患者,男,29歲。5個月前體檢發現左心室腫物。無明顯不適癥狀,查體僅有心律不齊,未見異常體征。心電圖示竇性心動過緩,頻發室性早搏,伴短陣室性心動過速,ST-T顯著改變;X線胸片未發現明顯異常;超聲心動圖和心臟CT檢查提示左心室心尖區低密度腫塊(圖1),考慮良性腫瘤可能性大。
2013年4月手術。常規正中開胸,切開心包后見心尖區左心室面有腫物外凸,常規建立體外循環,主動脈根部插灌注針,左心房置引流管,阻斷升主動脈,根部灌停搏液。心臟停搏后將心尖抬起,切開腫瘤外膜,腫瘤與正常心肌分界尚清楚(圖2),可完整切除5 cm×5 cm ×4 cm大小腫瘤。腫瘤呈類圓形,外表暗灰色,切開見組織致密,呈灰白色,無液體,無囊性組織或出血(圖3)。由于腫瘤已穿透心內膜,切除腫瘤后左心室留有一缺損,取毛氈片(4.5 cm×4.0 cm)間斷縫合修補左心室缺損內側,再取心包補片連續縫合修補缺損外側,完成左心室重建。手術阻斷主動脈125 min,體外循環160 min,術后心臟搏動良好,無明顯出血,手術順利完成。
術后切除腫瘤組織送病理檢查,診斷心臟纖維瘤(圖4)。

術后恢復順利,第10天康復出院。出院前復查超聲心動圖提示心臟收縮功能良好,未見腫物。出院后1年隨訪,無不適癥狀,日常活動不受限制,未出現心律失常;復查超聲心動圖左心室形態正常,收縮功能良好。
討論
原發性心臟腫瘤罕見,發病率僅為0.001%~0.030%,其中大多數為良性腫瘤,而心臟纖維瘤在心臟良性腫瘤中排第二,僅次于心臟黏液瘤。心臟纖維瘤多發生在嬰幼兒和青年人群中,性別無明顯差異。大多數心臟纖維瘤患者無明顯癥狀。術前可經超聲心動圖、心臟CT、MRI等檢查基本診斷,影像學檢查可了解腫瘤的部位、大小、侵犯范圍、腫瘤性質等,但最終明確診斷還需病理切片檢查。
心臟纖維瘤一旦診斷明確,都應手術治療,盡量行完整切除,如腫瘤侵及心室內壁也應完整切除,缺損的心室壁可行心室重建手術,如腫瘤侵及大部分心室以及室間隔組織,則考慮放棄手術或行心臟移植。患者手術預后良好,可長期生存。