化縮小，可消失或鈣化。頭顱MRI可遺漏小的鈣化灶，聯合應用CT可顯著提高診斷敏感性。
根據流行病區居住史，有食用米豬肉史或大便排出絳蟲節片史，不明原因癲癇發作、顱內高壓或智能障礙，應考慮腦囊蟲病可能，如發現皮下結節高度提示囊蟲病，結合腦脊液免疫學檢測和影像學檢查診斷一般并不困難。
退變期的腦實質內囊蟲因失去囊蟲特征性極易誤診為腦轉移瘤、腦膿腫等病變。腦轉移瘤亦為多發病變，多位于大腦半球皮髓質交界區，但腦轉移瘤周圍水腫明顯，發生液性壞死時可見囊實性改變，囊液內因含較多蛋白質，信號稍高于腦脊液或混雜信號，囊壁較厚或厚薄不均，呈結節狀或不規則環形強化，病情進展快，常能發現原發灶。
腦膿腫多位于半球，T1WI明顯低信號，T2WI明顯高信號，囊壁薄而光滑，環形強化，囊內可見分隔，周邊常見水腫，DWI多呈高信號且彌散系數較低有助于與囊蟲病鑒別。
因活的腦囊蟲有特征性影像學表現，死亡的囊蟲可鈣化，結合頭CT仔細甄別這些特征有助于鑒別診斷。臨床對某些不能確診的可疑患者必要時可采取診斷性抗囊蟲試驗治療，根據殺蟲反應的有無、臨床癥狀的改善及影像學變化等綜合分析而確診。一般驅蟲治療1個療程囊蟲即可出現變化，而腦腫瘤和腦膿腫等其他疾病無變化。可見影像學對診斷、鑒別診斷及療效觀察均有重要價值。
腦囊蟲病的治療應結合臨床類型，包括對癥治療和殺囊蟲治療的聯合治療措施。對癥治療常用止痛藥和抗癲癇藥。殺囊蟲治療：常用藥物為吡喹酮或阿苯達唑。吡喹酮能增加囊蟲細胞膜對鈣離子的通透性，導致細胞內鈣離子減少使蟲體攣縮麻痹，對腦實質內囊蟲效果好。國外常用劑量是50mg/（kg?d）15天，國內20mg/（kg?d）10天，總劑量12g。
阿苯達唑的代謝產物亞砜能抑制囊尾蚴對葡萄糖的攝取，導致蟲體糖原耗竭，并可抑制ATP的生成，致蟲體喪失能量供應而死亡，因副作用小，可用于各種囊蟲病患者。用法：國外15mg/（kg?d）30天，國內20mg/（kg?d）10天。上述2種藥物都是在1個月后進行第2療程，一般需要3～5個療程。
阿苯達唑或吡喹酮1個療程治療可殺死60%～80%囊蟲。最近的一項隨機、雙盲、對照試驗顯示阿苯達唑在療效和降低癲癇發作方面略優于吡喹酮，而印度的幾項隨機試驗顯示兩種藥的療效無明顯差別。對僅有顱內鈣化者不需驅蟲治療，因蟲體已死亡。
囊蟲存活時，往往不引起明顯化學反應。治療時由于宿主對退變死亡蟲體產生強烈的免疫反應，可引起局部腦組織急性炎癥反應，導致顱內壓增高，嚴重者甚至發生腦疝而死亡，因此，如果腦內有大量的囊蟲，殺囊蟲治療要慎重。
通常殺囊蟲治療要求住院觀察，如出現囊蟲性腦炎、血管炎、慢性腦膜炎應配合應用甘露醇或（和）皮質激素。對巨大的蛛網膜下腔囊蟲、腦室囊蟲、脊髓囊蟲、多發腦實質囊蟲，激素必須在驅蟲治療前后幾天給藥，以預防腦梗死、急性腦水腫或脊髓水腫。蟲體死亡后可產生局部膠質增生或鈣化、消失。
在前瞻性觀察中，驅蟲治療后癲癇發作明顯比接受治療者減少，因活的蟲體對腦實質的毒性作用遠比鈣化的囊蟲嚴重。也有報道蟲體死亡后癲癇病沒有相應減少，可能與蟲體鈣化，囊蟲數量多有關，故建議有癲癇發作的患者在囊蟲病灶消失后至少再應用抗癲癇藥3個月。