病例男，8歲。1月前體檢發現心臟雜音（具體不詳），無咯血、紫紺、浮腫、呼吸困難等，出生以來患者體格及智力發育較正常同齡兒童無明顯異常，較易患呼吸道感染，無紫紺、暈厥、浮腫、呼吸困難等，喜蹲踞，活動耐力稍差。
口唇無紫紺，心前區稍隆起，劍突下未見異常心臟搏動，心界向左稍擴大，心前區可捫及震顫，HR90次/min，律齊有力，L2~L3可聞及4/6級收縮期雜音，無杵狀指（趾），雙下肢無水腫，雙側足背動脈搏動對稱可捫及。
心臟超聲心動圖顯示：各房室腔均正常，房室間隔連續。左、右冠狀動脈內徑增寬，左側內徑5.5mm，右側內徑5.6mm，于右房室溝處匯合成囊狀，大小約19.1mm×18.9mm，瘺入右室處內徑約8.7mm，CDFI：內探及花色血流信號，與右室間可見瘺入右室的血流信號，CW：測及連續性高速湍流頻譜，瘺入右室處最大流速334 cm/s，PG：45mmHg。超聲提示：左、右冠脈動脈-右室瘺。
圖1左冠狀動脈于右房室溝與右冠狀動脈匯成囊狀彩色多普勒聲像圖。圖2右冠狀動脈于右房室溝與左冠狀動脈匯成囊狀彩色多普勒聲像圖。圖3左右冠狀動脈于右房室溝處匯合成囊狀。圖4左右冠狀動脈于右房室溝處匯合成囊狀彩色多普勒聲像圖。圖5左右冠狀動脈瘺入右室處及瘺入右室間彩色多普勒聲像圖。
討論
冠狀動脈瘺是一種罕見的先天畸形，是冠狀動脈主干或其分支與某一心腔或大血管之間的通過瘺口或瘺血管相連接的一種解剖畸形，但也可以是冠狀動脈血管成形術、胸外傷及分流術的并發癥。有報道認為其在所有人群中僅占0.002%，在先天性心臟畸形中占0.13%，在冠狀動脈造影人群中占0.2%～0.4%。
冠狀動脈瘺的病理生理改變通常取決于引流發生的部位以及瘺口大小的變化，瘺口小則分流量小，對血流動力學影響不大，臨床癥狀不明顯。瘺口大，若分流進入右心系統，為雙期連續性分流，右心負荷增加，肺血流量增多，可導致肺動脈高壓。若瘺管開口于左心室時只在舒張期出現分流，若開口于左心房時則出現連續性左向右分流。
冠狀動脈瘺患者多無明顯不適癥狀，僅于體檢時發現心前區連續性雜音。對部位不典型的連續性雜音患者，排除常見的動脈導管未閉、Valsalva竇瘤破裂、主肺動脈窗等病變，應考慮到本病。彩色多普勒結合二維超聲心動圖可對大多數冠狀動脈瘺做出初步診斷，并對病變冠狀動脈及其瘺口進行初步定位。本例先行超聲心動圖檢查即診斷為左、右冠狀動脈-右室瘺，并與冠狀動脈造影結果一致。因此，診斷冠狀動脈瘺應首選彩色多普勒超聲檢查，因其無創、安全、重復性強、診斷價值高。