病例資料：
患者，女，25歲。因雙下肢水腫5月余，間斷腹痛4個月，發熱2個月，外院查血嗜酸粒細胞增多半個月就診。
病程中外院針對患者雙下肢水腫、腹痛及發熱等癥狀給予相應治療，效果不顯，后查嗜酸粒細胞升高并出現四肢遠端肌力下降，為進一步治療就診我院。
患者一般情況差，體重下降。查體：頸軟，無抵抗，頸部及腋下可觸及增大淋巴結，雙下肢無水腫，左手、右下肢遠端肌力下降。查血白細胞22.26×109/L，嗜酸粒細胞計數14.28×109/L，嗜酸粒細胞比例0.642。
析因求證：
本例嗜酸粒細胞計數顯著升高，且具有神經系統及皮膚受累的全身表現，在可引起嗜酸粒細胞增多的疾病中，僅Churg-Strauss綜合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）和特發性嗜酸粒細胞增多癥（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）具備全身病變特征，但IHES持續時間較長（6個月以上），本例病程＜6個月，相對支持CSS的診斷。接下來應重點完善血管炎相關檢查以篩查病因，并明確心肺等其他器官受累情況。
病因篩査：①寄生蟲感染：血肝吸蟲抗體、肺吸蟲抗體、旋毛蟲抗體、弓形蟲抗體（IgG+IgM）+循環抗原均為陰性。②變態反應性疾病：抗核抗體、可提取性核抗原抗體及抗中性粒細胞胞漿抗體均陰性。③自身免疫性疾病：血中性粒細胞堿性磷酸酶陽性率88%，積分204分（正常參考值：女性陽性率28%，積分40.2分）；類風濕因子1780U/L，紅細胞沉降率64mm/h，C反應蛋白65.5mg/L，IgG 30.90mg/L，IgM 4.13mg/L，均升高。④骨髓增生性疾病：粒系細胞增生明顯活躍，嗜酸粒細胞比例增高（0.335），其中中晚幼粒細胞比例0.12，鏡下易見藍色胞漿，嗜酸顆粒分布較不均勻，少見空泡，嗜酸性分葉核粒細胞胞核多為3～4葉，可見嗜酸細胞分裂象；紅系、淋巴系、單核系細胞比例、形態大致正常。骨髓涂片中較易見漿細胞，可見雙核、花瓣核漿細胞，偶見幼稚漿細胞。免疫分型未見明顯異常表型細胞群。骨髓染色體檢査示：46，XX；FIP1L1-PDGFRa基因陰性。骨髓病理檢查示：造血組織0.70-0.80，脂肪組織0.20～0.30，三系細胞均可見，嗜酸粒細胞顯著増多，巨核系細胞3/高倍視野。符合CSS診斷。⑤其他：右側頸部淋巴結針吸活檢可見增生的淋巴細胞；右腓腸神經活檢示：急性軸索性周圍神經病變，神經外膜血管炎性變伴嗜酸粒細胞浸潤。心臟超聲及心肌酶檢查均陰性。胸部CT檢査示：兩肺散在小斑片及磨玻璃樣密度影；兩側肺門區、縱隔及雙腋部多個增大淋巴結。腹部CT檢査示脾大。頭顱MRI平掃示副鼻竇炎。
綜上，此病例除無哮喘病史外，余均符合CSS的診斷標準。確診后予甲潑尼龍40mg每日1次及環磷酰胺200mg每周2次沖擊治疔，患者嗜酸粒細胞計數及比例均有所下降，肢體無力、麻木癥狀較前好轉，出院。出院后予潑尼松、環磷酰胺口服維持治療。
啟示：
CSS又稱變應性肉芽腫性血管炎（allergic granulomatous angiitis，AGA），是一種以哮喘，血和組織中嗜酸粒細胞增多，嗜酸粒細胞性壞死性血管炎伴壞死性肉芽腫為特征的系統性小血管炎。目前CSS的診斷仍依據1990年美國風濕病協會診斷標準：①有哮喘病史；②外周血嗜酸粒細胞比例＞0.10；③單一或多發性神經病變；④鼻竇異常；⑤游走性或一過性肺浸潤；⑥話檢示血管外嗜酸粒細胞浸潤。符合以上≥4條可明確診斷。本例臨床表現涉及皮膚、腸道、肺部及神經系統，病理檢査提示血管炎伴周圍神經急性軸索性病變，伴血及組織嗜酸粒細胞浸潤。臨床確診CSS。本例無過敏性鼻炎及哮喘病史，在發病初期外院檢査外周血未見嗜酸粒細胞增多，屬不典型CSS，診斷存在很大難度，故造成早期誤診。
本例診斷心得：①CSS診斷標準中把呼吸系統癥狀放在很重要的位置，但CSS為可累及全身多個器官的系統性血管炎，根據其受累部位及病變輕重程度的不同，可以產生不同的癥狀，因此，其首發癥狀和臨床表現可以是多種多樣的，無呼吸系統癥狀者萬不能輕易除外CSS的可能。②外周血嗜酸粒細胞正常亦不能除外CSS，應積極通過活組織病理檢查尋找嗜酸粒細胞浸潤的證據。