臨床資料
先天性膝關節脫位(CDK)是較為少見的畸形，Katz，Grogono和Soper在研究了155例先天性膝關節脫位后發現，45例合并有先天性髖關節脫位，Nogi和MacEwen報道的17例患者中有8例伴有先天性髖關節脫位。
2013年，我院收治1例雙側膝關節脫位合并髕骨脫位，雙側髖關節脫位患兒，臨床療效滿意，現報道如下。患兒，女，25個月。因發現雙膝外翻、反屈1年余入院。系第一胎，足月剖宮產，體重3100g，產前及剖腹產時檢查宮內位置為臀位。產后即發現雙膝關節反屈畸形，一直未予治療，在懷孕期間沒有并發癥，沒有其它畸形及家族史。
體檢示：發育正常，營養中等，雙上肢及脊柱無畸形，搖擺步態，行走不便。會陰部增寬，股三角區未及股動脈搏動，股骨頭向外上方脫位，雙髖關節屈曲0°～75°、外展0°～50°，內收0°～30°，后伸0°～15°，內旋0°～40°，外旋0°～40°。Ortolani試驗陽性。雙膝外翻、反屈，踝間距＞250px。雙膝被動狀態成50°，雙膝關節屈曲活動度＋50°(伸)～40°(屈)，膝關節中立位時脛骨髁可前移活動，過伸時可觸及后凸股骨髁關節面，被動屈膝時有彈性反抗，股骨髁向后向內側，脛骨向前向外移位，伴有外旋約30°，髕上囊觸不清，膝前部皮膚皺褶明顯，窩皮膚皺褶消失，雙側髕骨發育均小，位于髕面外側。
X線檢查示：雙膝關節反屈角約50°，股骨外髁扁平，髕骨不顯影，脛骨髁前外側移位，輕度外旋，雙側髖關節脫位，AI增大，Shenton線不連續(圖1)。MRI顯示髕骨位于股骨內外髁遠端外側，股四頭肌及前后交叉韌帶攣縮，髕上囊消失，股骨外髁傾斜扁平，脛骨平臺后側向下傾斜(圖2)。
先行右膝關節囊松解＋股四頭肌延長術，手術方式如下：取右股骨下1/3至脛骨結節縱向切口，長200px，切開皮膚及皮下組織，見縫匠肌、繩肌向前旋轉替代伸肌，股直肌向外后與股內側肌、股外側肌粘連呈纖維化，松解攣縮纖維組織，游離股四頭肌肌腱，見髕骨向外后移位，在髕骨上方Z形切斷股四頭肌肌腱便于伸肌延長，然后橫行切開關節囊達兩側側副韌帶，見脛骨向前外脫位，并向外旋轉，膝關節前后交叉韌帶萎縮呈線條狀，復位膝關節，松解髂脛束，糾正脛骨旋轉，髕骨移位至股骨髁間。脛內側副韌帶后移緊縮，修復股內側肌，縫合延長的股四頭肌肌腱至延長的股直肌(圖3)，檢查伸直位及屈膝90°時髕骨滑動軌道無脫位，縫合切口，右下肢屈膝30°管型石膏外固定。術后6周拆除石膏，予以主動被動功能練習。術后半年，行左側膝關節囊松解＋股四頭肌延長術。術后6周予以拆除石膏，并予以雙下肢行走支具鍛煉。右側髖關節脫位，于二次術后3個月Salter骨盆截骨＋股骨旋轉截骨術。術后3個月同樣方法治療左側髖關節脫位。患兒分別于末次手術后1、3、6、12個月來院復查：膝、髖關節X線片及下肢全長拼接片，末次術后1年，患兒無明顯跛行，步態接近正常兒童，雙膝關節可屈曲100°。
討論
先天性膝關節脫位不多見，有研究表明，一般發生在妊娠的后期階段，在部分文獻中報道合并相關畸形，如：先天性肘關節脫位，腭裂，胸廓畸形，腓骨發育不全，腦積水，脊柱裂等。雙側膝關節脫位合并雙側髕骨脫位＋雙側髖關節更為罕見，Katz等推斷先天性膝關節脫位的基本缺陷是交叉韌帶的缺如或發育不全。
也有學者認為，上述發現不過是膝關節脫位產生的繼發改變。約有50%的病例伴有髕骨向外側移位。髕上囊的纖維化，股四頭肌(主要是股中間肌)的攣縮，脛前內側屈肌功能改變，前交叉韌帶異常，脛骨平臺后傾角改變等都被文獻所描述為膝關節脫位的繼發性改變。新生兒輕中度膝過伸或半脫位可采取非手術治療，如Pavlik束帶及石膏固定治療。治療時間為10分鐘至26天。文獻報道髕上囊的存在是保守治療會取得成功及預后良好的標志。幼兒期由于負重活動，膝關節畸形加重，韌帶松弛非手術治療效果不肯定。
手術治療可用于6個月至2歲患兒，手術操作包括前關節囊松解，股四頭肌延長及關節囊內粘連松解。手術成功標準包括：X線片證實膝關節已復位(圖4)和膝關節的屈曲活動達到或超過90°(圖5)。坎貝爾和Nogi認為：對于雙側膝關節脫位合并髖關節脫位患兒，建議先對膝關節進行手術治療，因為改善膝關節屈曲可以更好地治療髖關節。在治療髖關節脫位時，要在恢復下肢力線的基礎上，對前傾角、頸干角、髖臼指數等進行測量與矯治。
筆者認為：決定步態的因素包括：骨盆旋轉、骨盆傾斜、膝部屈曲、足踝的運動、膝關節運動、骨盆側方移位。下肢力線的測量，要盡量保持膝關節正位，防止旋轉造成誤差，千里之行，始于足下，當患者足、膝、髖、脊柱都有疾病的時候，須遵循從下至上的原則。恢復下肢力線，先矯正膝關節脫位，再治療髖關節脫位。
筆者的體會是：(1)因為股四頭肌腱攣縮變窄變粗(主要是股中間肌纖維化)，倒V形舌狀瓣剪裁縫合技術難度較大，建議行Z形延長，盡量游離髕骨近端股四頭肌肌腱；(2)充分松解膝關節外側髂脛束，外側髕股韌帶，外側半月板髕韌帶及髕外側支持帶，如腓側副韌帶緊張，也可進行延長，原則上在于減少外拉力量；(3)內側關節囊疊瓦式縫合，同時加強股內側肌力量，可行肌腱移位，用闊筋膜將髕骨固定于股骨內側髁上(Gallia)；(4)股外側肌斜行纖維從髕骨、外側關節囊和髕外側支持帶近端切開，同樣將股內側肌斜行纖維從髕骨，內側關節囊和髕內側支持帶近端切開，同時在切開的股內側肌纖維內側近端再取寬約1～2cm左右股內側肌纖維索條，長約至髕骨遠端，順時針縫合包繞髕骨外側緣(圖6、7)。對于非手術治療無效的患兒，坎貝爾認為骨牽引治療也是一種選擇，但是使用這種方法矯正畸形很困難。筆者認為，對存在中度以上半脫位或全脫位的幼兒，以手術治療為宜。