79歲女性，表現為左側偏癱、感覺異常并麻木。
頸椎的矢狀位T2WI和T1WI序列（A和B）和軸位T2 梯度回聲序列（D）顯示起源于頸髓C4水平后方（白色箭頭）的等信號外生性病變。矢狀位后對比T1WI序列（C）未見強化。注意皮膚凹陷，棘上韌帶的壓痕和假定的竇道（A，藍色箭頭）。
診斷：中線脊髓錯構瘤
背景：
? 脊髓錯構瘤是一種罕見的良性脊髓病變，最常見于患有1型神經纖維瘤病或發育不全的兒童。脊髓錯構瘤的病變不同于1型神經纖維瘤病，其病灶由分化良好、成熟的組織構成，位于異常位置。
? 1型神經纖維瘤病患者有神經膠質細胞，神經節細胞，失定向的軸突和脊髓內血管的增生。
? 脊髓中線錯構瘤可能具有脂肪組織，軟骨，骨，淋巴組織，滑膜，腺體組織，異常血管和泌尿道組織。
? 神經管與上覆外胚層過早和不完全分離可能是脊髓錯構瘤形成的機制。
臨床表現：
? 脊髓錯構瘤可位于脊髓的任何部位。大多數患者無癥狀且是偶然間診斷出來的。患者可能存在上覆皮膚損害/缺損。
主要診斷要點：
? 脊髓錯構瘤通常是無癥狀的，并且很容易通過MRI與其他病變區分開來。
? 它們是實性的、外生的、局灶性病變，與脊髓等信號，沒有強化、水腫或占位效應。
? 可以考慮通過活檢來確診。
鑒別診斷：
? 皮樣囊腫：在T1WI上呈亮白色，外觀與椎管內脂肪瘤相似。
? 畸胎瘤：對比度增強，信號不均勻。
? 表皮樣囊腫：T1WI和T2WI上的液體信號強度相似。
? 星形細胞瘤：髓內中央病變（非外生性），T2信號增強；可能有瘤內囊腫和多變的對比度增強。
治療：
? 可通過手術修復覆蓋在病灶表面的皮膚缺損，或者防止感染或脊髓拴系。