患者男,54歲,畏寒、發熱伴全身肌肉酸痛、行動受限20余天,于當地醫院就診。無明顯貧血貌,下頜部麻木,右側牙根疼痛,隨后出現右側面頰腫脹、疼痛。以發熱待查、急性牙齦炎收入院。
實驗室檢查(括號內為正常參考值):WBC1.7(4.0~10.0)x109/L,Hb107(110-160)g/L,血小板125(100~300)×109/L,血紅細胞沉降率85(0~20)mm/1h,降鈣素0.710(0.051~0.500)μg/L,C反應蛋白154.61(0~10)mg/L,乳酸脫氫酶2089(109~246)U/L。
MRI示腰椎退行性改變,L2-3、L4-5椎間盤突出,椎管狹窄,T12至骶椎椎體及附件、雙側髂骨翼多發異常信號,轉移不除外。于本科行18F-FDGPET/CT(美國GE Discovery VCT型PET/CT儀,18F-FDG由上海原子科興藥業有限公司提供,放化純>95%)顯像示:全身骨骼多發FDG代謝異常增高灶(SUVmax11.2;圖1a),胃壁局限性FDG代謝異常增高灶,SUVmax6.7,延遲顯像SUVmax8.5;胰腺多發結節狀FDG代謝異常增高灶,胰體、胰尾、胰頭及鉤突的SUVmax分別為9.3、6.3和10.6,延遲顯像對應的SUVmax分別為11.6、8.6和14.3(圖1b);膽囊壁局限性增厚伴FDG代謝異常增高,SUVmax5.9;雙側髂外血管旁腫大淋巴結FDG代謝異常增高(較大者位于右髂外,直徑為1.43 cm,SUVmax8.2)。


圖1急性淋巴細胞白血病(ALL)髓外多器官浸潤患者(t男,54歲)18F-FDGPET/CT顯像圖。1a.MIP圖示全身骨骼(包括顱骨、顱底骨、面顱骨、四肢骨)多發放射性攝取異常增高,SUVmax11.2;1b.PET/CT示胰腺體部增粗伴放射性攝取異常增高,胰管未見擴張
綜上考慮為惡性血液病,骨髓穿刺活組織檢查(圖2)示急性淋巴細胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL;Burkitt型)伴髓外多器官浸潤。

圖2該患者病理檢查圖(瑞氏染色×1000)。光學顯微鏡下可見大體積幼稚淋巴細胞,胞質少,嗜酸性,同時可見穿透性空泡及核仁,染色質呈粗顆粒狀
討論
白血病是一類造血干細胞因增殖失控、分化障礙、凋亡受阻而停滯在細胞發育的不同階段的惡性克隆性疾病,根據自然病程和細胞分化程度,可分為急性和慢性2類。我國急性白血病比慢性多見,兒童以ALL多見。白血病臨床主要表現為貧血、發熱和出血,均為骨髓造血功能受抑和白血病細胞浸潤的表現。白血病往往伴有繼發感染,以口腔炎、牙齦炎和咽峽炎最為常見。
本病例起病急、全身肌肉酸痛、乳酸脫氫酶明顯升高、右面頰腫脹(牙齦炎)是白血病的典型表現;但是未見肝、脾、淋巴結腫大及肺部浸潤等白血病常見體征。白血病的診斷主要依靠骨髓和血液檢查。由于白血病細胞的高增殖特性,其浸潤病灶在PET/CT呈FDG高代謝表現,且與白血病的增殖狀態和惡性程度密切相關,因此18F-FDGPET/CT能從整體上顯示白血病細胞的浸潤情況。ALL PET/CT方面的文獻較少,Ciarallo等心1曾報道1例ALL干細胞移植治療后胃部復發的PET/CT顯像。
本病例除骨髓彌漫性浸潤外,還累及胃、胰腺及膽囊等多個髓外器官。MRI檢查僅能夠對局部的骨髓浸潤狀況作出評判,而CT上除膽囊壁局限性增厚外,骨髓、胃及胰腺均未見明顯形態異常和密度改變。18F-FDGPET/CT則可顯示全身異常代謝病變,為臨床選擇有代表性的活組織檢查穿刺部位提供依據,使其在ALL骨髓及髓外多器官浸潤的診斷方面具有獨特優勢。
WHO將Burkitt型ALL歸入成熟B細胞腫瘤中,其PET表現與Burkitt淋巴瘤類似。該病需與惡性組織細胞病(malignanthistiocytosis,MH)鑒別。MH是以肝、脾、骨髓、淋巴結等造血組織系統性腫瘤性增殖為特征、呈致死性轉歸的疾病,臨床主要表現為持續性高熱,全血細胞減少,肝、脾及淋巴結腫大,常伴有多器官衰竭,起病急、進展快(病程不超過9個月)、病情復雜、化療反應差。MH的PET/CT表現主要為肝、脾及骨髓的均勻彌漫性FDG代謝增高,較難與ALL相鑒別,必須結合l臨床、病理及骨髓檢查綜合診斷。