Rathke囊腫是一種顱內少見的良性上皮型腫物，好發于鞍內，起源于垂體中間葉、居于前后葉之間，形態多為圓形或類圓形。我院收治1例異形巨大Rathke囊腫，騎跨后床突、鞍背累及中后顱凹，經手術病理明確診斷，現報道如下。
患者，女，49歲。系“反復口渴伴小便增多1年半余”于2014年11月份入院。患者于1年半余前無明顯誘因下出現口渴伴小便增多，經服用中藥治療療效不理想，頭顱CT檢查發現在中后顱凹的異形等高密度病灶（圖1），遂行MR檢查提示：中后顱凹等T1、等T2、增強后病灶無強化、DWI呈低信號、ADC呈高信號的異形病灶（騎跨后床突向前位于垂體柄后方呈“鳥嘴樣”突向前方，向上頂向乳頭體及下丘腦，向下擠壓垂體前葉后緣及垂體后葉，向后跨越后床突、鞍背下墜呈“鼠尾”樣突向上斜坡累及橋前池）（圖2，3）。
該患者入院視力、眼球活動、常規化驗檢查及內分泌學檢查均在正常范圍。入院后行右額下入路病灶切除術，術中發現在第一間隙、垂體柄后見“奶酪樣”病灶，病灶向前推擠垂體柄呈“弓”形，在第一、二間隙內肉眼下全切腫瘤，術后病理證實為Rathke囊腫（圖4），術后3天患者小便增多癥狀緩解（患者正在密切隨訪中），術后5天頭顱MR檢查提示囊腫切除滿意（圖5）。
討論
Rathke囊腫由于其形態及內容物的變化，容易診斷為囊性垂體腺瘤、顱咽管瘤、蛛網膜囊腫、空蝶鞍等，如果囊腫累及視神經及下丘腦，還應與視神經膠質瘤及下丘腦錯構瘤相鑒別。本文將結合本組病例對Rathke囊腫診斷及鑒別診斷作一闡述。
①囊性垂體瘤：鞍區常見腫瘤，主要位于鞍內，正常垂體結構消失，其囊壁較厚而欠均勻，增強強化明顯，且囊內常殘留腫瘤組織，故囊性垂體瘤內亦可出現增強。而Rathke囊腫因無實質性成分，內容物無增強，并可見正常垂體組織，故可與此病鑒別。本組病例病灶突破鞍內向下丘腦及上斜坡、橋前池生長，并且正常垂體組織清晰可見，增強后病灶無強化，DWI提示為囊液信號，故不考慮囊性垂體瘤。
②顱咽管瘤：多為囊性，呈囊/實性混合的也不少。囊液中含有蛋白質和膽固醇，兩者比例的變化其CT密度及MRI信號強度亦隨之變化，同時正常垂體組織可見，這些特征與Rathke囊腫類似。但是，顱咽管瘤多位于鞍上，常伴有經典“雞蛋殼”樣鈣化，這一點對與Rathke囊腫的鑒別診斷有較大價值。此外，囊腫內發現具有特征性信號強度的囊內結節被認為是診斷Rathke囊腫的重要指征，其囊內結節呈現TIWI高信號、T2WI低信號、增強掃描無強化。顱咽管瘤亦可發現結節，但其結節TIWI為低信號、T2WI為高信號、增強時明顯不均勻強化，可與Rathke囊腫相鑒別。本組病例病灶不局限于鞍內向后跨越后床突向斜坡發展，且未見“雞蛋殼”樣鈣化及結節，囊腫內未強化結節，故顱咽管瘤亦不考慮。
③蛛網膜囊腫：單純蛛網膜囊腫極少見，CT及MRI表現與腦脊液相同，MR增強掃描多提示蛛網膜囊腫是強化的垂體和垂體柄受壓向后下方移位。而Rathke囊腫多位于垂體前后葉之間或靠近垂體柄前上方，常伴有囊內結節。本組病例病灶CT表現為較腦脊液的高密度，且MRI增強掃描提示將垂體柄向前方推擠，故蛛網膜囊腫不能考慮。
④空蝶鞍：系先天性鞍隔孔過大或缺失使蛛網膜下腔突入鞍內形成蛛網膜假性囊腫，MRI矢狀位多可見病變與蛛網膜下腔相通，增強掃描可見連續或不連續的薄壁環形強化，這與Rathke囊腫形成部位及影像學不相符。本組病例病灶CT表現為高密度，且跨越后床突突向斜坡及橋前池、并不局限于鞍內；同時增強后病灶無強化，故排除空蝶鞍。
⑤下丘腦錯構瘤：系一種少見的先天性腦組織發育異常，并非真性腫瘤，臨床多表現為性早熟和癡笑樣癲癇，部分可伴有尿崩。影像學表現為位于中線灰結節、乳頭體處的結節狀或球形、橢圓形腫塊，可見有蒂與下丘腦及乳頭體相連，并可延伸至鞍上和橋前池，邊界清楚，邊緣光滑。CT平掃腫塊呈灰質樣均勻密度，在MRI的TIWI上腫塊與灰質呈等信號，部分病例稍低于灰質；在T2WI上信號高于灰質。由于腫瘤是異位的神經組織，沒有血腦屏障的破壞以及腫瘤新生血管，因此CT或MRI增強掃描后病變無強化，此為下丘腦錯構瘤的特征性影像學表現。而Rathke囊腫垂體的前上方或前葉后方，其內可見囊內結節，并且臨床無性早熟及癡笑樣癲癇表現，這可與之相鑒別。本組病例患者無性早熟及癡笑樣癲癇臨床表現，CT表現為高密度，病灶與下丘腦及乳頭體間未見蒂樣結構，病灶內MRI信號不符合腦組織灰質信號表現，故予以排除。
⑥視神經膠質瘤：兒童較為常見，臨床以突眼、視力下降及眼球活動障礙為首發癥狀。CT表現為鞍區略低或等密度，MRI的TIWI為低或略低信號，T2WI為高或混雜信號，腫瘤邊界清楚，部分劉內可見囊變，增強瘤體強化。而Rathke囊腫一般不引起患者突眼及眼球活動障礙等癥狀，同時囊腫增強后不強化。本組病例患者無突眼、視力下降及眼球活動障礙癥狀，同時病灶跨越后床突向斜坡、橋前池生長，CT掃描為高密度，MRI增強后提示無強化，故不考慮視神經膠質瘤。
總之，Rathke囊腫因其生長形態的多樣性、囊腫內容物蛋白及脂質等成分比例的不同引起其CT及MRI表現亦隨之變化，故而術前容易誤診。但是，只要結合臨床表現、影像學及內分泌學等相關檢查進行綜合分析，把握疾病的固有特征，有利于提高對Rathke囊腫的認識與診斷。