1 病例報告
患者女21歲，因反復心悸胸悶4年，加重1個月，妊娠38+4周入院，查體：呼吸22次/min，口唇輕度發紺，頸靜脈輕度充盈，心率104/min，律不齊，頻發室性期前收縮二聯律或三聯律，15~20/min，A2>P2心尖區，2/6G收縮期雜音，結合心臟彩色多普勒超聲和心電圖檢查，診斷為心肌致密化不全、心功能三級、B型預激綜合征，以及頻發室性期前收縮二聯律和呼吸功能不全，詢問病史，具有心肌致密化不全家族史，家族中曾發生猝死或心力衰竭6例。
于急救室內采用多功能監測儀持續監測，鼻導管供氧，極化液營養心肌，毛花苷C強心，呋塞米利尿，并請婦產科醫師盡快終止妊娠，根據患者及家屬要求，擬麻醉下行剖宮產術。
次日入手術室，半臥位，常規監測血壓、脈搏、血氧飽和度，面罩給氧，在備好全麻的情況下，選擇硬膜外麻醉建立有創血壓及中心靜脈壓監測，于腰23間隙穿刺成功后，注入2%利多卡因3ml試驗劑量 5min后有平面且無全脊麻 分次注入0.75%羅哌卡因共10ml平面，T6~S5生命體征平穩，開始剖宮產手術，取出一活男嬰Apgar評分9分，術中患者感胸悶，呼吸困難，心電圖示頻發室性期前收縮，考慮胎兒娩出后血壓快速下降所致，立即給予面罩輔助呼吸，麻黃堿5mg靜脈注射并適當加快輸液，1min后癥狀逐漸緩解，給予鎮痛鎮靜類藥物，患者安靜入睡，生命體征平穩，術中輸入晶體，膠體液各500ml術畢送急救室，半臥位，吸氧，繼續給予營養心肌及適時強心，利尿等治療，次日晨呼吸、心率等逐漸趨于正常，室性期前收縮顯著減少，1周后母子平安出院。
2 討 論
心肌致密化不全是一種以心室內異常粗大肌小梁和交錯深隱窩為特征的遺傳性心肌病，主要表現為心力衰竭，心律失常及體循環栓塞3大特點，其他臨床表現還包括猝死、特殊面容、發紺、生長受限等。
進行性心力衰竭是心肌致密化不全患者就診的主要原因，妊娠合并心肌致密化不全，國內罕見報道。
本例妊娠38+4周，因誘發心力衰竭入院，必須盡快手術終止妊娠，以挽救母體和胎兒生命，但此時進行麻醉風險極大，麻醉方法選擇不當或用藥不當，都有可能造成體內循環劇烈波動，從而加重心力衰竭，危及生命。
本例成功實施了麻醉，母子平安出院，對于本病，我們體會：1）須由經驗豐富的高年資麻醉醫師施行麻醉；2）術前積極進行內科治療，改善心功能；3）充分了解病情，備好各種急救設備、藥品，制定搶救預案；4）嚴密監測有創血壓、心電圖、中心靜脈壓、血氧飽和度、呼吸、尿量，保證心、腦、腎等重要臟器最低灌注水平；5）選擇硬膜外麻醉，因為其具有持續分次小劑量給藥，嚴格控制麻醉平面，以及最大限度地減小對呼吸和循環的影響等優點，同時可減少全麻對心功能的抑制，增加新生兒評分，減少肺部感染等發生風險；6）注意調節容量，并合理應用小劑量血管活性藥進行預防性干預，避免血壓劇烈波動。