1.病例簡介
女，63歲。主訴：心悸、氣短2年，加重伴咳痰1個月。體格檢查：胸廓對稱，雙肺叩診正常清音，可聞及廣泛干性啰音。心電圖：交界性心動過速，偶發室性早搏。超聲提示雙心房腫物（圖1A、B）、左心房增大、少量心包積液、肺動脈壓力增高、三尖瓣中度關閉不全、二尖瓣重度關閉不全。彩色多普勒超聲顯示瓣口舒張期血流色彩明亮，頻譜多普勒超聲顯示E峰峰值為214 cm/s，充盈時間縮短；收縮期顯示沿二尖瓣前葉心房面偏心性反流的明亮彩色血流信號（圖1C）。
圖1 經胸超聲心動圖示左心房內見橢圓形實質腫物回聲，大小約3.8 cmx7.0 cm，根部附著在卵圓窩處，舒張期瘤體進,k-尖瓣口，右心房內卵圓窩處見同性質腫物回聲，大小約1.6 cm×1.2 cm。左、右心房黏液瘤根部相連（A）；經食管超聲下見左、右心房黏液瘤根部相連（B）；經胸超聲心動圖見彩色偏心性反流信號，二尖瓣反流面積3.9 cm2（C）；
在全身麻醉下建立體外循環，行雙心房腫物摘除及二尖瓣成形術。術中可見：左心房腫物大小約7 cm×4 cm×5 cm，質軟、瘤蒂短小，根部與右心房腫物根部粘連；右心房腫物約1 cmx1 cm×2 cm，質軟，瘤蒂短小，根部與左心房腫物同起于房間隔卵圓窩處（圖1D）。病理結果：雙房黏液瘤伴出血、梗死（圖1E），免疫組化：CD31（血管+）、CD34（血管+）、S-100（-）、結蛋白（-）、Ki-67（1%+）。
圖1 術中見右心房黏液瘤（箭頭）及左心房黏液瘤（箭，D）；病理鏡下見瘤細胞呈圓形、梭形多角形，散在于黏液基質內（HE，x200，E）
2.討論
心臟黏液瘤占心臟原發腫瘤的50%～70%，源于心內膜下間葉組織，良性，生長緩慢，可復發、轉移。本病好發于中年人，女性居多，左心房約占75%，右心房約占18%，少見于左心室。心臟黏液瘤多數發生于卵圓窩處，心房壁的心內膜下或心瓣膜上比較少見。有蒂、成息肉狀凸向受累心腔內。超聲顯示其內部回聲強度隨著黏液成分的比例高低及分布而不同，多為均勻一致回聲，瘤體直徑為5-6 cm，可呈分葉狀或不規則狀，其內可出現回聲不均勻，表面光滑。
經胸超聲下同時探及左、右心房內各顯示實質性腫物回聲，根部起于房間隔卵圓窩處。經病理證實腫物均為黏液瘤。經食管超聲檢查卵圓窩處未見裂隙及過隔血流，檢查術中大體標本，未見明確卵圓孔未閉，而房間隔兩側黏液瘤各自有蒂。本例患者形成的原因可能是雙心房黏液瘤的各自蒂的根部侵入房間隔卵圓窩菲薄處的壁而相互連接，雙心房黏液瘤根部共同附著于房間隔的卵圓窩同一部位的左右兩側，較為罕見。由于左心房內黏液瘤瘤體相對較大，且蒂長，舒張期瘤體貼附于二尖瓣后葉進入二尖瓣，引起二尖瓣狹窄，阻礙左心房血液進入左心室，充盈時間縮短，導致左心房增大；左心房黏液瘤長期的異常活動致使二尖瓣后葉增厚，局部脫垂，導致二尖瓣關閉不全、舒張期反流束呈偏心性。
本例三尖瓣中度關閉不全源于肺動脈高壓，右心房內黏液瘤較小，對三尖瓣的血流動力學影響較小。除心內血流受阻外，還需要注意栓塞現象。本病需與以下疾病相鑒別：①左心房血栓：由于左心房黏液瘤瘤體表面欠光滑，其碎片或附著于瘤體表面的血栓是栓子的主要來源，故需要與風濕性二尖瓣狹窄引起的左心房內血栓形成進行鑒別。心房血栓主要位于左心耳處及左心房后側壁：心房血栓活動不明顯，但是活動性血栓隨血流擺動扭曲，而體積變化不明顯；左心房內徑明顯增大。②脂肪瘤：可見于心包內、心肌內及房室腔內，光滑、無蒂、瘤體不活動，超聲表現為稍強的平滑均勻回聲團。③乳頭狀彈性纖維瘤：主要好發于主動脈瓣，也可見于心內膜。超聲表現為致密的強回聲團塊，瘤體內可見鈣化，無明顯包膜，無蒂。