急性透析性腦病,常于透析中或透析后出現精神、神經癥狀,可出現肢體麻木和(或)無力、語言障礙、癲癇發作、意識障礙等表現。該病頭顱MRI影像表現資料缺乏,有資料顯示患者頭顱MRI并無明顯異常。本例患者為典型的透析失衡,頭顱MRI有腦水腫表現,提示透析時或透析后出現精神異常、癲癇發作等注意及時行頭顱MRI檢查明確診斷。
臨床資料
患者男性,30歲,因"雙下肢水腫6年加重伴憋氣7 d"于2014年12月26日入院。患者于入院前6年出現雙下肢水腫,尿量減少、尿泡沫增多。于黃驊市醫院驗血結果示"肌酐250 μmol/L",診為"腎病綜合征",予中草藥等治療,具體不詳,雙下肢及顏面水腫間斷出現。7 d前無明顯誘因患者病情加重伴憋氣,咳嗽、咯白痰,夜間不能平臥,尿量少,24 h尿量為300~500 ml,無發熱、咯血、胸痛,惡心、嘔吐,飲食差。
體檢:血壓160/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),雙側眼瞼水腫。雙肺下部聞及小水泡音。心率70次/min,律齊,未聞及心臟雜音,心音大致正常。腹部平坦,無壓痛、反跳痛,肝脾肋下未及。雙下肢指凹性水腫。生化檢查示:血肌酐1 266.8 μmol/L、尿素氮">尿素氮52 mmol/L。
診斷為慢性腎衰尿毒癥期,于2014年12月26日14:00時進行血液透析治療2 h、脫水3 500 ml,19:00時(透析后3 h)患者出現構音不清、四肢乏力,呈持續性,無肢體麻木及抽搐,腎內科檢查示患者四肢肌力大致正常、感覺正常、雙側巴賓斯基征未引出,急查頭顱CT未見異常,考慮透析失衡可能。2014年12月27日17:00時血液透析時患者仍有輕度構音不清,并于透析過程中出現雙眼上竄、意識模糊,腎內科考慮透析失衡急停透析治療,并輸注生理鹽水100 ml及肌肉注射地西泮10 mg治療,患者雙眼上竄于用藥10 min后好轉,但意識模糊有所加重,患者停止透析、脫離透析機后,17:30時再次出現雙眼上竄、四肢抽搐發作并出現淺昏迷,經腦病科會診考慮為透析性腦病、腦干梗死待除外。
急轉重癥監護病房進行治療,于2014年12月28日14:44時查頭顱MRI(圖1)顯示急性腦水腫表現,DWI、T2、FLAIR顯示額、顳、頂葉大片狀高信號,表觀彌散系數圖像上病灶處信號減低,由頭顱MRI表現明確診斷為透析性腦病,可除外腦干梗死。予呋塞米脫水及持續床旁血濾等治療,2014年12月28日19:00時患者意識轉為正常,四肢抽搐、雙眼上竄發作未再反復,因患者經濟條件差,未復查頭顱MRI,患者定期于我院腎病科透析治療,未再出現意識模糊、四肢抽搐、雙眼上竄發作。

圖1 患者2014年12月28日影像學資料。A:表觀擴散系數圖像示兩側額、顳、頂葉腦白質區對稱性大片狀低信號;B:頭顱DWI示病灶區成對稱性大片狀高信號區;C:FLAIR示兩側額、頂葉片狀不均勻稍高信號;D:T2加權像示兩側額、頂葉片狀不均勻稍高信號
討論
透析性腦病是尿毒癥患者在透析過程中或透析后出現的以神經系統損害為主要表現的綜合征。臨床主要分為兩種:急性透析性腦病及透析性癡呆,有資料將透析后腦出血及腦梗死、Wernick腦病亦歸入透析性腦病范疇。
急性透析性腦病又稱失衡綜合征,由于血液透析時血液內H+及代謝產物迅速被清除,但腦實質、脊髓中的尿素及其他物質受血腦屏障限制,濃度下降較慢,從而形成血漿與腦脊液間的滲透濃度差,水分則由血漿滲入腦脊液和腦細胞,造成腦脊液壓力增高和腦水腫而導致腦病發生。
臨床特點為:①多發生在首次透析3~4 h后,以血液透析常見,腹膜透析發生率相對較低;②表現為頭痛、嘔吐,興奮躁動,易激動或譫妄,癲癇發作,重者可出現意識障礙。急性透析性腦病在教材上沒有被提及,許多基層醫生或臨床經驗較少的神經科醫生都不能正確認識該疾病,容易將其誤診為腦梗死或其他疾病。
本例患者第1次透析后3 h出現構音不清,第2次透析時及停止透析脫離透析機后出現癲癇發作、意識障礙,符合急性透析性腦病診斷。經查閱資料,急性透析性腦病頭顱MRI影像學表現資料匱乏,有資料顯示該疾病影像學表現并無異常。本例患者頭顱DWI示顯著高信號,提示急性腦水腫,對于急性透析性腦病患者應及時行頭顱MRI檢查,以便提供確鑿的影像學證據,減少誤診。由于急性透析性腦病的出現原因是腦水腫,隨著水腫的消退,影像學的異常表現應恢復正常,該患者未能復查實為遺憾。