乳腺富脂質性癌(lipid-rich carcinomaof breast，LRCB) ，又稱乳腺分泌脂質性癌(1ipid-secreting carcinoma)，是一種罕見的特殊類型乳腺癌。國外報道其約占乳腺癌的1%～2%，國內報道占0.77%。由于該病發病例數少，文獻報道也較少，對該病的臨床治療和預后總結不多，易誤診誤治，造成患者病情延誤。
就診記錄1
病歷資料：
患者，女，30歲，因“左乳巨大腫物伴疼痛半年，產后2d疼痛加重”于2013年8月12日入住甘肅省慶陽市婦幼保健院。該患者妊娠期間無意中發現左乳腫塊，約核桃大小，伴皮膚紅、腫、熱、觸痛。在外院檢查，未發現腫瘤細胞，診斷為“急性乳腺炎”，予以硫酸鎂外敷，青霉素、奧硝唑間斷靜脈輸液治療2個月左右，疼痛減輕，停藥后疼痛加重。在外院分娩后2d腫塊迅速腫大，疼痛再次加重，行針刺抽吸病理檢查未發現腫瘤細胞。
查體:
乳房：左側乳房明顯偏大。左乳正上方近乳頭處可觸及一約11.0cm×9.0cm大小的腫塊，實性，邊界不清，活動差，有觸痛，皮膚顏色青紫，皮膚與皮下組織粘連。右側乳房無異常表現。
淋巴結：左側腋下可觸及一約1.0cm×1.0cm腫物，質硬，界清，活動度差，有觸痛，雙鎖骨上未觸及腫大淋巴結。
超聲檢查:左側乳腺內上象限可探及大小為11.4cm×8.2cm的低回聲區。
入院診斷：左乳巨大腫物
治療：2013年8月13日在局部麻醉下行腫物切除術，術后送活組織檢查。
病理結果：顯微鏡下可見瘤細胞呈巢狀或分葉狀，細胞大，細胞質豐富，淡染或透明狀，細胞核圓形或形態不規則，可見細小核仁，病理性核分裂相多見，間質中膠原纖維增生，伴玻璃樣變，瘤組織中見灶性壞死及出血。病理診斷為左側乳腺上皮源性惡性腫瘤，疑為LRCB(圖1)。
免疫組織化學: S-100(+ + +)，HEＲ-2(++)，ER(-)，ER(-)，高分子角蛋白(-)，CD10(-)，Ki67 50%～60%。過碘酸雪夫氏( periodic acid schiff，PAS)染色(+)。
圖1 左側乳腺腫塊切除術后病理圖
考慮患者產后身體虛弱，建議其休養2周后再行乳腺癌根治術。
就診記錄2
病歷資料：2013年11月15日因左乳乳腺癌(T4N2M0/ⅢB期)再次入院。
查體：
乳房：雙乳不對稱，左乳小于右乳，左乳皮膚青紫，正上方可見一約6.0cm的手術瘢痕，內上11點方向距乳頭約8cm可觸及一3.0cm×2.5cm腫物，質硬，界清，活動差，有觸痛。右側乳房無異常表現。
淋巴結：左腋下可觸及兩個約1.0cm×1.0cm大小腫物，質實、界清、活動欠佳、融合，有觸痛。
超聲檢查: 左乳偏低回聲結節(多發)，考慮為增生性改變。
診斷：左乳乳腺癌(T4N2M0/ⅢB期)
手術：2013年11月18日在全身麻醉下行左乳腺癌改良根治術。
病理結果:瘤組織呈條索狀、巢狀排列，瘤細胞大小不一，細胞質豐富、淡染，細胞核體積大、深染，并見明顯核仁，病理性核分裂相易見，間質中纖維組織增生(圖2)。
病理診斷: (1) (左側乳腺癌根治術后標本，距乳頭7cm處)浸潤性導管癌，伴局灶性大汗腺樣分化，乳頭、皮膚和基底部未見癌組織; (2)(原手術切口)肉芽腫性乳腺炎，未見癌組織; (3)(左側腋窩淋巴結)可見癌組織轉移。
放化療：該患者術后按TAC方案(多西他賽120mg，表柔比星50mg，環磷酰胺600mg)行6個周期化療后出院，在外院行左側胸壁、鎖骨上、左乳區放射治療，劑量50Gy，治療過程順利。隨訪1年，無轉移及復發癥狀。
圖2 左側乳腺癌改良根治術后病理圖
問題思考：富脂性乳腺癌該如何診斷及鑒別診斷？
討論
富脂質性乳腺癌，因瘤細胞內含有豐富的脂質而得名，Aboumrad 等于1963年首先發現并提出，1974年Ramos與Taylor將其正式命名為富脂質性乳腺癌。以后臨床上逐漸有該病的個案報道。
本例瘤體巨大，很少見，加上合并妊娠更屬罕見。反復熱敷、穿刺有可能加速腫瘤細胞擴散，妊娠期激素的改變也可能加速腫瘤的生長。該患者第1次手術后由于身體虛弱、經濟拮據等原因未能按期進行第2次手術導致病情進展。患者行乳腺癌改良根治術后隨訪1年，無轉移及復發癥狀。
本病好發于中老年女性，表現為局部包塊，常見于外上象限，絕大多數為單側性，偶有雙側乳腺同時發現占位或無腫塊乳腺癌，腫塊約1-10cm，平均為2-3cm。該病惡性程度高，病情進展快，幾乎均發生腋窩淋巴結轉移，也可轉移至骨、肺、腦等處。
有學者將富脂質性癌分為3種類型: 組織細胞型、皮脂腺樣型和大汗腺型。其病理特征是腫瘤質地見少量纖維組織，瘤細胞排列不規則，呈浸潤、彌漫性生長; 瘤細胞較大，呈圓形及橢圓形，細胞膜較清晰; 細胞質豐富呈半透明狀態，部分細胞質呈泡沫及空泡狀; 細胞核圓，較大，核染色質較多，可見大的核仁，核分裂相易見。
油紅染色可見細胞內有豐富的中性脂肪。免疫組織化學顯示100%的病例ER（-），89%PR（-），71.4% HER-2（+）。本文報道的1例患者其病理形態與免疫表型與文獻報道是一致的。
因病例較少見，基層醫院醫師對此病認識不足，易引起誤診誤治。目前乳腺富脂質癌缺乏統一的治療方案與標準，但一般認為一旦診斷明確，應行乳腺癌改良根治術或乳腺癌根治術，并輔以化療和/或放射治療。該腫瘤惡性程度高，容易轉移與復發，預后差，約有半數的患者在診斷后2年內死亡。