臨床資料
患者，男，76歲，以“發現左小腿腫物1年余、疼痛加重4個月”為主訴就診。左小腿疼痛，劇烈活動后加重，晝夜無明顯差異；外側可觸及一30cm×10cm×5cm腫物，質地較韌，邊界廣泛，無波動感；皮膚溫度不高，淺表靜脈無明顯怒張；無外傷史；有肺結核病史，正接受抗結核藥物治療。
X線檢查見左小腿外上方軟組織膨隆，內側無明顯邊界，可見數枚小鈣化影，脛腓骨骨質結構連續完整，腓骨皮質增厚［圖1(1)］。彩色多普勒超聲檢查示左小腿外側軟組織內可見大片不均質回聲區，邊界尚清，內可見多個無回聲區，并見多處片狀或點狀鈣化區，血流成像可見點狀血流信號［圖1(2)］。實驗室檢查:血沉42mm·h－1，血糖8.08mmol·L－1，中性粒細胞比值77．3%，淋巴細胞百分比13．1%，血紅蛋白104g·L－1。采用股神經加坐骨神經阻滯麻醉，患者仰臥位，左大腿上氣囊止血帶，以瘤體為中心，從小腿上段前外側平腓骨小頭處至外踝上2cm作一23cm長直切口，逐層切開皮膚、皮下組織及深筋膜。術中見趾長伸肌變性增粗，外踝上肌腱正常；腫瘤包膜完整，表面靜脈曲張。連同包膜完整切除腫瘤，大小16cm×9cm×4cm，瘤體剖開后色灰紅、灰白，可見淤血與變性的肌肉，中間有囊腔，中心為灰白膠凍狀物(圖2)。
HE染色見組織出血、壞死明顯，梭形細胞密集增生，呈交織狀、束狀或旋渦狀排列，可見細胞核分裂，部分區域黏液樣變性(圖3)。免疫組化染色提示為含有巨菊形團的玻璃樣變梭形細胞腫瘤，波形蛋白、神經元特異性烯醇化酶、肌動蛋白表達陽性，CD34局部表達陽性，Ki－67指數約15%。病理診斷:低度惡性的纖維母細胞瘤。術后繼續抗結核治療。切口甲級愈合，經20個月隨訪，未見腫瘤復發或轉移。
討論
孤立性纖維瘤為間質原性腫瘤，起源于樹突狀間質細胞，又稱孤立性纖維性間皮瘤、胸膜下纖維瘤、間皮下纖維瘤、胸膜纖維瘤和局限性纖維瘤等，好發于老年人，性別間無明顯差異。孤立性纖維瘤可發生于身體許多部位，如胸膜外、顱內、肝臟、甲狀腺、乳腺、眼眶、鼻咽部、腮腺、外耳道、縱隔、胃漿膜、脊管內等，發生于四肢的較少見。臨床主要表現為生長緩慢的無痛性腫塊，常在體檢時偶然發現，隨著腫瘤增大，患者可出現腫瘤周圍組織的壓迫癥狀，少數患者可并發原因不明的低血糖。孤立性纖維瘤界限清楚，可有包膜，切開多為灰白或灰黃色實性組織，部分可有黏液變或囊性變區。病理檢查可見長梭形細胞與膠原纖維，腫瘤細胞分布疏密不均，形態多樣，當有惡變時可見組織出血、壞死。
孤立性纖維瘤臨床少見，由于無特異的臨床表現、血清學指標及典型的影像特征，易致誤診、漏診。明確診斷須結合患者病史、腫瘤組織形態及免疫組化結果，尤其是免疫組化染色結果對本病的確診具有關鍵性作用。4．3%～6．7%的孤立性纖維瘤可出現局部復發或遠處轉移，手術完整切除瘤體是治療孤立性纖維瘤的主要手段。本例患者瘤體較大，出血、壞死明顯，病理檢查結果提示腫瘤已有惡變，但隨訪20個月未見腫瘤復發或轉移，可能與瘤體切除完整、患者年齡偏大、隨訪時間較短有關。