病例資料:
患者,男性,41歲,臍周痙攣疼痛,右下腹痛,持續1個月,就診。
該患者出現相關性腹瀉,每日4-9次水樣便。入院前24~36小時,他表現出惡心和嘔吐。該患者否認發熱,皮疹,關節痛,口腔潰瘍,眼部癥狀,或者吞咽困難。在過去兩周,他體重下降了15磅(6.8kg)。
他近期沒有旅行或者使用抗生素。目前的應用的藥物包括治療胃食管反流病的奧美拉唑和治療高脂血癥的阿托伐他汀。
體格檢查顯示這名男性不發熱,右下腹和臍周有觸痛。
血液檢查顯示,白細胞11.4,中性粒細胞58%,嗜酸性粒細胞23.7%(正常,<7%),絕對嗜酸粒細胞計數2.7K/mm3(正常,<0.7),在過去9年出現類似的間歇性升高,且完全代謝值正常。
傳染性病原的糞便研究結果為陰性。
計算機斷層掃描(CT)提示遠端小腸壁增厚,伴黏膜增強,相鄰脂肪網狀形成,有少量腹水(圖A所示)。

結腸鏡檢查顯示結腸正常,但回盲瓣隆凸(圖B所示),水腫性回腸末端伴一些分散性潰瘍(圖C所示)。


食道、胃、十二指腸鏡檢查顯示食管出現環溝狀,疑似為嗜酸性細胞性食管炎(圖D所示)。

活檢提示在回腸末端和回盲瓣固有層嗜酸性粒細胞顯著增加(圖E所示),同時食管在>65/高倍視野下上皮內嗜酸性粒細胞增多。

隨機結腸活檢提示嗜酸粒細胞成片狀增加,但是胃和十二指腸活檢正常。
為了排除食物過敏,惡性腫瘤,人類免疫缺陷病毒,感染性腸炎,乳糜瀉,脈管炎,C1脂酶缺乏癥,和其他自身免疫性疾病,開展進一步檢查,其結果均為陰性。
骨髓穿刺活組織檢查不符合骨髓組織增殖性疾病,但是其結果提示嗜酸粒細胞增多。
根據以上信息請大家討論:該患者最可能的診斷是什么?
答案公布
診斷結果:嗜酸性粒細胞增多綜合征
該患者被診斷為嗜酸性粒細胞增多綜合征(HES)累及骨髓,引起胃腸道終末器官損傷。患者通過內鏡檢查會發現小腸潰瘍,CT掃描提示腹水,這揭示漿膜受累。該患者接受布地奈德治療,數天內腹瀉和疼痛緩解。2周后,外周血嗜酸性粒細胞下降(白細胞,9.1,嗜酸性粒細胞 7.6%,0.7K/mm3)。
其他常見病癥包括炎癥性腸病,惡性腫瘤,脈管炎,感染性腸炎,乳糜瀉,和血管性水腫被排除后,鑒別診斷包括嗜酸細胞性胃腸炎和HES。雖然很多嗜酸細胞性胃腸炎患者滿足HES,主要區別是表現為HES的患者會出現其他器官(例如心臟,肺,肝,骨髓,和腦)受累。
HES往往影響20~50歲之間的患者。應用監測,流行病學和最終結果數據庫,評估的HES患病率為0.36-6.3/100000人[1]。嗜酸粒細胞浸潤和破壞組織,特別是皮膚,肺,和胃腸道。較為嚴重和威脅生命的并發癥不太常見,包括心臟和腦的嗜酸細胞性浸潤。在一項由Ogbogu等人開展的回顧性研究中[2],有人指出14%的患者出現胃腸道累及。最常見的胃腸道累及是胃和十二指腸,但是比較罕見,在我們這則病例中,這些部位均有涉及[3]。出于這個原因,為了錯過這個診斷,其他胃腸道部位也應該采取活檢。對于嗜酸粒細胞累及胃和十二指腸的這則病例強調,嗜酸性粒細胞增多可以在多年前提早危害終末器官。
參考文獻: